陳立波 馮 剛 任明明 劉云奇 許志鋒

北京大學(xué)深圳醫(yī)院，廣東 深圳 518036

主動(dòng)脈瓣下狹窄（subvalvular aortic stenosis）是一種較少見(jiàn)先天性心臟病，其發(fā)生率占整個(gè)先天性心臟病的1%以下[1-2]。我院2002年3月—2009年3月為6例患者施行了經(jīng)室間隔缺損（VSD）主動(dòng)脈瓣下狹窄切除術(shù)，療效滿(mǎn)意，報(bào)告如下。

1 臨床資料

1.1 一般資料 本組男5例，女1例，占同期手術(shù)治療主動(dòng)脈瓣下狹窄患者（9例）的三分之二。年齡17-28歲，平均19.5歲?；颊呔胁煌潭鹊幕顒?dòng)后心悸氣促，3例有間歇性頭暈、胸痛，1例出現(xiàn)過(guò)運(yùn)動(dòng)后暈厥發(fā)作。心前區(qū)均可觸及震顫，主動(dòng)脈聽(tīng)診區(qū)和胸骨左緣3、4肋間聞及Ⅳ級(jí)以上收縮期噴射性雜音，2例尚有肺動(dòng)脈區(qū)噴射性雜音。4例肺動(dòng)脈區(qū)第2音亢進(jìn)，2例減弱。心電圖：竇性心動(dòng)過(guò)速4例，左心室肥厚4例，雙室肥厚2例，3例有束支傳導(dǎo)阻滯，2例有多發(fā)室性早搏。胸部x線：4例肺血增多，肺動(dòng)脈段凸出，左室增大；2例肺血偏少，肺動(dòng)脈段平直，雙室增大。超聲心動(dòng)圖：于主動(dòng)脈瓣下左室流出道見(jiàn)隔膜樣回聲，其中半月?tīng)?例，環(huán)狀2例。均合并有膜周型VSD，直徑8-22mm，4例為左向右分流，2例有雙向分流。尚有2例合并有雙腔右心室（DCRV）和肺動(dòng)脈瓣狹窄（PS），1例同時(shí)合并房間隔缺損（ASD）。超聲多普勒估測(cè)隔膜狹窄處壓差50-120mmHg。4例主肺動(dòng)脈明顯擴(kuò)張，估測(cè)肺動(dòng)脈壓70-90mmHg。動(dòng)脈血?dú)夥治?例在正常范圍，2例合并DCRV和PS者分別是56和62mmHg。

1.2 臨床診斷 先天性主動(dòng)脈瓣下狹窄合并VSD3例，主動(dòng)脈瓣下狹窄合并VSD和DCRV及PS2例，主動(dòng)脈瓣下狹窄合并VSD和ASD1例。4例合并有中重度肺動(dòng)脈高壓。2例合并有多發(fā)室性早搏。心功能Ⅰ級(jí)4例，Ⅱ級(jí)2例。

1.3 外科治療 患者入院后，心率快者給予口服地高辛強(qiáng)心，合并肺動(dòng)脈高壓者應(yīng)用擴(kuò)血管藥，并進(jìn)行營(yíng)養(yǎng)心肌、改善一般狀態(tài)后，全部在全身麻醉中度低溫體外循環(huán)下施術(shù)。其中4例經(jīng)右心房切口，牽開(kāi)三尖瓣，顯露VSD，再通過(guò)VSD切除主動(dòng)脈瓣下狹窄，然后補(bǔ)片修補(bǔ)VSD，1例合并ASD的同時(shí)予以縫合修補(bǔ)。另2例合并DCRV和PS者，經(jīng)右心房和右心室流出道聯(lián)合切口，切除右心室內(nèi)環(huán)形狹窄環(huán)和肥大的肌肉束并切開(kāi)狹窄的肺動(dòng)脈瓣后，再經(jīng)室間隔缺損切除主動(dòng)脈瓣下狹窄，然后再補(bǔ)片修補(bǔ)VSD。術(shù)中所見(jiàn)主動(dòng)脈瓣下狹窄病理類(lèi)型：纖維肌性狹窄4例，隔膜型2例，其中半月?tīng)?例，環(huán)狀2例，與術(shù)前超聲診斷相同。

1.4 治療結(jié)果 6例患者均得到治愈，無(wú)術(shù)后心律失常、瓣膜損傷、殘余狹窄及室缺殘余漏等并發(fā)癥發(fā)生，肺動(dòng)脈高壓者降至正常。分別于術(shù)后15-20天內(nèi)康復(fù)出院。隨訪3個(gè)月-6年，4例心前區(qū)雜音消失，2例合并DCRV者存在功能性雜音，心功能全部正常。

