張冠民 王群學(xué) 高鳳霄

ChiariⅠ畸形后顱窩形態(tài)學(xué)的MRI研究

張冠民 王群學(xué) 高鳳霄

目的運(yùn)用MRI對(duì)ChiariⅠ畸形患者進(jìn)行顱腔(腦)形態(tài)學(xué)測(cè)量，探索ChiariⅠ畸形發(fā)病機(jī)制及MRI診斷標(biāo)準(zhǔn)。方法 選擇ChiariⅠ畸形患者15例為病例組，年齡匹配健康志愿者30例為對(duì)照組。于顱腦正中矢狀面SE TlWI上進(jìn)行進(jìn)行顱腔(腦)形態(tài)結(jié)構(gòu)測(cè)量，并對(duì)測(cè)量結(jié)果作統(tǒng)計(jì)學(xué)分析。結(jié)果 2組斜坡長、斜坡角、后顱窩骨性容積、后顱窩蛛網(wǎng)膜下腔容積、后顱窩容積比、后顱窩容積差差異有統(tǒng)計(jì)學(xué)意義(P＜0.05或＜0.01)。如果單純用小腦扁桃體下疝的程度作為診斷標(biāo)準(zhǔn)，如果單純用小腦扁桃體下疝的程度(＞3 mm)作為診斷標(biāo)準(zhǔn)，靈敏度為85.71%，特異度為90.03%，符合率為88.89%;如果單純用容積比(0.89)作為診斷標(biāo)準(zhǔn)參數(shù)，靈敏度為71.43%，特異度為87.09%，符合率為84.44%;如果用以上2個(gè)參數(shù)同時(shí)作為診斷標(biāo)準(zhǔn)，則靈敏度和特異度和符合率均為100%。結(jié)論 Chiari I畸形患者后顱窩骨性發(fā)育異常，導(dǎo)致后顱窩容積狹小，不能適應(yīng)正常發(fā)育的后腦組織，是小腦扁桃體下疝的重要原因。小腦幕上抬對(duì)小腦扁桃體下疝有代償作用。多個(gè)參數(shù)聯(lián)合應(yīng)用是提高ChiariⅠ畸形診斷準(zhǔn)確性的有效方法。

ChiariⅠ畸形;磁共振成像;測(cè)量;后顱窩

ChiariⅠ畸形是常見的以小腦扁桃體下疝為特征的先天畸形，多見于成人或兒童晚期。1890年，Hans Chiari首先對(duì)其進(jìn)行了系統(tǒng)的描述，并將其分為4型［1］，Ⅱ、Ⅲ、Ⅳ型與先天性神經(jīng)外胚層發(fā)育異常有關(guān)，臨床上以Ⅰ型多見，病因與其他類型也不相同，其發(fā)病機(jī)制目前尚未完全明確。國內(nèi)外目前最主要的觀點(diǎn)認(rèn)為ChiariⅠ畸形由于枕骨發(fā)育異常，導(dǎo)致后顱窩狹小，與正常發(fā)育的后腦不相適應(yīng)，使之過于擁擠，從而導(dǎo)致了小腦扁桃體下疝。本文通過對(duì)ChiariⅠ畸形患者及正常人后顱窩進(jìn)行形態(tài)學(xué)測(cè)量，進(jìn)一步探討ChiariⅠ畸形的病因、發(fā)病機(jī)制及診斷標(biāo)準(zhǔn)。

1 資料與方法

1.1 一般資料 選擇河北省任縣醫(yī)院手術(shù)治療的ChiariⅠ畸形病例15例(病例組)，其中男4例，女11例;年齡23～53歲，平均年齡(39±10)歲;小腦扁桃體疝出枕大孔平面5～30 mm，平均12.2 mm。對(duì)照組為性別、年齡的匹配的健康志愿者30例;男8例，女22例;年齡21～54歲，平均年齡(38±11)歲。2組一般資料具有均衡性。

