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        肝硬化、肝癌合并骨髓增生異常綜合癥1例

        2011-03-20 00:43:40田錦林李四強(qiáng)杜亞輝李云松郭躍輝
        罕少疾病雜志 2011年1期
        關(guān)鍵詞:肝癌

        田錦林 李四強(qiáng) 杜亞輝 王 偉 李云松 郭躍輝

        1中國人民解放軍第252醫(yī)院介入血管外科;2 血液科,河北 保定 071000

        1 病例資料

        患者男,62歲。主因頭暈、乏力,上腹部不適1月入院。既往乙肝病史8年,肝硬化1年。查體:輕度貧血貌,精神稍欠佳,腹部平坦,無壓痛、反跳痛及肌緊張,肝區(qū)叩擊痛。腹部CT增強(qiáng)掃描:肝硬化,脾大,肝內(nèi)富血供結(jié)節(jié),考慮肝癌(圖1)。實驗室檢查:RBC2. 99×1012/L,WBC2.26×109/L,HGB93g/L,PLT26× 109/L,N63.34%,L32.3%。肝功能無異常,甲胎蛋白:64.84ng/ml。入院后骨髓穿刺:骨髓增生減低,其中粒系占70%,紅系占15%,粒:紅4.67;粒系增生活躍,原始粒細(xì)胞1%,早幼粒細(xì)胞3.5%,分葉核階段細(xì)胞可見過分葉現(xiàn)象;紅系增生活躍,主要以晚幼紅細(xì)胞增生為主,紅系發(fā)育障礙;淋巴細(xì)胞占14%,形態(tài)正常;環(huán)片一周見巨核細(xì)胞3個,其中血小板少見(圖2)。骨髓細(xì)胞檢查診斷為:骨髓增生異常綜合癥(難治性貧血,RA型)。

        入院后輸血、升白細(xì)胞治療,輸濃縮紅細(xì)胞2單位,血小板8單位,2周后復(fù)查血常規(guī):RBC2.89×1012/ L,WBC3.7×109/L,HGB90g/L,PLT40×109/L。行肝臟腫瘤介入治療,經(jīng)右側(cè)股動脈穿刺,肝動脈超選擇性插管至腫瘤供血血管,造影見腫瘤染色明顯(圖3),用表阿霉素30mg,絲裂霉素6mg,順鉑20mg,超液化碘油4ml混合乳劑對腫瘤進(jìn)行栓塞,術(shù)后繼續(xù)升白、輸血治療11天,復(fù)查血常規(guī):RBC2.56×1012/L,WBC4.47×109/L,HGB76g/L,PLT37×109/L。遂出院。2月后,因間斷發(fā)熱、鼻出血再次入院,查血常規(guī):RBC1.08×1012/L,WBC2.22×109/L,HGB34g/L,PLT7 ×109/L。甲胎蛋白:64.84ng/ml,肝臟CT示:肝癌病灶碘油沉積良好(圖4),肝內(nèi)未見復(fù)發(fā)及征象。入院后經(jīng)輸血、控制感染等治療,病情無明顯好轉(zhuǎn),20天后因敗血癥死亡。

        2 討 論

        骨髓增生異常綜合癥(myelodysplastic syndrome,MDS)目前認(rèn)為是造血干細(xì)胞增殖分化異常所致的造血功能障礙。主要表現(xiàn)為外周血全血細(xì)胞減少。發(fā)病率約為10/10萬~12/10萬,其死亡原因多數(shù)由于感染、出血。乙肝、肝硬化、肝癌并發(fā)MDS尚未見文獻(xiàn)報道。MDS引起的貧血、血小板低下等與肝硬化,脾功能亢進(jìn)的部分表現(xiàn)重疊,但骨髓穿刺可資鑒別。本例患者從乙肝、肝硬化,發(fā)展為肝癌,在行肝癌介入治療時發(fā)現(xiàn)全血細(xì)胞減少,和一般常見的肝硬化、脾功能亢進(jìn)患者單純血小板減少不同,遂進(jìn)行骨髓穿刺明確了MDS的診斷,肝癌介入治療后2月因敗血癥而死亡。

        1.李勇,陳建宇,梁碧玲等,小肝癌的磁共振平掃及動態(tài)增強(qiáng)特征[J]中國CT和MRI雜志,2007, 5(2).

        2.黃紹權(quán),葉軍,鐘成國等,肝硬化再生結(jié)節(jié)的CT診斷[J] 罕少疾病雜志,2007, 14(4).

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