王 宇，田 芹

患者，男，9歲。因腦膜瘤術后1個月余，頭痛3 d入院?；颊哂?009-07無明誘因出現(xiàn)陣發(fā)性頭痛，伴有惡心，嘔吐物為胃內容物。2010-01-10就診于山東省立醫(yī)院。行頭顱MRI檢查示：①右側顳骨巖錐小腦幕上病變，腦膜瘤可能性大；②枕大池囊腫。于2010-01-13行右顳葉腫瘤切除術。病理示：（右枕下天幕）橫紋肌樣腦膜瘤（WHO、Ⅲ級）。免疫組化：GFAP（-）、S-100 部分（+）、NSE 部分（+）、Vim（+）。因近日患者再次出現(xiàn)頭痛，復查頭顱MRI檢查示：右側小腦幕上腫瘤術后所見，考慮術后復發(fā)。查體：四肢活動正常，肌力及肌張力正常，跟腱反射及二頭肌反射正常，巴彬斯基征及霍夫曼征均為未引出。

橫紋肌樣腦膜瘤（rhabdoid meningioma，RM）是一種來源于蛛網(wǎng)膜上皮細胞的，具有橫紋肌母細胞特征，但又沒有橫紋肌分化的罕見的惡性腦膜瘤。1998年首次提出橫紋肌樣腦膜瘤的概念，由于其與乳頭狀腦膜瘤、間變性細胞腦膜瘤等惡性腦膜瘤一樣具有較高的侵襲性。2000年WHO中樞神經(jīng)系統(tǒng)腫瘤分類將其分為Ⅲ級。

國外文獻報道：該病發(fā)病率低，發(fā)病年齡9～84歲，平均46.1歲，男女比例為1∶1.5；國內文獻報道：發(fā)病年齡12～73歲，平均45.6歲，以19歲以上多發(fā)。性別差異在國內文獻報道不一，但多數(shù)學者認為男性少于女性，約為1.6∶1，與國外文獻較為接近。這可能與黃體酮在腦膜瘤發(fā)生、發(fā)展、退行中所起的作用有關。主要發(fā)生于腦膜，常見的部位是矢狀竇旁、后顱窩、大腦圖面、顳葉、額葉等。本例為9歲男性患者，發(fā)生于右側顳骨巖錐小腦幕上。

臨床表現(xiàn)上與其它類型的惡性腦膜瘤無明顯差別，與病灶的局部定位關系密切。主要癥狀為頭痛、注意力不集中甚至喪失、惡心、嘔吐、顱內出血和顱內高壓等及相應的體征。CT檢查可見高增強信號和腦膜尾征。該病在MR表現(xiàn)：在T1加權像灰質為等信號強度，在T2加權像時為高信號強度，應用釓增強T1像時，大多數(shù)病變中呈現(xiàn)均勻增強（62%），由于腫瘤假囊的存在，部分病變處呈現(xiàn)不均勻增強（38%）。病理表現(xiàn)：①肉眼觀：以球形、半球形居多，大小不等，腫瘤切面呈灰色、暗紫色，質軟，腫瘤周圍腦組織可出現(xiàn)水腫等改變；②鏡下觀：上皮樣細胞及纖維樣細胞，旋渦狀結構，沙粒體等典型腦膜瘤組織表現(xiàn)；細胞大，圓或卵圓形，核偏于一側，大而不規(guī)則，核仁明顯而突出，胞質豐富、嗜伊紅；核旁常見玻璃樣包涵體，呈均一的強嗜酸性；細胞主要排列成片狀結構，細胞間排列不緊密，呈彌漫浸潤性生長；③免疫組織化學表型：vimentin、EMA 常 為 陽 性 ，desmin、GFAP、SMA、cytokeratin、HMB45、KP-1等常為陰性。由于該病與其他腦膜瘤無臨床、影像學等特征性改變，該病的診斷主要依賴于病理診斷。并結合其發(fā)病部位、免疫組化及超微結構與黑素瘤多形性黃色瘤性星形細胞瘤和惡性纖維組織細胞瘤室管膜瘤等疾病相鑒別。