任彥朋

膽道手術(shù)后繼發(fā)性硬化性膽管炎臨床診治分析

任彥朋

目的探討膽道手術(shù)后繼發(fā)性硬化性膽管炎(SSC)的診斷和治療方法。方法回顧性分析診治的8例膽道手術(shù)后SSC患者的臨床資料。結(jié)果患者既往均有反復(fù)發(fā)作的膽管炎病史,均有膽道手術(shù)治療史。本組采用手術(shù)治療2例、保守治療6例,治愈3例、死亡2例、3例尚在治療中。結(jié)論膽道手術(shù)后SSC的預(yù)后差,預(yù)防是關(guān)鍵,早期診斷及合理治療有一定的療效。

膽道手術(shù)；繼發(fā)性硬化性膽管炎；診斷；治療

繼發(fā)性硬化性膽管炎(SSC)的主要為肝內(nèi)外膽管慢性纖維化性狹窄引起的一系列臨床特征,膽道手術(shù)后SSC是有一次或多次膽道手術(shù)史,并伴有長(zhǎng)期的、反復(fù)發(fā)作的膽管炎癥狀。臨床表現(xiàn)為慢性膽汁淤積、膽道系統(tǒng)彌漫性炎癥和纖維化,都表現(xiàn)出膽管炎性增生性改變,膽管壁增厚，膽管管腔變細(xì),末梢小膽管閉鎖等病理改變，門靜脈高壓癥、肝功能衰竭、肝性腦病等。與原發(fā)性硬化性膽管炎(PSC)相比,兩者的臨床病理學(xué)特征非常相似,只是PSC沒有外傷、手術(shù)等誘發(fā)因素。約20%的硬化性膽管炎患者同時(shí)伴有膽管細(xì)胞癌(CCC)[1],多為尸檢或在肝移植時(shí)被發(fā)現(xiàn)。

1 臨床資料

1.1 一般情況 本組8例均為膽道術(shù)后SSC患者,其中男性6例,女性2例;年齡最小35歲，最大71歲,平均(58.3±10.5)歲。患者發(fā)病緩慢,最明顯的癥狀是逐漸加重的疲勞?；颊呔胁煌潭鹊狞S疸表現(xiàn),還有體重減輕、脂肪瀉、骨質(zhì)疏松、脂溶性維生素缺乏以及肝功能試驗(yàn)異常等膽汁淤積與肝功能不全的表現(xiàn)。

1.2 SSC的診斷標(biāo)準(zhǔn) 患者有一次或多次膽道手術(shù)史，在手術(shù)時(shí)未出現(xiàn)硬化性膽管炎表現(xiàn)；術(shù)后有反復(fù)發(fā)作的膽管炎癥狀；有梗阻性黃疸或混合性黃疸表現(xiàn)；ERCP檢查見肝內(nèi)外膽管纖維化性狹窄并膽管內(nèi)結(jié)石；CT示肝尾狀葉增生、肝內(nèi)膽管結(jié)石、脾腫大；肝功能按Child分級(jí)為B級(jí)或C級(jí)；手術(shù)者術(shù)中證實(shí)肝內(nèi)外膽管纖維化狹窄，肝內(nèi)膽管呈“串珠樣”囊性擴(kuò)張；排除其他膽汁淤積性疾病。

2 治療方法

2.1 治療原則 維持正氮平衡,維持水、電解質(zhì)平衡,盡量控制感染,促進(jìn)膽汁排泄,促進(jìn)肝細(xì)胞再生,保護(hù)肝功能，防治并發(fā)癥等。

2.2 保肝利膽 使用保肝利膽藥物,可給予門冬氨酸鳥氨酸5～10g/d,還原型谷胱甘肽1.2～1.8g/d,促肝細(xì)胞生長(zhǎng)因子120μg/d,丹參注射液12～16g/d,熊去氧膽酸(UDCA)13～15mg/(kg·d)聯(lián)合治療。UDCA在治療膽汁淤積性肝病中被證實(shí)療效良好,所以UDCA是目前治療SSC的最常用藥物[2]。其作用機(jī)制為：替代膽汁酸在膽汁酸池中蓄積,減少膽汁酸引起的肝損害；有高利膽活性；在細(xì)胞水平上保護(hù)肝細(xì)胞的作用；UDCA還具有免疫調(diào)節(jié)作用。

