龐艷華，郭子陽(yáng)，李云珠，王文慧，姜 薇

尋常型天皰瘡并發(fā)肺孢菌肺炎l例

龐艷華，郭子陽(yáng)，李云珠，王文慧，姜 薇

A case of pemphigus vulgaris complicating pneumocystis jiroveci pneumonia

尋常型天皰瘡；肺孢子菌

臨床資料

患者，男，46歲。主因口腔和外生殖器潰瘍3個(gè)月，皮膚出現(xiàn)水皰1周，門(mén)診以“尋常型天皰瘡”于2010 年3月12日收住院治療?；颊呷朐呵?個(gè)月，外生殖器和口腔同時(shí)出現(xiàn)小面積破潰，逐步擴(kuò)大且疼痛，無(wú)法張口進(jìn)食，至北大醫(yī)院就診，口腔黏膜組織病理示基底細(xì)胞層上水皰，可見(jiàn)散在棘層松解細(xì)胞，符合尋常型天皰瘡（圖1）。間接免疫熒光示棘細(xì)胞間IgG（+）、C3（+）沉積。1周前背部又出現(xiàn)數(shù)個(gè)小水皰，為進(jìn)一步診治經(jīng)門(mén)診收入院。皮膚科查體：上胸部、背部可見(jiàn)散在直徑約1cm大小松弛性水皰，皰壁較薄，尼氏征陽(yáng)性；口腔黏膜彌漫性糜爛潰瘍，累及舌、頰、上顎和唇，張口受限；外生殖器冠狀溝處也見(jiàn)散在潰瘍，表面伴有少許滲液。結(jié)合臨床表現(xiàn)、組織病理以及免疫熒光結(jié)果，診斷為“尋常型天皰瘡”。予甲潑尼龍片40mg口服1次/d，因口腔黏膜損害嚴(yán)重，清潔消毒口腔，予支持治療，保護(hù)胃黏膜，制霉菌素片1～2 片1次/d，含化預(yù)防真菌感染。5天后，仍有新發(fā)水皰，激素加量至甲潑尼龍片30mg 口含1次/d、甲潑尼龍注射液40mg靜點(diǎn)1次/d，連續(xù)使用6天后加雷公藤多甙片20mg 口服3次/d。治療14天后，皮損和口腔黏膜損害明顯好轉(zhuǎn)至基本愈合，隨后逐漸減藥準(zhǔn)備出院。每日甲潑尼龍總量減至40mg時(shí)，患者突然出現(xiàn)高熱，體溫40.0℃左右，伴出汗、頭痛，予左氧氟沙星注射液0.5g靜點(diǎn)1次/d ，連續(xù)用藥3天，效果不佳，由急診轉(zhuǎn)入呼吸科病房，WBC 8.33×109/L，中性粒細(xì)胞81.1%，ESR 40mm/hr，血?dú)夥治鯬H 7.468，PO277.6mmHg，G試驗(yàn)（+），GM實(shí)驗(yàn)（-）。胸部X片示：雙肺紋理增多、模糊（圖2）。胸部CT檢查示：雙肺彌漫分布結(jié)節(jié)狀及斑片狀模糊影，縱膈可見(jiàn)多發(fā)小淋巴結(jié)影（圖3）。肺泡灌洗液檢卡氏肺囊蟲(chóng)孢子陽(yáng)性。根據(jù)以上病史及化驗(yàn)檢查，初步診斷：尋常型天皰瘡并發(fā)肺孢菌肺炎。診斷明確后繼續(xù)甲潑尼龍片40mg 口服1次/d，同時(shí)給予更昔洛韋350mg靜點(diǎn)3次/d ，連續(xù)用藥4天，莫西沙星0.4 靜點(diǎn)1次/d，連續(xù)用藥7天，復(fù)方磺胺甲噁唑片口服4次/d（1.44g 8AM，1.92g 11AM，1.92g 4PM，1.44g 10PM），2周后病情平穩(wěn)出院，出院后繼續(xù)口服復(fù)方磺胺甲噁唑片1月后停藥。2011年3月15日復(fù)診時(shí)，復(fù)查胸部X片示：雙肺心膈未見(jiàn)明顯異常。胸部CT檢查示：符合機(jī)遇性感染（肺孢菌肺炎），較前明顯吸收。甲潑尼龍減量至單日24mg ，雙日16mg，患者無(wú)發(fā)熱等明顯不適，無(wú)新發(fā)水皰。隨訪無(wú)復(fù)發(fā)。

