大動(dòng)脈位置異常是新生兒期常見的紫紺型先天性心臟?。╟ongenital heart disease, CHD），主要包括大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位（transposition of the great arteries, TGA）、大動(dòng)脈異位（malposition of the great arteries, MGA）、左室雙出口（double outlet of left ventricle, DOLV）、右室雙出口（double outlet of right ventricle, DORV）和共同動(dòng)脈干（truncus arteriosus, TA）等。其胎兒發(fā)病率雖然低，但易發(fā)生心力衰竭并導(dǎo)致胎兒死亡。本研究擬探討節(jié)段分析法在產(chǎn)前超聲診斷胎兒大動(dòng)脈位置異常中的作用，以期提高產(chǎn)前診斷大動(dòng)脈位置異常的正確率。

1 資料與方法

1.1 一般資料 2009-05～2010-09在高淳縣人民醫(yī)院接受產(chǎn)前超聲系統(tǒng)篩查，疑診胎兒大動(dòng)脈位置異常的孕婦7例，年齡23歲～36歲，＞35歲者2例；3例為孕2產(chǎn)1，4例為孕1產(chǎn)0；除1例在早孕期接受過X線胸透外，余6例在孕期均無特殊用藥史及接觸史。

1.2 儀器與方法

1.2.1 儀器 使用Aloka 4000及GE Voluson 730彩色多普勒超聲診斷儀，電子凸陣二維探頭頻率為2.5～5.0MHz。

1.2.2 方法 ①孕婦取仰臥位或側(cè)臥位，常規(guī)以胎位確定胎兒左右，進(jìn)一步探查肝、胃泡、脾及心臟方位等，判斷是否合并內(nèi)臟反位。②依次探查腔靜脈-右房長(zhǎng)軸切面、四腔心切面、左右心室流出道切面、心底短軸切面、主動(dòng)脈弓切面。③根據(jù)節(jié)段分析法[1]逐段分析。第一步確定心房位置，往往與下腔靜脈相連的為右心房。第二步確定心室位置，依據(jù)3個(gè)解剖特點(diǎn)[2]：a.在心尖四腔心切面上，右心室具有調(diào)節(jié)束且右心腔較左心腔短；b.在心尖四腔心切面上，右心室三尖瓣隔瓣的附著點(diǎn)低于二尖瓣；c.右心室內(nèi)膜面較左心室粗糙。第三步確定大動(dòng)脈，形態(tài)學(xué)特點(diǎn)[3]為：a.主動(dòng)脈較細(xì)長(zhǎng)，弓部發(fā)出3支動(dòng)脈；b.肺動(dòng)脈較粗短，很快分成左、右肺動(dòng)脈進(jìn)入肺內(nèi)；c.上述兩者分支均發(fā)出者即為共同動(dòng)脈干的特征。第四步確定房-室連接、心室-大動(dòng)脈連接是否正常。④探查胎兒是否合并其他心內(nèi)畸形，根據(jù)以上分段檢查結(jié)果確定其病理類型。

2 結(jié)果

本組引產(chǎn)及產(chǎn)后病理解剖證實(shí)的 7例胎兒心臟畸形結(jié)果中（表1），3例為完全型大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位（圖1、2），其中1例合并室間隔缺損及肺動(dòng)脈狹窄（圖2）；矯正型大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位1例合并室間隔缺損；大動(dòng)脈異位1例并合并室間隔缺損；右室雙出口1例并合并室間隔缺損及肺動(dòng)脈狹窄；共同動(dòng)脈干1例并合并室間隔缺損。

表1 7例胎兒心臟超聲檢查結(jié)果

圖1 例1，完全型大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位。A.左、右心室正位，主肺動(dòng)脈及升主動(dòng)脈分別從左、右心室發(fā)出后呈平行走向，無正常交叉關(guān)系；B.從左心室發(fā)出的主肺動(dòng)脈很快分出左、右支進(jìn)入肺內(nèi)

