金慧穎

(復旦大學附屬兒科醫(yī)院,上海 201102)

心肌致密化不全(NVM)是心肌先天性發(fā)育不全所致心室肌結構異常,又稱海綿狀心肌或心肌竇狀隙持續(xù)狀態(tài),是一種獨特的心肌病,其診斷主要以典型的超聲圖像為依據(jù)。根據(jù)發(fā)生部位不同,分為左室型,右室型和雙室型,以左室型最為多見。其病因不明,主要臨床表現(xiàn)是慢性心力衰竭、心律失常及心內膜內血栓形成伴栓塞。目前尚無根治方法,預后不良,NVM人群中發(fā)病率約0.05%,兒童病例多為家族性[1],患者一級親屬中患病率可以高達11%～44%[2]。臨床上主要給予對癥治療及預防并發(fā)癥,改善預后。我院2011年1月收治1例心肌致密化不全患兒,現(xiàn)將護理體會報道如下。

1 臨床資料

患兒男,3歲。2011年1月出現(xiàn)咳嗽、氣喘,陣發(fā)性咳嗽,有痰鳴,無發(fā)熱,在當?shù)蒯t(yī)院口服頭孢克洛干混懸劑藥物治療及霧化吸入治療1周,效果差,咳嗽、氣喘漸加重,遂住院給予頭孢曲松鈉抗感染治療,但咳嗽明顯加重,伴全身發(fā)紺,尿少,乏力,精神、胃納差,外院心臟彩超示:左室心肌致密化不全,左室下后壁中段以下心肌呈海綿樣心肌改變;左室壁彌漫性搏動幅度降低。左房、左室擴大;左房室瓣輕度返流,輕度肺動脈高壓;左室整體收縮功能明顯減低。為進一步診治于2011年1月17日來我院,以“肺炎,左室心肌致密化不全,心功能不全Ⅲ級”收住重癥監(jiān)護病房。入院后予完善相關檢查,告病危,心電監(jiān)護及吸氧,頭孢曲松鈉抗感染,地高辛、螺內酯、氫氯噻嗪等強心利尿治療,于1月18日轉入心內科,繼續(xù)給予抗感染、強心、利尿、擴血管治療,并予以注射用磷酸肌酸鈉保護心肌及阿司匹林抗凝治療,經(jīng)治療后患兒生命體征平穩(wěn),無發(fā)熱咳嗽,心功能恢復至Ⅱ級,于2011年2月17日出院。

2 護理

2.1 心功能不全的護理 心功能不全為心肌致密化不全最主要的癥狀之一,表現(xiàn)為進展性心功能障礙,程度與心肌病變范圍有關,年齡越小癥狀越明顯,易反復發(fā)生上呼吸道感染?；純罕憩F(xiàn)為精神疲倦,面色蒼白,乏力,胃納差,尿少,皮膚濕冷。

2.1.1 休息與活動 保持環(huán)境安靜、空氣流通。檢查、治療、護理操作盡量集中,動作要輕柔,避免不良刺激,以防止患兒情緒激動及哭鬧,必要時可給予適量鎮(zhèn)靜劑,以減少體力消耗,減輕心臟負擔。根據(jù)患兒心功能情況安排活動,心功能Ⅲ～Ⅳ級,應絕對臥床休息,取半臥位,以減少靜脈血回流,減輕心臟負擔。一般待患兒心功能恢復至Ⅱ級后,可在床邊間斷活動,以后根據(jù)病情可逐漸增加活動量。

2.1.2 氧氣吸入的護理 注意觀察患兒有無胸悶、氣促等病情變化,遵醫(yī)囑持續(xù)或間斷給予0.5～1 L/min鼻導管吸氧。吸氧可提高動脈血氧飽和度,有利于心肌對氧的利用。在吸氧過程中要密切觀察療效,胸悶、氣促等有無改善,并對患兒進行血氧濃度及氧分壓測定。

2.1.3 飲食治療護理 宜給予低鹽,高熱量、高維生素、高蛋白、易消化的飲食,實行少食多餐的原則。由于心功能不全導致胃腸充血,使患兒食欲減退,加上忌鹽,患兒常會表現(xiàn)為拒食或不配合飲食治療,這時護理人員必須進行耐心說服,取得患兒和家屬的配合。

2.1.4 保持大便通暢 慢性心功能不全患兒需長期臥床,常會發(fā)生便秘。當用力排便時,可使心功能不全進一步加重,甚至突然出現(xiàn)心跳停止。根據(jù)病情適當協(xié)助患兒進行床上活動;鼓勵患兒吃些新鮮水果,青菜等含纖維較高的食物。排便時應密切觀察,若排便困難要適當協(xié)助處理。

2.1.5 密切觀察病情變化 由于心功能不全患兒病情變化快且反應差,因此,應加強巡視并細致觀察呼吸及心率的變化。若發(fā)現(xiàn)心率異常,顏面眼瞼或下肢水腫,或心音低鈍,出現(xiàn)奔馬律,肝臟進行性腫大達肋下3～6 cm,要考慮是否有心功能不全加重可能。由于夜間迷走神經(jīng)興奮性升高,易致冠狀動脈收縮使心肌供血減少,因此需加強巡視,以及時發(fā)現(xiàn)病情變化。

