孫保勝，孫 琳，祁新禹，于鳳章，張學(xué)軍，潘少川

(首都醫(yī)科大學(xué)附屬北京兒童醫(yī)院，北京100045)

先天性脊柱側(cè)凸常合并有多種畸形，如肋骨畸形、泌尿系統(tǒng)畸形、脊髓發(fā)育異常、心血管系統(tǒng)畸形，其他骨骼肌肉系統(tǒng)畸形，如肢體缺陷、先天性高肩胛癥、馬蹄足等［1］，本文主要探討先天性脊柱側(cè)凸合并先天性高肩胛癥的手術(shù)治療。

1 資料與方法

1.1 臨床資料 2005年1月～2008年12月在我院手術(shù)治療的9例先天性脊柱側(cè)凸合并高肩胛癥患者，男5例、女4例，年齡3歲～17歲5個(gè)月、平均7歲1個(gè)月。左側(cè)高肩胛癥1例，右側(cè)高肩胛癥8例，術(shù)前行脊柱正側(cè)位片及脊柱螺旋CT檢查，影像檢查發(fā)現(xiàn)脊柱椎體肋骨多發(fā)畸形，同時(shí)存在高肩胛癥，高肩胛癥位于脊柱凸側(cè)6例，位于脊柱凹側(cè)3例。

1.2 治療方法 患者術(shù)前進(jìn)行脊柱正側(cè)位片、雙肩胛骨正位片及脊柱、肩胛骨螺旋CT檢查以明確畸形程度。術(shù)前檢查高肩胛側(cè)患肢肩關(guān)節(jié)活動(dòng)受限情況。位于脊柱凸側(cè)的高肩胛癥患者一期行肩胛下移及脊柱側(cè)凸矯形手術(shù);位于脊柱凹側(cè)的高肩胛癥患者由于脊柱上胸段側(cè)凸不著而暫未行脊柱矯形手術(shù)，僅行肩胛下移術(shù)。高肩胛癥術(shù)后應(yīng)用支具矯正固定，1個(gè)月后進(jìn)行肩關(guān)節(jié)功能鍛煉。術(shù)后間隔3個(gè)月到半年復(fù)查，行脊柱正側(cè)位片及脊柱螺旋CT檢查。

2 結(jié)果

術(shù)后均獲得隨訪(fǎng)2.5～3 a，隨訪(fǎng)進(jìn)行體檢和脊柱正側(cè)位片及雙肩胛骨正位片檢查。患者脊柱側(cè)凸畸形得以很好的改善，高肩胛癥畸形獲得矯正并無(wú)復(fù)發(fā)，肩關(guān)節(jié)活動(dòng)度較術(shù)前好轉(zhuǎn)。未見(jiàn)手術(shù)并發(fā)癥，患者術(shù)后無(wú)因下移肩胛骨及矯正脊柱側(cè)凸引起的神經(jīng)癥狀。

3 討論

在胚胎發(fā)育的最初8周內(nèi)，椎管閉合后椎體形成［2～4］。在此神經(jīng)發(fā)育時(shí)期的損害會(huì)影響神經(jīng)管和(或)椎體部分的形成。椎體形成或分節(jié)不良或二者同時(shí)存在，會(huì)導(dǎo)致先天性脊柱側(cè)凸［5］。先天性脊柱側(cè)凸常作如下分類(lèi):椎體形成缺陷(Ⅰ型)，椎體分節(jié)缺陷(Ⅱ型)和混合型(Ⅲ型)［6］，Ⅰ型包括半椎體和楔形椎體，半椎體是先天性脊柱側(cè)凸最常見(jiàn)的類(lèi)型(46%)。Ⅱ型包括融合椎體，單側(cè)骨橋和單側(cè)骨橋合并半椎體。約80%的先天性脊柱側(cè)凸為Ⅰ型或Ⅱ型。在胚胎發(fā)育的第3周，從第5頸椎到第1胸椎間生長(zhǎng)出上肢肢芽，胚胎發(fā)育到第5周時(shí)，肩胛骨出現(xiàn)在間充質(zhì)中，隨后逐漸向尾端下移，胚胎3個(gè)月末期，肩胛骨到達(dá)其正常解剖位置，達(dá)到第2到第7肋水平。肩胛骨下移障礙，不能到達(dá)正常部位，就會(huì)形成高肩胛癥。此外子宮內(nèi)壓力過(guò)高，基因異常所致內(nèi)源性調(diào)節(jié)機(jī)制改變，肩胛骨下降停滯導(dǎo)致肩胛骨位置異常，形態(tài)、相鄰結(jié)構(gòu)改變，也會(huì)形成高肩胛癥。高肩胛癥病理表現(xiàn)包括肩胛骨的改變及相鄰軟組織的改變。肩胛骨的改變包括:肩胛骨位置可高達(dá)第5頸椎，甚至枕部;肩胛骨縱徑短，橫徑相對(duì)寬;肩胛骨岡上部分前屈，甚至與肋骨、鎖骨相關(guān)節(jié);肩胛上角遠(yuǎn)離中線(xiàn)而發(fā)生旋轉(zhuǎn)。相鄰軟組織改變包括:附著于肩胛骨的肌肉發(fā)育不良、缺如，代之為纖維組織;頸椎棘突、椎板或橫突和肩胛上角間形成肩椎骨，屬于軟骨性或骨性，限制肩胛骨的活動(dòng)。高肩胛癥病理分級(jí)包括:Ⅰ級(jí)畸形很輕，雙肩基本同水平，著衣后外觀(guān)無(wú)畸形;Ⅱ級(jí)畸形輕，雙肩基本同水平，可見(jiàn)突出高肩胛內(nèi)上部分;Ⅲ級(jí)中度畸形，患側(cè)肩胛骨高于對(duì)側(cè)2～5 cm;Ⅳ級(jí)嚴(yán)重畸形，肩胛骨高達(dá)枕部，頸部短寬。