圖2 例 6，完全型大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位合并室間隔缺損及肺動(dòng)脈狹窄。A.與主動(dòng)脈平行走向的主肺動(dòng)脈管徑較窄，并且很快分成左、右支，同時(shí)主動(dòng)脈內(nèi)徑增寬；B.弓上有細(xì)小分支的動(dòng)脈弓跨度增大

3 討論

大動(dòng)脈位置異常是宮內(nèi)產(chǎn)前超聲難以診斷的心臟復(fù)雜畸形,多因?yàn)樵诖髣?dòng)脈交叉圖切面[4]上主動(dòng)脈與肺動(dòng)脈失去正常交叉或僅有 1條大動(dòng)脈而引起注意。由于胎兒血液循環(huán)的特殊性，這些胎兒均可在宮內(nèi)繼續(xù)發(fā)育，但出生后多數(shù)新生兒即刻出現(xiàn)發(fā)紺并很快惡化。極少數(shù)伴有VSD、ASD或PDA者，發(fā)紺較輕，臨床表現(xiàn)可在出生后2～4周才出現(xiàn)。這些心臟畸形是少數(shù)能夠使胎兒從產(chǎn)前診斷受益的 CHD之一，所以產(chǎn)前正確診斷與否直接關(guān)系到新生兒的生存質(zhì)量。而節(jié)段分析法將心臟（含大血管）分成三節(jié)段逐段進(jìn)行分析，為二維超聲心動(dòng)圖準(zhǔn)確診斷胎兒大動(dòng)脈位置異常提供了方法，為臨床制定處理方案提供了依據(jù)，為孕婦做出選擇提供了重要參考。

在診斷大動(dòng)脈位置異常時(shí)，大動(dòng)脈的數(shù)目以及主動(dòng)脈和肺動(dòng)脈與左、右心室連接是否一致是確診要點(diǎn)。在這類大動(dòng)脈畸形中，文獻(xiàn)報(bào)道大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位占大多數(shù)，與本報(bào)告結(jié)果一致。

完全型大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位90%為右位型大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位（DTGA）[5]，心房、心室無轉(zhuǎn)位，房室連接正常，主動(dòng)脈起自右心室，肺動(dòng)脈起自左心室，如本報(bào)告第1、5、6例；同時(shí)此型大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位胎兒還常常合并其它心內(nèi)畸形，如第6例胎兒合并VSD及PS，左心室明顯較右心室小。矯正型大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位多為左位型大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位（L-TGA），即在大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位的同時(shí)，心室亦轉(zhuǎn)位。理論上講，矯正型大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位的血液動(dòng)力學(xué)完全矯正，但不幸的是絕大多數(shù)（約98%）[6]合并其他心內(nèi)畸形。盡管如此，如果只合并單純VSD或ASD，或出生后有動(dòng)脈導(dǎo)管未閉，只要做分流口修補(bǔ)即可，如本組第4例，術(shù)后近期效果較好。但如果合并肺動(dòng)脈或主動(dòng)脈狹窄、冠狀動(dòng)脈起源異常等，新生兒預(yù)后不良。因此，產(chǎn)前診斷除了正確分型外，還需進(jìn)一步探查胎兒是否合并其他心內(nèi)畸形。

