趙勝乾

患者，男，58歲。無誘因晚間突發(fā)上腹痛，刀割樣，伴惡心、腹脹，無嘔吐及腹瀉，無發(fā)熱1月余。當(dāng)?shù)蒯t(yī)院按急性胰腺炎治療，癥狀無緩解。此后反復(fù)發(fā)作上腹痛，陣發(fā)性，夜間為甚。腹痛加劇，伴黃疸1d，來筆者所在醫(yī)院就醫(yī)。檢驗(yàn)血糖6.8 mmol/L，總膽紅素 65.0 Lmol/L，直接膽紅素 49.6 Lmol/L，谷丙轉(zhuǎn)氨酶320 U/L，谷草轉(zhuǎn)氨酶268 U/L，淀粉酶、脂肪酶均正常。腹部CT見胰腺彌漫性腫大并肝外膽管輕度擴(kuò)張。ERCP見距乳頭1.0 cm以上膽管狹窄，長約2.0 cm，近端擴(kuò)張，最大直徑3.0 cm。行內(nèi)鏡下十二指腸乳頭切開術(shù)及膽管內(nèi)支架置入治療，膽汁引流通暢，黃疸減退，無腹痛，出院。2個(gè)月后拔除支架。1月后因病情復(fù)發(fā)再次來院，行ERCP見膽管胰頭段狹窄，胰管不規(guī)則狹窄，更換支架。腹部CT見胰腺體積增大，胰管無擴(kuò)張。診斷：自身免疫性胰腺炎。給予醋酸潑尼松片（30 mg，1次/d），約 10 d左右腹痛消失，黃疸消退。1月后復(fù)查CT，胰腺形態(tài)及異常檢驗(yàn)結(jié)果均恢復(fù)正常。潑尼松開始減量5 mg/周，減至5 mg時(shí)維持1月停藥，病情隨訪至今無復(fù)發(fā)。

自身免疫性胰腺炎（AIP）是全球范圍的疾病，但臨床少見，發(fā)病年齡一般超過55歲，男性發(fā)病率高于女性，約為2∶1。其病因及發(fā)病機(jī)制目前尚不明確，已知與自身免疫相關(guān)，是一種自身免疫介導(dǎo)的相關(guān)性疾病。臨床表現(xiàn)多樣，多緩慢起病，偶有急性發(fā)病?？梢灾饕憩F(xiàn)為胰腺病變，也可以胰腺外器官病變?yōu)橹饕憩F(xiàn)。部分患者同時(shí)合并有其它自身免疫性疾病如:干燥綜合征，炎癥性腸病，原發(fā)性膽汁性肝硬化，原發(fā)性硬化性膽管炎，自身免疫性肝炎等。ERCP、MRCP的特征性表現(xiàn)是主胰管局限性或彌漫性節(jié)段性狹窄，有時(shí)可見胰頭部的膽總管及肝外膽管的不規(guī)則狹窄，肝內(nèi)膽管擴(kuò)張則較少見。AIP的病理特點(diǎn)為胰腺腫大和胰腺實(shí)質(zhì)被致密的淋巴細(xì)胞、漿細(xì)胞浸潤伴纖維化，很少出現(xiàn)胰腺鈣化、胰管結(jié)石或假性囊腫，有別于其它慢性胰腺炎，后期可出現(xiàn)胰腺萎縮和硬化。診斷尚缺乏統(tǒng)一的國際標(biāo)準(zhǔn)。治療方面糖皮質(zhì)激素對該病療效顯著，已獲得共識，可以有效地改善胰腺形態(tài)學(xué)，胰、膽管狹窄及血清學(xué)異常。但尚無指南，其用藥劑量、療程缺乏統(tǒng)一標(biāo)準(zhǔn)。由于潑尼松即可改善胰管狹窄或扭曲，對狹窄的胰管一般不采用放置支架治療。對合并膽管狹窄，有梗阻性黃疸者，應(yīng)采取放置膽管支架或口服熊去氧膽酸進(jìn)行減黃治療。熊去氧膽酸為AIP的治療提供了另外一種藥物選擇，尤其是膽管受累及的患者。但有待更多的臨床研究證實(shí)。