黃文慧，駱津蓉，范培元

局限型厚皮指癥l例

黃文慧，駱津蓉，范培元

A case of localized pachydermodactyly

厚皮指癥；局限型

臨床資料

患者，男，48歲。主因左手中指近端指間關(guān)節(jié)兩側(cè)梭形腫脹伴皮膚增厚、粗糙5年，于2011年4 月2日來(lái)我科就診。患者5年前無(wú)明顯誘因出現(xiàn)左手中指近端指間關(guān)節(jié)兩側(cè)腫脹，周圍皮膚逐漸增厚、粗糙，但無(wú)關(guān)節(jié)疼痛，手指關(guān)節(jié)活動(dòng)正常。近1年有局部反復(fù)摩擦病史，未予診治?；颊呒韧w健，家族中無(wú)類似病例。體格檢查：一般情況好，各系統(tǒng)檢查未見(jiàn)明顯異常。皮膚科檢查：左手中指近端指間關(guān)節(jié)呈梭形膨大，兩側(cè)緣和伸側(cè)的皮膚增厚、粗糙（圖1），觸之質(zhì)地稍韌，無(wú)壓痛；關(guān)節(jié)活動(dòng)正常。實(shí)驗(yàn)室檢查無(wú)異常；左手X線檢查：各關(guān)節(jié)在位，關(guān)節(jié)面光滑，關(guān)節(jié)間隙正常，組成關(guān)節(jié)之諸骨未見(jiàn)形態(tài)及骨質(zhì)結(jié)構(gòu)異常；左手中指近端指間關(guān)節(jié)周圍軟組織腫脹（圖2）。皮損組織病理：表皮角化過(guò)度，棘層增厚，真皮膠原纖維增生，排列不規(guī)則（圖3a）。阿新藍(lán)染色示真皮膠原纖維間有黏蛋白沉積（圖3b）。診斷：局限型厚皮指癥。確診后未予治療，囑定期隨訪。

討論

厚皮指癥（pachydermodactyly，PDD）是一種良性手指纖維瘤?。╠igital fibromatosis），由Bazex于1973年首先描述，1975年Verbov首次提出將希臘語(yǔ)的pachy（厚）、derma（皮）、dactylos（手指）三個(gè)單詞拼出“pachydermodactyly”而正式命名這一疾病，并逐漸明確該病有別于指節(jié)墊。本病國(guó)外多為個(gè)案報(bào)道，國(guó)內(nèi)2005年葉霜等[1]首先報(bào)道了6例，并將本病命名為“近端指間關(guān)節(jié)周圍膠原沉積癥”。PDD好發(fā)于健康的青年男性，男女發(fā)病率比例為5∶1[2,3]。臨床表現(xiàn)為無(wú)癥狀性關(guān)節(jié)周圍膨大、腫脹，主要累及雙手的示指、中指、環(huán)指的近端指間關(guān)節(jié)[3]。膨大或腫脹主要在關(guān)節(jié)的側(cè)面，較少影響關(guān)節(jié)的伸面，不會(huì)累及關(guān)節(jié)的掌側(cè)面；受累關(guān)節(jié)無(wú)壓痛及關(guān)節(jié)活動(dòng)受限，放射線及磁共振檢查僅顯示軟組織腫脹，而無(wú)關(guān)節(jié)間隙和骨質(zhì)異常[4,5]。實(shí)驗(yàn)室檢查一般無(wú)明顯異常。國(guó)內(nèi)文獻(xiàn)尚未見(jiàn)局限型厚皮指癥的報(bào)道，國(guó)外文獻(xiàn)局限型僅偶見(jiàn)報(bào)道[6]。PDD的診斷主要依靠特征性的臨床表現(xiàn)，影像學(xué)檢查和實(shí)驗(yàn)室檢查僅作為輔助診斷方法支持臨床診斷。其組織病理常見(jiàn)的表現(xiàn)有表皮角化過(guò)度，棘層肥厚，真皮膠原纖維增多，排列不規(guī)則，真皮網(wǎng)狀層成纖維細(xì)胞輕度增生；真皮膠原纖維間可有黏蛋白沉積等非特異性改變[7]。

圖1 局限型厚皮指癥患者手部皮損

圖2 局限型厚皮指癥患者手部X線圖像

圖3 局限型厚皮指癥患者皮損組織病理

PDD呈良性經(jīng)過(guò)，常無(wú)需特殊處理。本例患者為中年男性，病程5年，結(jié)合患者的臨床表現(xiàn)、皮膚組織病理、手部X線檢查及實(shí)驗(yàn)室檢查結(jié)果，確診為局限型厚皮指癥。因患者無(wú)明顯自覺(jué)癥狀，且手指活動(dòng)不受影響，因此未予特殊治療，囑其定期隨訪。

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R739.5

B

1674-1293(2011)04-0243-02

2011-05-09

2011-07-21）

（本文編輯 敖俊紅）

100045 北京，首都醫(yī)科大學(xué)附屬?gòu)?fù)興醫(yī)院皮膚科（黃文慧，駱津蓉，范培元）

黃文慧，男，主治醫(yī)師，研究方向：皮膚病臨床，E-mail: huangwenhui1013@163.com

駱津蓉，E-mail: jinrongluo@163.com