石 磊

湖北民族學(xué)院附屬民大醫(yī)院腎病內(nèi)科（湖北恩施 445000）

IgA腎?。╥mmuno globulin A nephropathy，IgAN)是最常見(jiàn)的原發(fā)性腎病，在不同地區(qū)和種族之間存在著明顯的差異，我國(guó)IgA腎病約占原發(fā)性腎小球疾病的30%～40%，該病以IgA或彌漫沉積于腎小球系膜區(qū)及（或)毛細(xì)血管袢為免疫病理學(xué)特征，起病多隱匿，輕重不一，臨床表現(xiàn)和組織形態(tài)學(xué)改變多樣化，預(yù)后相差懸殊，約1/3的患者會(huì)進(jìn)展到慢性腎衰竭［1］。IgAN發(fā)病機(jī)制目前尚不完全清楚，多認(rèn)為與感染、免疫反應(yīng)、炎癥介質(zhì)和遺傳有關(guān)［2］，筆者收集了71例 IgAN患者臨床與病理資料，分析其特點(diǎn)和相關(guān)性，供臨床診治參考。

1 資料和方法

1.1 病例選擇 收集湖北民族學(xué)院附屬醫(yī)院2007年1月～2010年3月經(jīng)腎活檢確診的IgA腎病患者71例，均符合WHO1995年修訂的腎活檢病理診斷標(biāo)準(zhǔn)指導(dǎo)意見(jiàn)，排除心、腦、肝及糖尿病等疾病和系統(tǒng)性紅斑狼瘡、過(guò)敏性紫癜、慢性肝臟疾病、強(qiáng)直性脊柱炎、腫瘤等繼發(fā)性IgA腎病。男28例，女33例，男∶女 =1∶1.18;年齡12～69歲，平均（37.2±8.3)歲，其中30～39歲年齡段37例，占52.11%。直接誘因?yàn)?上呼吸道感染28例（39.44%)、勞累15 例（21.13%)、急性胃腸炎 7 例（9.86%)、其它21例（29.58%)。71例IgAN患者均有蛋白尿，24h蛋白定量平均（3.8±2.7)g;血壓平均 （142.7±28.5)/（93.8±22.6)mmHg，45 例（63.38%)合并有高血壓。

1.2 檢測(cè)項(xiàng)目和方法

1.2.1 常規(guī)檢測(cè) 使用全自動(dòng)尿液分析儀（H－800Unine Aha－lyzer)檢測(cè)尿常規(guī)，以 Rxl max HM定量生化分析儀測(cè)定1、24 h尿蛋白、以LX－20型生化分析儀測(cè)定血清肌酐、血脂和肝功能。

1.2.2 腎組織標(biāo)本活檢 在超聲引導(dǎo)下采用活檢自動(dòng)穿刺針（16～18F)一次性快速穿刺，取腎臟活組織2～3塊，在光鏡下行HE、PAS、Masson和PASM檢查，免疫熒光檢查 IgA、IgG、IgM、補(bǔ)體 C3、C4、Clq和Fib，觀察腎小球系膜細(xì)胞、系膜基質(zhì)的增生程度及電子致密物的沉積部位、程度和分布特點(diǎn)。

1.3 統(tǒng)計(jì)學(xué)處理 采用SPSS15軟件，數(shù)據(jù)以均數(shù)±標(biāo)準(zhǔn)差（±s)表示，計(jì)量資料比較用t檢驗(yàn)，P＜0.05為差異有統(tǒng)計(jì)學(xué)意義。

2 結(jié)果

2.1 分類(lèi)標(biāo)準(zhǔn) （1)臨床表現(xiàn)分為5型，即單純血尿型、單純蛋白尿型（＜3.5 g/24 h)、血尿+蛋白尿型（＞200 mg/24 h)、腎病綜合征型、腎衰竭型。（2)病理分型根據(jù)Lee氏分級(jí)分為5級(jí)。Ⅰ級(jí):腎小球輕度系膜增生，小管－間質(zhì)無(wú)明顯病變;Ⅱ級(jí):腎小球局灶節(jié)段增生和硬化（＜50%);Ⅲ級(jí):彌漫系膜增生伴小新月體形成;Ⅳ級(jí):重度彌漫系膜增生和硬化（部分或全部)伴新月體（45%)小管萎縮，間質(zhì)浸潤(rùn)，偶見(jiàn)間質(zhì)泡沫細(xì)胞;Ⅴ級(jí):病變性質(zhì)類(lèi)似Ⅳ級(jí)，但更嚴(yán)重，新月體（＞45%)［3］。

