張進(jìn)強(qiáng) 李肇興 付勇先 馮濤聚
胰腺實(shí)性假乳頭狀瘤(solid pseudopapillarv tumor of the pancreas,SPTP)是一種少見的、具有低度惡性潛能的胰腺腫瘤[1-2]。Frantz等1959年首次報(bào)道以來,隨著病理組織學(xué)對(duì)其認(rèn)識(shí)的深入,國內(nèi)外報(bào)道有增加趨勢(shì),而且術(shù)前確診的病例不斷增多。本文回顧性分析了南陽市張仲景國醫(yī)院和筆者進(jìn)修期間(第二軍醫(yī)大附屬長海醫(yī)院)收集的病例(2001年至今18例經(jīng)病理證實(shí)的SPTP),并結(jié)合文獻(xiàn)對(duì)照分析其CT與病理表現(xiàn),以進(jìn)一步提高該病的術(shù)前診斷水平,分析如下。
本組患者女16例,男2例。年齡10~45歲,平均25歲。主要癥狀:上腹部腫塊10例,腹痛7例,上腹部隱痛、不適15例,體重下降、腹瀉5例,惡心、嘔吐3例,黃疸3例,發(fā)熱1例。實(shí)驗(yàn)室檢查血糖在正常范圍,腫瘤標(biāo)記物均為陰性。
18例均行CT平掃和增強(qiáng)掃描,并經(jīng)手術(shù)病理證實(shí)。采用Siemens多排螺旋CT機(jī),掃描參數(shù)為:120kV、220mA,層厚5mm,經(jīng)肘靜脈由高壓注射器注射非離子型對(duì)比劑(300mgI/m1)90~100ml,注射速率3~4ml/s,注射造影劑后24s和60~70s,分別行動(dòng)脈期、門靜脈期,部分病例延遲掃描。CT圖片由2位資深影像診斷醫(yī)生共同重新閱片分析,總結(jié)其特點(diǎn)。
2.1.1 病變部位、大小及形態(tài)
16例為單發(fā)的圓形、類圓形病變,分葉狀2例,其中胰頭部8例,胰頸2例,胰尾7例,胰周1例;16例腫瘤最大徑為5~12.5cm,2例最大徑分別為2.1cm,3.0cm。
2.1.2 病變密度及強(qiáng)化方式
18例均為囊實(shí)性混雜密度,其中6例以實(shí)性成分為主,4例以囊性成分為主,8例囊實(shí)性成分基本相當(dāng),位于周邊的實(shí)性成分增強(qiáng)后動(dòng)脈期輕度強(qiáng)化,門脈期及延遲期強(qiáng)化程度逐漸增加;囊性部分始終無強(qiáng)化;8例出現(xiàn)鈣化,其中2例腫瘤邊緣鈣化,另6例病灶內(nèi)點(diǎn)片狀鈣化。
2.1.3 病變有無包膜及與周圍組織結(jié)構(gòu)關(guān)系
18例中10例包膜完整,與胰腺實(shí)質(zhì)分界清楚,6例包膜不完整,局部與鄰近組織分界不清,2例無明確包膜顯示,與周圍組織分界不清,該2例病灶較大(最大徑分別為10.0cm,12.5cm),呈浸潤生長,包繞鄰血管;包膜平掃呈等或稍低密度,增強(qiáng)后強(qiáng)化較明顯。有1例位于胰頭的較大病變伴有膽總管及胰管擴(kuò)張。
2.2.1 大體病理
瘤體最大徑2.1cm×12.5cm,平均8.1cm,其中有10例包膜完整,6例包膜不完整,2例無包膜,呈圓形、類圓形,分葉狀,質(zhì)硬,切面呈囊實(shí)性,囊性區(qū)呈多房狀,內(nèi)見暗紅色絮狀壞死物及粘稠液體;實(shí)性區(qū)呈灰白,質(zhì)軟。
2.2.2 鏡下所見
18例SPTP組織學(xué)表現(xiàn)相似, 腫瘤以實(shí)性區(qū)、囊性區(qū)及乳頭狀突起為特征,假乳頭區(qū)見數(shù)層腫瘤細(xì)胞圍繞纖維血管軸心形成的特征性假乳頭狀結(jié)構(gòu);囊性區(qū)常見出血、壞死和粘液性變;實(shí)性區(qū)瘤細(xì)胞排列成片狀、巢狀。