大動(dòng)脈異位因?yàn)樾氖?大動(dòng)脈連接正常而區(qū)別于大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位，但是當(dāng)房-室連接異常時(shí)其血流動(dòng)力學(xué)特點(diǎn)類似完全型大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位，如本報(bào)告第2例。另外本報(bào)告發(fā)現(xiàn)1例胎兒左心室未發(fā)出大動(dòng)脈，僅通過高位室間隔缺損與右心室相通，右心室同時(shí)發(fā)出主動(dòng)脈及肺動(dòng)脈，超聲診斷為右室雙出口。當(dāng)只有1條大動(dòng)脈時(shí)多考慮共同動(dòng)脈干，如本報(bào)告第7例，自胎兒心底部?jī)H發(fā)出1條粗大動(dòng)脈干，騎跨于室間隔之上，該動(dòng)脈干左后側(cè)壁發(fā)出 1條短小動(dòng)脈后向上弓狀走行并分出3支小動(dòng)脈，隨后與降主動(dòng)脈連接。這3例胎兒均經(jīng)引產(chǎn)證實(shí)。假使這些胎兒出生，會(huì)很快出現(xiàn)心衰或立即死亡，即使立即接受手術(shù)也因效果不良而告終。所以，產(chǎn)前明確診斷，可使孕婦家庭直接受益。

本報(bào)告在常規(guī)使用二維超聲心動(dòng)圖檢查胎兒心臟的基礎(chǔ)上應(yīng)用節(jié)段分析法對(duì) 7例胎兒做出正確產(chǎn)前診斷，提示節(jié)段分析法在準(zhǔn)確診斷胎兒大動(dòng)脈位置異常中是行之有效的鑒別方法。但是，掌握翔實(shí)的胎兒心臟生理、病理理論基礎(chǔ)及二維超聲心動(dòng)圖檢查中心臟各標(biāo)準(zhǔn)切面的探查仍是前提和基礎(chǔ)。

值得注意的是，心房的位置和形態(tài)結(jié)構(gòu)是分析心臟大血管節(jié)段的基礎(chǔ)。雖然區(qū)分左、右心房形態(tài)學(xué)的主要固定性標(biāo)志是心耳[7]，但由于胎兒心耳結(jié)構(gòu)細(xì)小難以鑒別，同時(shí)鑒于心臟與腹腔、胸腔臟器胚胎發(fā)育的內(nèi)在聯(lián)系，心房位置多數(shù)情況下通常與肝、胃、脾、肺、支氣管、肺動(dòng)脈等關(guān)系相一致，所以本報(bào)告認(rèn)定與上、下腔靜脈相連的即為右心房。

很多學(xué)者認(rèn)為高齡孕婦較易發(fā)生胎兒心臟結(jié)構(gòu)異常，本組報(bào)告中高齡孕婦有2例，占28.6%。但觀察樣本校少，＜35歲孕婦與≥35歲孕婦其胎兒心臟結(jié)構(gòu)異常的發(fā)生率及兩者的差異未能充分反映，有待進(jìn)一步研究。

［1］ 劉玉清. 先天性心臟病診斷的節(jié)段分析法. 中華放射學(xué)雜志, 1998, 32(8): 529-532.

［2］ 張玉奇. 先天性心臟病//許迪, 陸鳳翔. 臨床超聲心動(dòng)圖速查手冊(cè). 南京：江蘇科學(xué)技術(shù)出版社, 2004. 270.

［3］ 呂國(guó)榮, 胡詩(shī)音, 李麗雅，等.大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位的產(chǎn)前超聲診斷.中國(guó)醫(yī)學(xué)影像技術(shù), 2009, 25(4): 668-670.

［4］ 王鴻, 耿丹明, 陳琮瑛, 等. 胎兒心臟大動(dòng)脈畸形的產(chǎn)前超聲心動(dòng)圖診斷技術(shù)探討. 中國(guó)優(yōu)生與遺傳雜志, 2008, 16(10): 59.

［5］ 王新房, 劉俐.紫紺型先天性心臟病//周永昌, 郭萬學(xué). 超聲醫(yī)學(xué). 4版. 北京：科學(xué)技術(shù)文獻(xiàn)出版社, 2002, 520.

［6］ 閻鵬.小兒超聲心動(dòng)圖學(xué)指南. 北京：人民衛(wèi)生出版社, 2000. 75.

［7］ 劉延玲, 熊鑒然. 臨床超聲心動(dòng)圖學(xué). 北京：科學(xué)出版社, 2001. 480.