圖1 尋常型天皰瘡并發(fā)肺孢菌肺炎患者口腔黏膜組織病理

圖2 尋常型天皰瘡并發(fā)肺孢菌肺炎患者胸部X線(xiàn)檢查

圖3 尋常型天皰瘡并發(fā)肺孢菌肺炎患者胸部CT檢查

討論

本文患者患有尋常型天皰瘡，接受大劑量皮質(zhì)類(lèi)固醇激素治療的同時(shí)繼發(fā)了肺孢菌肺炎，臨床上相對(duì)少見(jiàn)。肺孢子菌（pneumocystis jiroveci，PC）又名卡氏肺囊蟲(chóng)，目前認(rèn)為是真菌類(lèi)微生物，可以寄生于正常人的肺泡內(nèi)，故肺部是最常見(jiàn)的感染部位。正常的個(gè)體可以通過(guò)特異性細(xì)胞免疫和活化的巨噬細(xì)胞的共同作用，將其清除，然而在通常情況下，仍可有少量蟲(chóng)體寄生于肺泡內(nèi)，當(dāng)機(jī)體處于免疫功能低下時(shí)，蟲(chóng)體能迅速繁殖導(dǎo)致肺孢菌肺炎（pneumocystis jiroveci pneumonia，PCP）[1]。PCP是一種機(jī)會(huì)性感染，常見(jiàn)于嚴(yán)重營(yíng)養(yǎng)不良、免疫功能?chē)?yán)重低下患者，最常見(jiàn)于艾滋病患者。然而，目前越來(lái)越多的因惡性腫瘤、同種異體器官移植或自身免疫性疾病而接受免疫抑制治療的病例繼發(fā)肺孢菌肺炎的報(bào)告[2]。

PCP早期表現(xiàn)為低熱、呼吸困難、干咳或咳痰，臨床癥狀與肺部體征、影像學(xué)表現(xiàn)不相吻合，往往影像學(xué)表現(xiàn)和臨床癥狀嚴(yán)重而肺部體征輕微[3]。如果疑診為PCP，應(yīng)及時(shí)通過(guò)痰涂片、痰標(biāo)本PCR法、肺泡灌洗液離心涂片、纖維鏡肺活檢等方法檢測(cè)PC，并盡早實(shí)施有效的治療措施[4]。PCP的臨床表現(xiàn)和實(shí)驗(yàn)室檢查特異性不高，確診依賴(lài)于病原體及相關(guān)產(chǎn)物的檢出。PCP一經(jīng)診斷推薦首選治療藥物為復(fù)方磺胺甲噁唑，但要注意其可引起泌尿系統(tǒng)損害、抑制骨髓造血功能、神經(jīng)系統(tǒng)反應(yīng)等副作用，用藥要遵循個(gè)體化原則，不能片面要求足量治療[5]。另外，PCP患者極易合并其他病原體感染，在使用復(fù)方磺胺甲噁唑的同時(shí)也應(yīng)全面控制其它感染[6]。

目前國(guó)內(nèi)未見(jiàn)皮膚病合并PCP的報(bào)道，然而很多皮膚疾病如大皰性皮膚病、結(jié)締組織病等需要長(zhǎng)期口服大劑量糖皮質(zhì)激素和免疫抑制劑，機(jī)體免疫功能低下，患者極易發(fā)生PCP。而PCP早期不易被察覺(jué)，但病情惡化快，若不能早期診治，死亡率很高。本文提示長(zhǎng)期服用糖皮質(zhì)激素、免疫抑制劑的患者要注意合并PCP的可能。

[1] Calderón EJ, Gutiérrez-Rivero S, Durand-Joly I, Dei-Cas E. Pneumocystis infection in humans: diagnosis and treatment [J]. Expert Rev Anti Infect Ther, 2010(6):683-701.

[2] Grewal P, Brassard A. Fact or fiction: does the non-HIV/AIDS immunosuppressed patient need Pneumocystis jiroveci pneumonia prophylaxis? An updated literature review [J]. J Cutan Med Surg, 2009(6)308-312.

[3] 龔紹林, 祁斌, 張敏鳴. 白血病合并卡氏肺囊蟲(chóng)肺炎CT表現(xiàn)(附1例報(bào)告及文獻(xiàn)復(fù)習(xí)) [J]. 實(shí)用放射學(xué)雜志, 2007 (23):269-270.

[4] Estrada S, García-Campos F, Calderón R, Delgado E, Bengoa R, Enciso C.Pneumocystis jiroveci (carinii) pneumonia following a second infusion of infliximab in a patient with ulcerative colitis [J]. Inflamm Bowel Dis, 2009(2):315-316.

[5] Mu XD, Que CL, He B, Wang GF, Li HC. Caspofungin in salvage treatment of severe pneumocystis pneumonia: case report and literature review [J]. Chin Med J (Engl), 2009(8):996-999.

[6] 余維慶. 卡氏肺囊蟲(chóng)肺炎的臨床診治分析 [J]. 中國(guó)醫(yī)藥導(dǎo)報(bào)雜志, 2010 (7):208-209.

R758.66

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1674-1293(2011)04-0251-02

2011-03-07

2011-04-10）

（本文編輯 祝賀）

100191，北京大學(xué)第三醫(yī)院皮膚科（龐艷華，郭子陽(yáng)，李云珠，王文慧，姜薇）

龐艷華，女，主治醫(yī)師，研究方向：皮膚美容及免疫性皮膚病，E-mail: ntdx2004@163.com

姜薇，E-mail: jiangwei@medmail.com.cn