SPTP是一種較少見的胰腺非內(nèi)分泌源性腫瘤,最早由Frantz在1959年描述。近10年來隨著對(duì)該病認(rèn)識(shí)加深,發(fā)病率逐漸升高[3]。該病好發(fā)于青少年女性,有低度惡性傾向,可能起源于胰腺多潛能干細(xì)胞,有獨(dú)特的臨床病理表現(xiàn),大多數(shù)腫瘤可手術(shù)完整切除,患者預(yù)后良好[4],發(fā)好于胰頭或胰尾。該組18例只有2例為男性,年齡10~45歲,平均年齡25歲;胰頭部8例,胰頸2例,胰尾7例,胰周1例,與文獻(xiàn)報(bào)道基本相符。臨床表現(xiàn)無明顯特征性,發(fā)現(xiàn)時(shí)病變一般較大,本組病例只有兩例最大徑小于5cm,并且這兩例均為正常體檢時(shí)發(fā)現(xiàn)。其CT平掃表現(xiàn)為胰腺較大囊實(shí)性腫塊,可有鈣化,增強(qiáng)后實(shí)性部分動(dòng)脈期輕度強(qiáng)化,靜脈期進(jìn)一步強(qiáng)化,稍高于動(dòng)脈期,但低于正常胰腺實(shí)質(zhì),腫瘤囊壁均有強(qiáng)化,囊性成分始終無增強(qiáng)[5]。本組囊性結(jié)構(gòu)為主4例,囊實(shí)結(jié)構(gòu)比例相當(dāng)8例,實(shí)性結(jié)構(gòu)為主6例,CT表現(xiàn)有一定的特征性。本組有1例囊、實(shí)性成分近似的SPTP,誤診為胃間質(zhì)瘤,該病例誤診主要原因是病灶位于胰周,沒有考慮到該病。與病理對(duì)照分析,CT所見囊性區(qū)為粘液變性、陳舊性出血或伴有大片狀壞死。腫瘤實(shí)質(zhì)性部分鏡下觀察腫瘤細(xì)胞呈巢狀、片狀或散在分布,假乳頭區(qū)瘤細(xì)胞圍繞血管周圍生長,以纖細(xì)的纖維血管為軸心形成假乳頭,假乳頭結(jié)構(gòu)呈網(wǎng)狀,之間形成血竇[6],此為漸進(jìn)性和延遲強(qiáng)化的病理基礎(chǔ)。CT所示腫瘤包膜情況與病理所見基本相對(duì)應(yīng),而包膜完整性對(duì)術(shù)前判斷腫瘤是否突破包膜向周圍侵犯的一個(gè)重要表現(xiàn),對(duì)術(shù)前制定手術(shù)方案與預(yù)后判斷有重要指導(dǎo)作用。SPTP以實(shí)性結(jié)構(gòu)為主時(shí)需與胰腺癌相鑒別,但胰腺癌好發(fā)于老年人,無包膜,邊界不清,乏血供,強(qiáng)化不明顯,常伴膽管及胰管擴(kuò)張。以囊性結(jié)構(gòu)為主的SPTP,需與囊腺瘤或癌鑒別,后者以中老年女性好發(fā),增強(qiáng)后一般不會(huì)出現(xiàn)漸近性和延遲性強(qiáng)化。當(dāng)SPTP明顯以囊性成分為主時(shí)與假性囊腫內(nèi)有出血、感染、壞死組織時(shí)鑒別困難,但后者常有胰腺炎或外傷史,囊壁薄,囊內(nèi)極少有間隔和壁結(jié)節(jié)。
總之,如果在年輕女性的胰腺部位發(fā)現(xiàn)較大的囊實(shí)性腫塊,首先要考慮到SPTP。其CT表現(xiàn)有一定的特征性,腫瘤內(nèi)出血、壞死、囊性變與包膜完整與否的CT顯示與病理所見有較好的相關(guān)性,術(shù)前可以定性診斷,并能很好的指導(dǎo)臨床。
[1]Mancini GJ,Dudrick PS,Grindstaff AD,et al.Solid-pseudopapillary tumor of the pancreas:two cases in male patients[J].Am Surg,2004,70(1):29-31.
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[3]陳舍黃.胰腺實(shí)性假乳頭狀瘤的診斷和治療[J].當(dāng)代醫(yī)學(xué)(學(xué)術(shù)版) 2008(142):64-65.
[4]張業(yè)偉,嚴(yán)棟梁,孫磊,等.胰腺實(shí)性假乳頭狀瘤的臨床特點(diǎn)及預(yù)后分析[J].中華腫瘤雜志,2010,32(6):444-447.
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