李 楊，張海洲

(山東大學(xué)附屬省立醫(yī)院，濟(jì)南250021)

病歷摘要

患兒男，7個(gè)月，體質(zhì)量4 kg。因查體發(fā)現(xiàn)心臟雜音5 d于2011年3月6日入院。根據(jù)查體及心臟超聲結(jié)果確診為左向右分流室間隔缺損，重度肺動(dòng)脈高壓。全麻體外循環(huán)下行室間隔缺損修補(bǔ)術(shù)，手術(shù)過(guò)程順利，主動(dòng)脈阻斷時(shí)間24min，體外循環(huán)時(shí)間52min。術(shù)后常規(guī)液體入量(50 ml/kg)時(shí)患兒血壓進(jìn)行性下降，尿量也隨之減少，術(shù)后1 d患兒血壓 80/55 mmHg，24 h 尿量 200 ml。予多巴胺 8 μg/(kg·min)、腎上腺素0.1 μg/(kg·min)靜滴血壓不升。加大每日液體入量至300 ml/kg，并加快輸液速度，患兒血壓升高至95/65 mmHg。血氧分壓64 mmHg，氧飽和度75%，血清總蛋白35 g/L，白蛋白22 g/L，并出現(xiàn)全身水腫、肝大、腹部飽滿。腎功能檢查示血尿素氮6.8 mmol/L、肌酐122 μmol/L，均在正常值范圍內(nèi)。X線胸片示雙肺間質(zhì)滲出性改變。心臟超聲檢查見(jiàn)心內(nèi)畸形修復(fù)良好，無(wú)殘余分流，心肌活動(dòng)良好，心包無(wú)明顯積液。予白蛋白5 g靜滴，第2天復(fù)查血清總蛋白33 g/L、白蛋白20 g/L。

討論

主治醫(yī)師甲:本例室間隔缺損診斷明確，手術(shù)過(guò)程順利，術(shù)后出現(xiàn)全身水腫，首先應(yīng)考慮術(shù)后低心室排血量綜合征(低心排)和腎功能不全。本例術(shù)中體外循環(huán)時(shí)間和主動(dòng)脈阻斷時(shí)間不是很長(zhǎng)，術(shù)后血壓無(wú)明顯誘因逐漸下降，尿量隨之減少，但加快輸液速度和增加液體入量時(shí)，血壓有所回升。每日入量(1 200 ml)需遠(yuǎn)大于出量(200 ml)才能維持血壓穩(wěn)定?；純旱牡偷鞍?、水腫難以用低心排或腎功能不全來(lái)解釋。

主治醫(yī)師乙:低心排患者會(huì)有低血壓、尿少、水腫、低氧血癥等表現(xiàn)，也可能會(huì)有低蛋白血癥，但輸液速度加快會(huì)進(jìn)一步加重上述癥狀，低蛋白血癥一般不嚴(yán)重，而且輸注蛋白容易提升血漿蛋白水平。本例與之不符。腎功能指標(biāo)術(shù)后大致正常，腎功能不全可排除。