2.2 診斷結(jié)果 71例IgA腎病患者中，系膜增生性腎炎43例（60.56%)、局灶性節(jié)段性腎小球硬化22 例（30.07%)、增生硬化性腎炎2 例（2.82%);膜增生性腎小球腎炎、毛細(xì)血管內(nèi)增生性腎炎、良性腎小動(dòng)脈硬化和腎小球輕微病變各1例（1.97%)。見(jiàn)表1。

表1 71例IgA腎病臨床表現(xiàn)與病理分級(jí)統(tǒng)計(jì)（n，%)

2.3 免疫熒光強(qiáng)度及分型 71例IgA腎病患者中，熒光強(qiáng)度 1+30例 （42.25%)、2+20例（28.19%)、3+17 例（23.94%)、4+4 例（5.63%);以單純IgA沉積為主占23.94%（17/71)，依次為合并 IgM 沉積 19.72%（14/71)、合并 IgG沉積11.27%（8/71)、合并 IgG+IgM 沉積4.23%（3/71)，另伴C3沉積14例（19.72%)、伴 C4沉積 4例（5.63%)、伴 Fib5 例（7.04%)。

3 討論

文獻(xiàn)［4］報(bào)道，IgA腎病多見(jiàn)于男性，可以發(fā)生于任何年齡，以?xún)和颓嗄耆俗顬槌Ｒ?jiàn)，而本觀察中，女性略多于男性，30～39歲的中年人占一半以上，這可能與湖北民族地區(qū)生活習(xí)俗和條件有關(guān)，如中年女性吸煙者多，且普遍勞動(dòng)強(qiáng)度大、飲食生活規(guī)律性差等。在誘發(fā)病因方面上呼吸道感染、勞累和急性胃腸炎就占了70.43%，也證明改變不良生活習(xí)慣、加強(qiáng)保健是預(yù)防IgA腎病的重要措施之一，對(duì)危險(xiǎn)人群尤其要注意控制上呼吸道感染。

IgA腎病臨床表現(xiàn)并不典型，本觀察中，大部分病人沒(méi)有明顯的臨床癥狀，小部分是在體檢中發(fā)現(xiàn)可能有腎病綜合征、慢性腎炎、急性腎炎等而入院進(jìn)一步確診的，其中，血尿+蛋白尿高達(dá)50.71%，對(duì)無(wú)癥狀而出現(xiàn)血尿和蛋白尿患者宜盡早行腎活檢術(shù)。IgA腎病的病理類(lèi)型包括了幾乎所有原發(fā)性腎小球疾病的病理類(lèi)型，本組中Ⅰ、Ⅱ級(jí)病變占60.58%，病理改變以系膜增生性腎小球腎炎和局灶增生硬化性腎小球腎炎為主，占我院同期收治原發(fā)性腎小球腎炎的38.5%，在各種腎小球疾病中位居第一。說(shuō)明IgA腎病各種臨床表現(xiàn)之間存在一定的相關(guān)性，臨床診斷中不能從臨床表現(xiàn)上去主觀判斷，要進(jìn)行必要的腎臟穿刺活組織病理檢查，最好在超聲引導(dǎo)下進(jìn)行，以更好地指導(dǎo)臨床診斷和治療。IgA腎病的免疫復(fù)合物沉積多為IgA或IgA為主的免疫球蛋白在系膜區(qū)彌漫沉積，本研究中，IgA熒光強(qiáng)度以1+和2+分別占了42.25%和28.19%，熒光強(qiáng)度是否反映病情的嚴(yán)重程度，還需要進(jìn)一步觀察與探討。71例IgA腎病患者中，單純IgA沉積和IgM較多，AGM型比較少見(jiàn)，本組中僅占4.23%，本組中有23例伴補(bǔ)體沉積，這提示補(bǔ)體可能經(jīng)各種途徑參與了部分IgA腎病的發(fā)生與發(fā)展。