先天性脊柱側(cè)凸，尤其位于頸胸段或上胸段側(cè)凸可伴有肩胛骨下降障礙而存在先天性高肩胛癥，有資料表明先天性脊柱側(cè)凸患者中肩胛骨畸形的發(fā)生率為7%。本組先天性脊柱側(cè)凸合并高肩胛癥9例，其中高肩胛位于脊柱側(cè)凸凹側(cè)3例，位于脊柱側(cè)凸凸側(cè)6例，未見(jiàn)雙側(cè)高肩胛癥。

先天性脊柱側(cè)凸合并高肩胛癥手術(shù)治療方法依據(jù)側(cè)凸與高肩胛部位不同而異。對(duì)于先天性脊柱側(cè)凸凸側(cè)高肩胛癥，由于側(cè)凸原因，凸側(cè)肩部高于對(duì)側(cè)，高肩胛使得肩部高更加明顯，對(duì)此我們采用肩胛下移術(shù)及脊柱后路矯形手術(shù)，既改善患側(cè)肩關(guān)節(jié)活動(dòng)，又加強(qiáng)了脊柱側(cè)凸矯治效果。肩胛下移術(shù)我們采用改良Woodward手術(shù)，即將肩椎骨或纖維條索切除松解，將突出的肩胛上角切除，充分松解斜方肌及菱形肌并將肌肉下移固定。對(duì)于脊柱后路的矯形手術(shù)，根據(jù)脊柱側(cè)凸情況采用不同方式。對(duì)于年幼患者，脊柱側(cè)凸明顯且側(cè)凸范圍較大，為了減少脊柱手術(shù)對(duì)脊柱生長(zhǎng)發(fā)育的影響，同時(shí)控制、減輕脊柱側(cè)凸的加重，我們采用脊柱凹側(cè)皮下生長(zhǎng)棒撐開(kāi)手術(shù)。對(duì)于脊柱側(cè)凸存在肋骨畸形，尤其是脊柱凸側(cè)肋骨部分缺損導(dǎo)致缺損處肋骨張開(kāi)者，采用缺損肋骨器械加壓術(shù)，使缺損處張開(kāi)的肋骨合攏，既改善胸廓畸形，又可使肩部下移。對(duì)于大年齡患者，脊柱采用后路器械矯形固定術(shù)。對(duì)于先天性脊柱側(cè)凸凹側(cè)高肩胛癥，本組病例中由于脊柱側(cè)凸程度不重，多是頸胸段輕度側(cè)凸，采取的手術(shù)以改善患肩功能即下移肩胛骨為主，暫時(shí)未行脊柱矯形手術(shù)。術(shù)后應(yīng)用患肩下壓式支具固定，臥床1個(gè)月，患肩功能鍛練，術(shù)后3個(gè)月到半年復(fù)查，高肩胛癥外觀(guān)得以矯正，肩關(guān)節(jié)活動(dòng)得以改善，脊柱側(cè)凸發(fā)展得以控制。

總之，關(guān)于先天性脊柱側(cè)凸合并高肩胛畸形的治療情況需要根據(jù)患者情況進(jìn)行分析，脊柱凸側(cè)高肩胛會(huì)導(dǎo)致患側(cè)肩部明顯升高并進(jìn)一步導(dǎo)致雙肩功能失衡，因此此類(lèi)畸形常需要手術(shù)治療脊柱側(cè)凸同時(shí)復(fù)位升高的肩胛骨。脊柱凹側(cè)高肩胛由于脊柱側(cè)凸不著但肩關(guān)節(jié)活動(dòng)受限，可行肩胛下移術(shù)改善肩關(guān)節(jié)活動(dòng)，暫時(shí)不行脊柱矯形手術(shù)，但脊柱凹側(cè)肩胛骨升高在一定程度上可以代償外觀(guān)上雙肩不等高，因此若雙肩不平衡的情況不嚴(yán)重一般可不需手術(shù)處理進(jìn)行復(fù)位。

［1］邱貴興.骨科學(xué)［M］.北京:人民衛(wèi)生出版社，2006:1336-1337.

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