2.3 免疫抑制劑 早期應(yīng)用潑尼松30mg/d靜滴或口服，當(dāng)血清總膽紅素下降至100μmol/L以下時(shí),可以視情況減少潑尼松使用量,當(dāng)膽紅素恢復(fù)正常后停用。應(yīng)用激素治療同時(shí)給予胃黏膜保護(hù)劑、質(zhì)子泵抑制劑及活性鈣預(yù)防并發(fā)癥。

2.4 內(nèi)鏡治療 對(duì)膽管狹窄和門脈高壓患者采用內(nèi)鏡治療可以有效解除膽管狹窄和門脈高壓。手術(shù)治療2例,1例行T型管引流術(shù)，1例行膽管空腸吻合術(shù),術(shù)中探查發(fā)現(xiàn)膽管壁呈纖維條索樣硬化,明顯增厚,未見膽管擴(kuò)張。內(nèi)鏡治療的目是促使膽汁排泄,緩解膽汁淤積癥狀,解除門脈高壓。內(nèi)鏡治療對(duì)以肝內(nèi)膽管病變?yōu)橹鞯幕颊咝Ч患选?/p>

2.5 對(duì)癥治療 糾正低蛋白血癥、脂溶性維生素缺乏及凝血障礙，防治脂肪瀉、骨質(zhì)疏松癥，給予對(duì)應(yīng)的治療藥物。

3 結(jié)果

患者均有膽道手術(shù)治療史,均有膽管炎反復(fù)發(fā)作史。本組8例患者，手術(shù)治療2例,保守治療6例,治愈3例，死亡2例，3例尚在治療中。其中死亡的2例,1例在術(shù)后3個(gè)月時(shí)死于急性肝功能衰竭。1例保守治療并發(fā)上消化道大出血死亡。

4 討論

繼發(fā)性硬化性膽管炎是由手術(shù)、創(chuàng)傷等因素引起膽管發(fā)生纖維化的結(jié)果。與原發(fā)性硬化性膽管炎的臨床病理學(xué)特征十分相似，都表現(xiàn)出膽管炎性增生性改變、膽管壁增厚、膽管管腔變細(xì)、末梢小膽管閉鎖等病理改變[3]。SSC的病因可以為外科手術(shù)、肝內(nèi)膽管結(jié)石、IgG4相關(guān)的自身免疫性胰腺炎、嗜酸性膽管炎,或鈍性腹部創(chuàng)傷、門脈高壓性膽病、病毒性膽管病變等。但是膽道手術(shù)中的外科創(chuàng)傷是SSC最常見的病因。其誘因可能與長(zhǎng)期內(nèi)支撐管的刺激因素和早期的不合適的膽管十二指腸或空腸吻合術(shù)有關(guān)。本組患者均有膽道手術(shù)史和術(shù)后反復(fù)膽管炎發(fā)作史。SSC臨床少見,容易延誤診斷。對(duì)于有膽道手術(shù)史患者,要提高警惕,如術(shù)后出現(xiàn)不明原因的黃疸等膽管炎癥狀時(shí),應(yīng)想到本病發(fā)生的可能。SSC的ERCP檢查表現(xiàn)出膽管多病灶的纖維化狹窄和節(jié)段性的囊狀擴(kuò)張,肝內(nèi)膽管呈“串珠樣”改變,小膽管缺損或完全閉鎖等特征性改變[3]。因此,有人認(rèn)為ERCP檢查是診斷SSC的金標(biāo)準(zhǔn)。膽道術(shù)后SSC無特效的治療方法,維持膽汁引流通暢、控制膽系感染、使用免疫抑制劑同時(shí)預(yù)防并發(fā)癥的發(fā)生是主要治療方法。手術(shù)治療對(duì)解除膽道梗阻有效果,但是手術(shù)創(chuàng)傷有加重病情的風(fēng)險(xiǎn)。EST可以有效緩解膽管狹窄引起的膽道梗阻,改善患者的臨床癥狀。UDCA在治療膽汁淤積性肝病中被證實(shí)療效良好,所以UDCA是目前治療SSC最常用藥物。

[1]馬玉紅.繼發(fā)性硬化性膽管炎的診斷與綜合治療[J].遼寧醫(yī)學(xué)雜志,2008，22(6):318-320.

[2]Lazaridis KN. Sclerosing cholangitis epidemiology and etiology[J].J Gastrointest Surg,2008,12(3):417-419.

[3]孫文郁.膽道手術(shù)后繼發(fā)性硬化性膽管炎診治體會(huì)[J].中國(guó)普通外科雜志,2010,19(2):170-171.

10.3969/j.issn.1009-4393.2011.19.043

471900 河南省偃師市人民醫(yī)院普外科（任彥朋）