需要指出的是，IgA腎病易被臨床誤診，IgA腎病的病理和臨床表現(xiàn)之間缺乏帶規(guī)律性的對(duì)應(yīng)關(guān)系，僅依據(jù)血液中的免疫學(xué)檢查結(jié)果容易導(dǎo)致誤診，本院同期診斷時(shí)曾有266例與IgA腎病相似病理，最后經(jīng)活檢確診為IgA腎病的僅此71例，因此，我們認(rèn)為，對(duì)臨床疑診IgA腎病應(yīng)盡量接受腎活檢。

目前大多數(shù)研究［5］認(rèn)為IgA腎病并非一良性病變，預(yù)后也不一致，IgA腎病的治療和預(yù)后與腎小球硬化和腎小管間質(zhì)病變的嚴(yán)重程度相關(guān)，原則上，病理類(lèi)型等級(jí)越高，其預(yù)后越差。有報(bào)道［6］稱(chēng)，臨床實(shí)踐中，僅有30%左右的IgA腎病患者可完全緩解，30%左右的IgA腎病患者仍存在不同程度的腎功能下降。30%～40%的患者在確診后5～25年內(nèi)可發(fā)展至終末期腎衰竭（ESRF)。因此，確診后一定要早治療，如腎功能進(jìn)展的速度超過(guò)9 ml/min/yr，血肌酐（Scr)超過(guò)3 mg/d時(shí)，如不加干預(yù)，腎功能就會(huì)進(jìn)入不可逆階段。腎小球硬化、間質(zhì)纖維化、活動(dòng)或慢性化的血管炎損傷指標(biāo)（如新月體形成、節(jié)段性毛細(xì)血管袢壞死、球囊粘連以及節(jié)段性硬化)都屬危險(xiǎn)因子。高血壓患者易患IgA腎病，本組中就有高達(dá)63.38%的患者合并有高血壓病，而合并有高血壓的IgA腎病患者又容易進(jìn)展到慢性病變，因此，積極有效地控制高血壓，有助于延緩疾病進(jìn)展。蛋白尿持續(xù)存在或蛋白尿程度不斷加重是進(jìn)行性腎損害的重要因素之一，應(yīng)對(duì)不同程度的蛋白尿進(jìn)行積極干預(yù)。

［1］陳瑋玲，林華鵬，劉華鋒.粵西地區(qū)IgA腎病臨床與病理特點(diǎn)［J］.南方醫(yī)科大學(xué)學(xué)報(bào)，2010，30（5):1150－1151.

［2］耿興花，陳志，王飛宇，等.85例IgA腎病病理與臨床分析［J］.中國(guó)實(shí)驗(yàn)診斷學(xué)，2010，14（5):729－731.

［3］阿達(dá)萊提，蘇建華，汪忠誠(chéng).雷公藤多甙片治療18例原發(fā)性IgA腎病綜合癥的臨床隨機(jī)對(duì)照觀察［J］.當(dāng)代醫(yī)學(xué)，2008，14（6):16－17.

［4］魏敏，趙曉山，孫曉敏，等.表現(xiàn)為孤立性血尿的IgA腎病36例臨床分析［J］.熱帶醫(yī)學(xué)雜志，2009，9（10):37－38.

［5］歐繼紅，萬(wàn)青松，謝紅萍.不同程度蛋白尿的IgA腎病的臨床與病理分析［J］.醫(yī)學(xué)臨床研究，2009，26（1):126－127.

［6］李棟，林珊，鄭振峰，等.局灶增生硬化型IgA腎病的腎血管病變及其臨床意義［J］.天津醫(yī)科大學(xué)學(xué)報(bào)，2008，14（1):110－111.