1.2 掃描方法 采用Siemens Sonata 1.5T超導(dǎo)型磁共振機(jī)。SE 序列、T1WI，TR=510 ms，TE=7.7 ms，層厚 4 mm，無間隔。FOV 230 ×230，matrix 192 ×256，采集次數(shù) =2，掃描時(shí)間為199 s。

1.3 MRI徑線測(cè)量與計(jì)算 所有測(cè)量均在T1WI矢狀位上完成，選擇了斜坡長、枕大孔前后徑、后枕長、后顱寬、后顱窩深度、斜坡角、后枕角、后顱窩骨性容積，用來了解后顱窩的骨性發(fā)育情況，選擇小腦幕上傾角、枕幕角、小腦幕下容積、后顱窩容積比、后顱窩容積差、后顱窩蛛網(wǎng)膜下腔容積比來研究形成小腦扁桃體下疝的形態(tài)學(xué)基礎(chǔ)，測(cè)量下疝程度、腦干長、小腦長、小腦幕上容積、后顱窩腦容積，用來了解ChiariⅠ畸形患者腦組織情況。其中斜坡長、枕大孔前后徑、后枕長、后顱寬、后顱窩深度、斜坡角、后枕角、腦幕上傾角、枕幕角均在MRI正中矢狀位上測(cè)定。根據(jù)文獻(xiàn)，我們將幕上、幕下分界定為后床突、小腦幕和小腦幕在顳骨巖部和枕骨的附著緣，下界為枕骨大孔［2］。后顱窩容積包括:中腦、橋腦、延髓、小腦，后顱窩容積比定義為后顱窩腦容積與小腦幕下容積之比(r=PFBV/PFCV)。容積差定義為小腦幕下容積減去后顱窩骨性容積。蛛網(wǎng)膜下腔容積同時(shí)也包括四腦室體積。體積的測(cè)量是在測(cè)得各層面面積后，乘以層厚，最后累加，單位為立方厘米，測(cè)量使用LEO5354I工作站進(jìn)行，采用NAMARIS/4，Syngo MR2002B版本軟件。

1.4 評(píng)價(jià)ChiariⅠ畸形診斷標(biāo)準(zhǔn) 分析MRI對(duì)ChiariⅠ畸形診斷的靈敏度、特異度和符合率。真陽性指臨床結(jié)果為ChiariⅠ畸形，MRI診斷結(jié)果亦為ChiariⅠ畸形;假陽性指MRI診斷結(jié)果為ChiariⅠ畸形，而臨床結(jié)果為陰性;真陰性指MRI診斷結(jié)果為陰性，臨床結(jié)果亦為陰性;假陰性指MRI結(jié)果為陰性，而臨床結(jié)果為陽性。靈敏度=真陽性/(真陽性+假陰性)×100%，特異度=真陰性/(真陰性+假陽性)×100%，符合率=(真陽性+真陰性)/受試者總?cè)藬?shù)×100%。

1.5統(tǒng)計(jì)學(xué)分析應(yīng)用SPSS 10.0統(tǒng)計(jì)軟件，計(jì)量資料以±s

表示，采用t檢驗(yàn)，P＜0.05差異有統(tǒng)計(jì)學(xué)意義。

2 結(jié)果

2.1 2組顱腔(腦)測(cè)量值比較 2組斜坡長、斜坡角、后顱窩骨性容積、后顱窩蛛網(wǎng)膜下腔容積、后顱窩容積比(后顱窩腦容積與小腦幕下容積之比)、容積差差異有統(tǒng)計(jì)學(xué)意義(P＜0.05或＜0.01);枕大孔前后徑、后枕長、后顱寬、腦干長、小腦長、后顱深、后枕角、天幕角、枕幕角、小腦幕上容積、小腦幕下容積、后腦容積差異無統(tǒng)計(jì)學(xué)意義(P＞0.05)。見表1。