2.1.6 應用洋地黃類制劑及利尿劑時的護理 洋地黃主要作用是加強心肌收縮力,減慢心率,使心臟搏出量增加,從而使動脈灌注量增加,減少靜脈系統(tǒng)的瘀血情況,使心衰減輕。但治療量和中毒量較接近,給藥應精確。洋地黃治療期間密切注意患兒有無出現(xiàn)藥物中毒癥狀,如食欲不振、黃視、心率減慢、新出現(xiàn)的心律失常等,尤其是房室傳導阻滯等。應耐心聽取患兒的主訴,仔細聽診患兒的心率、心律,詢問患兒看圖畫的顏色,了解有無黃視的傾向。利尿劑使用期間應準確記錄用藥時間及開始利尿時間,準確記錄出入量并注意觀察患兒有無血電解質紊亂的臨床征象。

2.2 心律失常護理 有文獻報道,心肌致密化不全的心肌血流灌注減少可導致心律失常,且多為致命性室性心動過速,可引起暈厥、猝死[3]?；純喝朐簳r立即記錄12導聯(lián)心電圖,持續(xù)心電監(jiān)測、記錄24 h動態(tài)心電圖,患兒住院期間心電圖示心律齊,但仍需密切觀察各心電圖波形的異常情況,及早發(fā)現(xiàn)室性心律失常、室顫的發(fā)生。若發(fā)現(xiàn)頻發(fā)室性期前收縮,應床邊放置除顫儀,以備急用。保持靜脈通路的通暢,以便搶救用藥。加強夜間巡視,以防心源性猝死。定期檢查血電解質,及時了解血鉀、鈉和氯是否正常。

2.3 栓塞護理 血栓形成原因可能是房性心律失常或心臟收縮功能受損,心肌致密化不全的肌小梁隱窩易形成血栓,脫落后亦可導致體循環(huán)栓塞。據(jù)報道,大約20%的成年心室肌致密化不全發(fā)生體循環(huán)栓塞[4]。一些研究推薦,無論有無血栓,均應長期進行抗凝治療。給予口服阿司匹林抗凝、抗血栓治療。如患兒心超檢查示有血栓形成,或血常規(guī)示血小板升高,血液處于高凝狀態(tài),患兒需絕對臥床休息,保持安靜,密切觀察患兒精神狀態(tài)、肢體活動情況?？鼓委熎陂g注意患兒有無牙齦出血,皮下瘀斑等出血傾向發(fā)生。服用抗凝藥物后48 h復查凝血功能、心肌酶酶譜等指標。若患兒突然出現(xiàn)視物不清、主訴心前區(qū)疼痛、肢體活動障礙等癥狀時,應高度警惕栓塞發(fā)生的可能。此患兒未發(fā)生出血傾向。

2.4 心理護理 心肌致密化不全的預后不良,目前尚無特效治療方法,需長期治療、隨訪。由于患兒病情危重,家屬易出現(xiàn)情緒緊張、煩躁不安,心理壓力較大。護士態(tài)度要和藹可親,照顧細心周到,給患兒及其家庭營造溫馨的治療環(huán)境,消除患兒的陌生感。主動安慰,了解患兒及家屬的感受及需求,給予情感支持。工作時應耐心細致,多做解釋工作,以減輕患兒的恐懼心理,使其積極配合治療。

2.5 出院指導 向家長說明心肌改密化不全的患兒慢性心功能不全、栓塞、心律失常的癥狀及可能發(fā)生的病情變化,教會家長監(jiān)測基本的生命體征。告知患兒及其家長藥物不良反應的表現(xiàn),教會他們學會觀察有無出血現(xiàn)象;告知患兒需預防上呼吸道感染并為其制定合理的運動計劃;給患兒低鹽、易消化、營養(yǎng)豐富飲食;告知患兒及其家屬長期治療的重要性,幫助建立長期隨訪計劃并督促遵行。

3 小結

心肌致密化不全對心臟的危害主要為心功能不全、心律失常、心內膜血栓伴系統(tǒng)栓塞。因而,早期診治對于控制病情發(fā)展有一定意義,在護理上要全面監(jiān)測患兒的生命體征,改善其心功能,抗心律失常及預防栓塞的發(fā)生,做好患兒及家屬的心理護理,提高患兒及其家庭的生存質量。

[1]席瑞霞,程訓民,何國祥.心肌致密化不全-一種預后不良的先天型心肌病[J].心臟雜志,2004,16(3):282-283.

[2]李治安,何怡華.值得重視的心肌病—心肌致密化不全的臨床及超聲診斷[J].中國超聲醫(yī)學雜志,2004,20(1):76-79.

[3]張萍,高云華.心室肌致密化不全[J].心臟雜志,2004,16(6):578-579.

[4]朱琦,陳嬌,楊太珠,等.超聲心動圖診斷小兒心肌致密化不全[J].中國醫(yī)學影像技術,2005,21(6):881-882.

[5]仲兆金.β-內酰胺類/β-內酰胺類酶抑制劑合劑在兒科感染中的應用[J].首都醫(yī)藥,2004,11(2):39-42.