2 討 論

單純性主動(dòng)脈瓣下狹窄較少見(jiàn)，常合并其他心內(nèi)畸形，其中最常見(jiàn)合并畸形為VSD[3]。本組6例占同期主動(dòng)脈瓣下狹窄手術(shù)患者（9例）的三分之二。此類(lèi)患者的癥狀雖然是復(fù)合畸形所引起，卻常以VSD到醫(yī)院就診，本組4例入院時(shí)以單純VSD收入院，術(shù)前進(jìn)一步心臟超聲檢查時(shí)才發(fā)現(xiàn)主動(dòng)脈瓣下狹窄。合并VSD時(shí)主動(dòng)脈瓣下狹窄癥狀可不明顯，但如果僅修補(bǔ)VSD而遺留主動(dòng)脈瓣下狹窄，則逐漸出現(xiàn)瓣下狹窄癥狀[4]。瓣下狹窄將左室流出道分隔成高壓腔和低壓腔，如合并的VSD位于高壓腔，將加大左向右分流量，使肺動(dòng)脈高壓較早的出現(xiàn)。本組6例的VSD全部位于高壓腔，除2例合并DCRV和PS者外，其余4例均存在中重度肺動(dòng)脈高壓。由于瓣下狹窄使血流加速?zèng)_擊主動(dòng)脈瓣葉，引起瓣葉肥厚導(dǎo)致關(guān)閉不全，并可誘發(fā)感染性心內(nèi)膜炎。鑒于主動(dòng)脈瓣下狹窄一旦出現(xiàn)癥狀進(jìn)展較快，特別是左室-主動(dòng)脈壓差較大者（＞50mmHg），常因充血性心力衰竭、心律失常和感染性心內(nèi)膜炎而導(dǎo)致患者死亡，因此一旦診斷明確，應(yīng)盡早手術(shù)治療。

以往切除主動(dòng)脈瓣下狹窄多采用經(jīng)升主動(dòng)脈根部切口，牽開(kāi)主動(dòng)脈瓣進(jìn)行狹窄隔膜切除，這種方法有造成主動(dòng)脈瓣和二尖瓣以及傳導(dǎo)束損傷的可能，且手術(shù)時(shí)間較長(zhǎng)。近年有人提出，對(duì)于合并VSD較大者（VSD直徑＞10mm）可以通過(guò)缺損切除狹窄環(huán)[5]。我們認(rèn)為，只要通過(guò)VSD能夠確切看清狹窄隔膜，即可應(yīng)用小圓刀或細(xì)長(zhǎng)剪刀將狹窄隔膜切除。本組合并的VSD直徑1例8mm，1例10mm，其余均大于10mm，通過(guò)缺損均順利地切除了狹窄。既避免了經(jīng)主動(dòng)脈切口可能造成的瓣膜損傷，又縮短了手術(shù)時(shí)間。為了避免術(shù)中損傷二尖瓣和心臟傳導(dǎo)組織，注意不要過(guò)度牽拉二尖瓣和切割右冠瓣與無(wú)冠瓣交界下方室間隔的心肌組織。對(duì)于合并DCRV和PS的患者，必須切除右室腔內(nèi)的狹窄環(huán)后才能充分顯露VSD與主動(dòng)脈瓣下狹窄。如合并的VSD直徑較小，為避免狹窄切除不徹底，不必強(qiáng)行通過(guò)缺損切除瓣下狹窄，可直接經(jīng)主動(dòng)脈切口施術(shù)。

1.閆鐘鈺,王振常,李坤成,磁共振快速成像技術(shù)診斷室間隔膜部瘤1例[J]中國(guó)CT和MRI雜志，2006,4(4).

2.馮靖,王永武,李欽傳等,主動(dòng)脈瓣四葉畸形合并冠心病同期外科治療[J] 罕少疾病雜志，2001,8(3)

3.Sharma BD,Mittal S,Kasliwal RR,et al.Discrete subvalvular aortustenosis.J Assoc Physicians India,2000,48:1103-1106.

4.Serraf A,Zoghby J,Lacour Gayet F,et al.Surgical treatment of subaortic stenosis:a seventeen year experience.J Thorac Cardiovasc Surg,1999,669-678.

5.Van Arsdell G,Tsoi K.Subaortic stenosis:at risk substrates and treatment strategies.Cardio Clin,2002,20:421-429.