2.2 不同方法診斷ChiariⅠ畸形 如果單純用小腦扁桃體下疝的程度(＞3 mm)作為診斷標(biāo)準(zhǔn)，靈敏度為85.71%，而特異度為90.03%，符合率為88.89%;如果單純用容積比(0.89)作為診斷標(biāo)準(zhǔn)參數(shù)靈敏度為71.43%，特異度為87.09%，符合率為84.44%;如果用兩個(gè)參數(shù)同時(shí)作為診斷標(biāo)準(zhǔn)，則靈敏度和特異度和符合率均為100%。見表2～4。

3 討論

20世紀(jì)70年代末Welch等［1］觀察到1例脊髓空洞蛛網(wǎng)膜下腔短路，術(shù)后有小腦扁桃體下疝形成，從而提出ChiariⅠ畸形的后天性成因。但目前觀點(diǎn)均認(rèn)為ChiariⅠ畸形是一種先天性畸形，Chiari畸形的形成來源于胚胎時(shí)期中胚層發(fā)育缺陷，而并非神經(jīng)組織發(fā)育不全［3-5］。并基于此有以下幾種學(xué)說:腦積水學(xué)說、遺傳學(xué)說、后組腦神經(jīng)結(jié)構(gòu)發(fā)育異常學(xué)說、胸腰髓生長方向逆轉(zhuǎn)學(xué)說、力差學(xué)說、顱后窩發(fā)育不良學(xué)說。目前國內(nèi)外學(xué)者對(duì)ChiariⅠ畸形的研究焦點(diǎn)已集中到顱后窩骨性結(jié)構(gòu)形態(tài)學(xué)研究上，認(rèn)為ChiariⅠ畸形最可能的發(fā)病機(jī)制為胚胎枕節(jié)發(fā)育不良，小腦幕、枕骨斜坡，特別是中胚葉軸旁的枕骨原節(jié)發(fā)育不良，導(dǎo)致后顱窩容積狹小，難于完全容納正常發(fā)育的后腦，造成顱后窩過度擁擠，而顱腔作為骨性腔隙其空間代償能力極為有限，尤其幕上空間代償后顱擁擠的可能性小，致使后腦尾端向下移位疝入椎管，形成ChiariⅠ畸形。小腦扁桃體下疝常并脊髓空洞［6］。薛永剛等［7］研究認(rèn)為，ChiariⅠ畸形的發(fā)生與枕大孔前后徑無關(guān)。因此我們?cè)O(shè)計(jì)了測(cè)量斜坡長、枕大孔前后徑、后枕長、后顱深、后顱寬、斜坡角、后枕角來評(píng)價(jià)后顱窩發(fā)育情況。結(jié)果發(fā)現(xiàn)，病例組斜坡角和斜坡長較對(duì)照組減小，枕大孔前后徑差異無統(tǒng)計(jì)學(xué)意義，這與文獻(xiàn)報(bào)道一致。而其他變量差異無統(tǒng)計(jì)學(xué)意義，與文獻(xiàn)報(bào)道不一致［8，9］。

表1 2組MR顱腔(腦)測(cè)量值±s

表1 2組MR顱腔(腦)測(cè)量值±s

影像學(xué)測(cè)量項(xiàng)目(單位) 病例組(n=15) 對(duì)照組(n=30) P值斜坡長(mm)4.14±0.32 4.50±0.30 0.001枕大孔前后徑(mm) 3.58±0.32 3.58±0.31 0.989后枕長(mm) 3.88±0.45 3.93±0.45 0.728后顱寬(mm) 8.22±0.58 8.04±0.42 0.248腦干長(mm) 4.41±0.41 4.39±0.22 0.807小腦長(mm) 4.82±0.35 4.66±0.28 0.100下疝長(mm) 1.01±0.58 -0.10±0.22 ﹤0.01后顱深(mm) 0.28±0.23 0.35±0.17 0.314斜坡角(mm) 48.13±16.12 60.775.73 ﹤0.01后枕角(mm) 54.73±10.57 52.37±6.53 0.359天幕角(mm) 44.87±5.97 43.07±5.41 0.315枕幕角(mm) 97.47±7.35 100.17±7.19 0.245后顱窩骨性容積(cm3) 133.23±12.16 146.96±18.01 0.004幕下容積(cm3) 187.26±14.98 195.49±20.71 0.179幕上容積(cm3) 1319.13±144.19 1331.55±115.74 0.756后腦容積(cm3) 165.90±14.073 161.01±11.87 0.237容積差(cm3) 54.03±9.41 47.74±7.55 0.020后顱窩蛛網(wǎng)膜下腔容積(cm3) 21.36±12.11 34.48±19.52 0.008后顱窩容積比 0.89±6.21E-02 0.87±7.42E-02 0.009幕下幕上容積比0.15±2.50E-02 0.15±1.99E-02 0.665