副主任醫(yī)師:本例室間隔修補(bǔ)術(shù)后出現(xiàn)血壓下降、全身水腫，首先應(yīng)考慮腎功能不全和低心排，但本例均可排除。體外循環(huán)術(shù)后的毛細(xì)血管滲漏綜合征與本例的臨床表現(xiàn)相符。毛細(xì)血管滲漏綜合征指在應(yīng)激狀態(tài)下毛血細(xì)管內(nèi)皮細(xì)胞受損，毛細(xì)血管通透性增加，血漿白蛋白及液體由血管滲透到組織間隙，造成組織間隙水腫，從而影響細(xì)胞氧交換及代謝的一種臨床綜合征。主要見(jiàn)于創(chuàng)傷及感染后，也見(jiàn)于體外循環(huán)、毒蛇咬傷、急性肺損傷、大面積燒傷、造血干細(xì)胞移植患者。其發(fā)病機(jī)制目前還不是十分明確。一般認(rèn)為是在應(yīng)激狀態(tài)下，氧自由基產(chǎn)生增加，激活炎性細(xì)胞釋放大量炎性細(xì)胞因子，導(dǎo)致白細(xì)胞黏附于血管內(nèi)皮細(xì)胞，損傷血管內(nèi)皮細(xì)胞并使其收縮，血管內(nèi)皮細(xì)胞間空隙增大，血液中大分子蛋白質(zhì)漏出，組織間隙膠體滲透壓升高，血管內(nèi)水分迅速進(jìn)入組織間隙引起全身水腫、有效循環(huán)血量下降、全身組織器官缺血缺氧。同時(shí)肺內(nèi)不同程度的滲出導(dǎo)致?lián)Q氣功能下降、血氧含量降低，進(jìn)一步加重組織缺氧，并導(dǎo)致毛細(xì)血管內(nèi)皮進(jìn)一步損傷，形成惡性循環(huán)。目前尚無(wú)診斷毛細(xì)血管滲漏綜合征的金標(biāo)準(zhǔn)，臨床主要是根據(jù)患者的臨床表現(xiàn)做出診斷。如果存在膿毒癥、創(chuàng)傷、心肺復(fù)蘇、燒傷、中毒、過(guò)敏等致病因素，同時(shí)出現(xiàn)全身性水腫、血壓進(jìn)行性下降、引流管非出血性滲出液增加、全身皮膚黏膜水腫、球結(jié)膜水腫或伴胸腹腔積液和心包積液、低氧血癥，X線胸片示肺間質(zhì)呈滲出性改變，血漿蛋白降低，就應(yīng)考慮毛細(xì)血管滲漏綜合征。本例有體外循環(huán)手術(shù)史，術(shù)后有有效循環(huán)容量不足、低蛋白血癥、水腫、低氧血癥等表現(xiàn)，體質(zhì)量增加明顯，輸注蛋白水腫消退不明顯，這些都支持毛細(xì)血管滲漏綜合征的診斷。

主任醫(yī)師:根據(jù)本例的臨床表現(xiàn)可以診斷為毛細(xì)血管滲漏綜合征。毛細(xì)血管滲漏綜合征患者早期滲出較多，有效循環(huán)血量大大減少，輸液不能以常規(guī)量和速度為標(biāo)準(zhǔn)，而應(yīng)當(dāng)以能維持有效循環(huán)血容量為目標(biāo)。當(dāng)滲出減少時(shí)，在保證有效循環(huán)血容量的前提下應(yīng)限制入量，以免引起組織間隙、細(xì)胞及肺水腫加重，心包、胸腹腔滲出增多，加重器官功能損害。恢復(fù)期毛細(xì)血管滲漏綜合征患者大量液體回滲，容易導(dǎo)致或加劇肺水腫，此時(shí)應(yīng)當(dāng)適當(dāng)利尿。患者應(yīng)盡量不輸或少輸注白蛋白。如需提高血漿膠體滲透壓可以輸注人工膠體。原因是人血清白蛋白的分子量較小，毛細(xì)血管滲漏綜合征患者毛細(xì)血管通透性增加，白蛋白可滲漏到組織間隙，導(dǎo)致組織間隙膠體滲透壓增高，使更多的水分積聚在組織間隙內(nèi)，加劇水腫。人工膠體如羥乙基淀粉可以起到堵漏作用。其作用機(jī)制:①物理作用:羥乙基淀粉具有形狀及大小合適的分子篩堵漏;②化學(xué)作用:抑制炎癥介質(zhì)的表達(dá)，減少促炎介質(zhì)釋放，防止中性粒細(xì)胞黏附，從而改善微循環(huán)，減輕炎癥反應(yīng)，減少內(nèi)皮損傷。另外使用相當(dāng)于生理劑量的小劑量糖皮質(zhì)激素，可改善毛細(xì)血管通透性，抑制炎癥反應(yīng)，并可在一定程度上避免由激素誘發(fā)的高血糖和相關(guān)的免疫抑制。需要注意的是體外循環(huán)術(shù)后出現(xiàn)的毛細(xì)血管滲漏綜合征，病情兇險(xiǎn)且早期判斷比較困難，應(yīng)密切注意患者病情變化，對(duì)患者呼吸、循環(huán)及內(nèi)環(huán)境進(jìn)行監(jiān)測(cè)。

后記:根據(jù)討論意見(jiàn)，本例停用白蛋白。予以羥乙基淀粉，初期30 ml/(kg·d)，隨著病情改善逐漸減量;烏司他丁10 000 IU/(kg·d)靜滴，1周后劑量減半;甲潑尼龍 10 mg靜注，1次/8 h。用呼吸機(jī)行呼氣末正壓通氣(5～7cmH2O)?；純涸谛g(shù)后1個(gè)月水腫消退，呼吸循環(huán)穩(wěn)定。痊愈出院。