表2 單純用小腦扁桃體下疝(＞3 mm)為診斷標(biāo)準(zhǔn) 例

表3 單純用后顱窩容積比作為診斷標(biāo)準(zhǔn) 例

表4 同時(shí)用后顱窩容積比與小腦扁桃體下疝程度作為診斷標(biāo)準(zhǔn) 例

本組數(shù)據(jù)我們著重設(shè)計(jì)了后顱窩容積的測(cè)量指標(biāo)，如幕上容積、小腦幕下容積以及后顱窩骨性容積，同時(shí)測(cè)量了幕下腦組織體積、腦干長、小腦長來了解后腦組織是否發(fā)育有異常，同時(shí)我們也使用了容積比這一概念，測(cè)定了幕下蛛網(wǎng)膜容積。結(jié)果顯示，小腦幕上容積、小腦幕下容積、小腦幕下腦體積、幕上幕下容積比，腦干長、小腦長2組比較，差異無統(tǒng)計(jì)學(xué)意義。但后顱窩骨性容積、幕下腦體積與小腦幕下容積間的容積比、后顱窩蛛網(wǎng)膜下腔容積，2組差異有統(tǒng)計(jì)學(xué)意義，說明ChiariⅠ畸形的發(fā)病原因在于相對(duì)發(fā)育狹小的后顱窩在容納正常發(fā)育的腦組織時(shí)，變得過分擁擠而導(dǎo)致小腦扁桃體下疝。在鄭曉風(fēng)等［5］研究結(jié)果中，ChiariⅠ畸形病例的后顱形態(tài)與正常人群差異無統(tǒng)計(jì)學(xué)意義，說明ChiariⅠ畸形病例后顱狹小但形態(tài)正常，其狹小非單一骨結(jié)構(gòu)發(fā)育異常所致，本研究也證實(shí)了這一觀點(diǎn)。

很多文獻(xiàn)認(rèn)為小腦幕上抬，能夠有效的代償后顱窩的擁擠和狹小，故分別通過測(cè)量天幕角和枕幕角來確定這一點(diǎn)［5-7］，文獻(xiàn)顯示，無論是天幕角還是枕幕角與正常對(duì)照組相比都增大，而本組病例結(jié)果顯示無論是天幕角還是枕幕角與對(duì)照組比較差異無統(tǒng)計(jì)學(xué)意義。為明確小腦幕是否有代償作用，我們測(cè)量了小腦幕下的容積差，我們認(rèn)為，在正中矢狀位上，小腦幕受大腦鐮和下矢狀竇等結(jié)構(gòu)的影響，在幕下壓力增高時(shí)，上抬有限，而小腦幕總體上抬才能更好的反應(yīng)其代償情況，因此，測(cè)量容積差才能更好的反映小腦幕代償性上抬的情況。測(cè)量結(jié)果表明，病例組較對(duì)照組顯著增大，即Chiari畸形患者小腦幕下、后顱窩骨性結(jié)構(gòu)增大。因此，我們認(rèn)為，ChiariⅠ畸形患者確實(shí)通過小腦幕的上抬來代償后顱窩的過分擁擠，這也是為什么ChiariⅠ畸形患者多成年發(fā)病的原因。另外，從出生到7歲前是顱骨的生長期，腦顱及面顱骨迅速發(fā)育，顱骨生長速度大于腦生長速度，7～25歲為顱骨生長相對(duì)靜止期和成長期，此期間顱骨生長速度緩慢，慢于腦生長速度，這可能是ChiariⅠ畸形多見于成人及兒童晚期的原因［5］。因此，ChiariⅠ畸形最可能的發(fā)病機(jī)制為胚胎枕節(jié)發(fā)育不良導(dǎo)致后顱狹小，難以完全容納正常發(fā)育的后腦，而小腦幕的上抬作用有限，因而使小腦扁桃體向下疝入椎管內(nèi)。

ChiariⅠ畸形的診斷標(biāo)準(zhǔn):ChiariⅠ畸形的影像診斷標(biāo)準(zhǔn)一直存在爭(zhēng)議。據(jù)認(rèn)為若從斜坡下端與枕骨大孔后下緣之間作一連線，小腦扁桃體在正常時(shí)其下端不低于上述連線之下3 mm，且小腦扁桃體下端渾圓。因此，施增儒等［8］以小腦扁桃體低于枕大孔下即診斷ACMⅠ型。孔令春等［6］認(rèn)為疝低于枕骨大孔下3～5 mm以上只要有臨床表現(xiàn)并不影響Chiari畸形診斷。Mikulis等［9］研究發(fā)現(xiàn)，正常人扁桃體可低于枕大孔平面下，以2 mm最多;亦有研究發(fā)現(xiàn)小腦扁桃體下疝2～3 mm為正常界線，一般下疝3～5 mm，但下疝程度與癥狀并無顯著相關(guān)，下疝5 mm以上的患者也有31%無癥狀［10，11］。目前一般建議MRI矢狀位小腦扁桃體下疝5 mm以上才診斷為Chiari畸形［12］。也有人認(rèn)為，扁桃體低于枕大孔下5 mm以內(nèi)，臨床有明顯癥狀、體征，可診斷為ChiariⅠ型，尤其對(duì)成年者;對(duì)無明顯癥狀及并發(fā)癥者，仔細(xì)觀察扁桃體下極及其周圍腦脊液間隙形態(tài)變化有助于診斷［13］。生理性暫時(shí)低位扁桃體下極常圓鈍，邊緣曲度存在，周圍腦脊液間隙形態(tài)正常。如果扁桃體下極與周圍腦脊液間隙形態(tài)改變不明確，則定期復(fù)查是確診的最后途徑。Nishikawa等［14］詳細(xì)分析了364例 Chiari畸形患者后指出，小腦扁桃體下疝的程度不能作為Chiari畸形的唯一診斷標(biāo)準(zhǔn)，我們的研究也證實(shí)了這一點(diǎn)，在本組病例研究中，如果單純用小腦扁桃體下疝的程度(＞5 mm)作為診斷標(biāo)準(zhǔn)，靈敏度為85.71%，而特異度為90.03%，符合率為88.89%;如果單純用容積比(0.89)作為診斷標(biāo)準(zhǔn)參數(shù)，靈敏度為71.43%，特異度為87.09%，符合率為84.44%;如果用2個(gè)參數(shù)同時(shí)作為診斷標(biāo)準(zhǔn)，則靈敏度和特異度和符合率均為100%。因此我們認(rèn)為小腦扁桃體下疝是診斷ChiariⅠ畸形的重要標(biāo)準(zhǔn)，但不能作為唯一標(biāo)準(zhǔn)，應(yīng)結(jié)合后顱窩容積比(后顱窩腦容積與小腦幕下容積之比)、斜坡長、斜坡角及后顱窩骨性容積等多變量進(jìn)行分析，從而提高診斷率。

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R 445.2

A

1002-7386(2011)09-1318-03

10．3969/j．issn．1002-7386．2011．09．016

055750 河北省任縣醫(yī)院影像科(張冠民);邢臺(tái)礦業(yè)集團(tuán)總醫(yī)院放射科(王群學(xué));河北省邢臺(tái)市人民醫(yī)院影像科(高鳳霄)

2010-12-17)

·論著·