張玉海，陳道雄，全會標，方團育

（海南省人民醫(yī)院內(nèi)分泌科，海南 ?？?570311）

多囊卵巢綜合征并假性黑棘皮病一例

張玉海，陳道雄，全會標，方團育

（海南省人民醫(yī)院內(nèi)分泌科，海南 ?？?570311）

多囊卵巢綜合征；黑棘皮病；胰島素抵抗

多囊卵巢綜合征伴假性黑棘皮病臨床上較少見，我院于2010年7月收治1例，現(xiàn)報道如下：

1 病例簡介

患者女性，14歲，因“體重增加伴皮膚色素沉著3年，停經(jīng)半年”于2010年7月入我院就診。既往體健，否認長期服用糖皮質激素史，無糖尿病家族史。查體：BP 120/85 mmHg（1 mmHg=0.133 kPa），體重指數(shù)（BMI）= 40.9 kg/m2，腰臀比=0.94，肥胖體型，面部可見痤瘡，全身皮膚廣泛色素沉著，以頸部、腋下、腹股溝區(qū)、會陰區(qū)明顯，皮膚粗糙，部分呈天鵝絨樣頸，頸后部可見脂肪墊，后背部皮膚粗糙，毛發(fā)較多，心、肺體檢陰性，下腹部可見皮下紫紋。

實驗室檢查：血、二便常規(guī)正常。OGTT實驗0min、30min、60min、120min、180min血糖分別為7.26mmol/L、11.79 mmol/L、14.28 mmol/L、12.80 mmol/L、8.43 mmol/ L，OGTT實驗0 min、30 min、60 min、120 min、180 min胰島素為279.60 pmol/L、853.12 pmol/L、923.62 pmol/L、942.16 pmol/L、1094.34 pmol/L，OGTT實驗0 min、30 min、60 min、120 min、180 min C-肽分別為2.12 nmol/L、3.93 nmol/L、4.63 nmol/L、4.72 nmol/L、4.99nmol/L。糖化血紅蛋白7.3%，甲狀腺功能正常，皮質醇節(jié)律正常。性激素全套：促黃體激素14.670 mIU/ml、促卵泡生成素8.586 mIU/ml、雌二醇193.00 pmol/L、孕酮1.750 nmol/L、垂體泌乳素459.750 uIU/ml、睪酮4.670 nmol/L。肝功能：谷丙轉氨酶234 U/L、谷草轉氨酶260 U/L。甲肝、丙肝、丁肝抗體陰性，乙肝表面抗原陰性。腹部超聲提示：雙側卵巢體積稍偏大，因肥胖，卵巢內(nèi)結構欠清。心電圖提示竇性心動過速。皮膚病理診斷（圖1）：病變符合黑棘皮病。診斷：多囊卵巢綜合征并假性黑棘皮病。治療過程：入院后予糖尿病飲食，囑患者控制飲食、加強體育鍛煉、減輕體重，并予護肝、二甲雙胍降糖及改善胰島素敏感性等治療。

圖1 皮膚活檢病理圖

2 討論

多囊卵巢綜合征（Polycystic ovarian syndrome，PCOS）是育齡期婦女較常見的內(nèi)分泌綜合征，是女性不排卵致不孕的主要原因。臨床中使用的診斷標準為2003年歐洲人類生殖和胚胎與美國生殖醫(yī)學學會的鹿特丹專家會議推薦標準：(1)稀發(fā)排卵或無排卵；(2)高雄激素的臨床表現(xiàn)和/或高雄激素血癥；(3)卵巢多囊性改變：一側或雙側卵巢直徑2～9 mm的卵泡≥12個，和/或卵巢體積≥10 ml；(4)上述3條中符合2條，并排除其他高雄激素疾病如先天性腎上腺皮質增生、庫興綜合征、分泌雄激素的腫瘤。該患者入院前有月經(jīng)紊亂，停經(jīng)半年，查血雄激素明顯升高，卵巢B超提示體積增大，符合PCOS的診斷。

假性黑棘皮病（AN）是一種少見的皮膚疾病，最早是由Gilkison等[1]于1992年提出，以皮膚色素沉著及天鵝絨樣增厚為特征，常發(fā)生于面、頸、腋下、腹股溝、膝肘屈側等皮膚皺褶部位，極少情況下可累計全身。其病理表現(xiàn)為角化過度，棘層肥厚及萎縮并存，真皮乳頭瘤樣增生，基底細胞色素沉著。結合本例患者皮膚改變及皮膚活檢結果，黑棘皮病診斷明確。

此類患者同時合并兩種疾病，故診斷為多囊卵巢綜合征并假性黑棘皮病。實驗室檢查表明該患者存在明顯的胰島素抵抗、高胰島素血癥，盡管胰島素抵抗不是多囊卵巢綜合征的臨床診斷標準，但胰島素抵抗和高胰島素血癥是多囊卵巢綜合征的主要臨床特點，胰島素抵抗可能在月經(jīng)周期紊亂中起重要作用，從而導致育齡期女性月經(jīng)紊亂[2]。該患者存在明顯的高雄激素水平，高雄激素的產(chǎn)生與高胰島素血癥有關，而多囊卵巢綜合征的青少年女性，雄激素水平越高代表胰島素抵抗越嚴重[3]。胰島素抵抗是黑棘皮病的主要發(fā)病機制，而黑棘皮病的出現(xiàn)也代表明顯的胰島素抵抗[4]。

有研究表明多囊卵巢綜合征合并胰島素抵抗的育齡期女性更易出現(xiàn)肥胖及患黑棘皮病[5]，該患者BMI及腰臀比已達到肥胖的診斷標準，肥胖和胰島素抵抗是兒童患黑棘皮病的關鍵環(huán)節(jié)。合并黑棘皮病的PCOS患者可能存在更嚴重的糖代謝紊亂[6]，該患者血糖指標已達到糖尿病的診斷標準。近年來的研究也顯示非酒精性肝炎是黑棘皮病的重要肝臟表現(xiàn)，該患者存在明顯的糖代謝及脂代謝紊亂，已出現(xiàn)脂肪肝及肝功能受損。

臨床上對于多囊卵巢合并黑棘皮病的患者應多注意其有無合并肥胖、血脂異常、糖代謝異常、非酒精性脂肪肝炎，特別要了解胰島素抵抗的嚴重程度，治療上應著重于改善胰島素抵抗，具體的方法主要是運動、控制體重、飲食干預、使用胰島素增敏劑，同時注意護肝、調(diào)脂、降血糖等綜合治療。

[1]Gilkison C,Stuart CA.Assessment of patients with acanthosis nigricans skin lesion for hyperinsulinemia,insulin resistance and diabetes risk[J].Nurse Pract,1992,17(2)∶26,28,37.

[2]Souza FA,Dias R,Fernandes CE,et al.Menstrual irregularity∶a possible clinical marker of metabolic dysfunction in women with class III obesity[J].Gynecol Endocrinol,2010,26(10)∶768-772.

[3]Alemzadeh R,Kichler J,Calhoun M.Spectrum of metabolic dysfunction in relationship with hyperandrogenemia in obese adolescent girls with polycystic ovary syndrome[J].Eur J Endocrinol, 2010,162(6)∶1093-1099.

[4]Sadeghian G,Ziaie H,Amini M,et al.Evaluation of insulin resistance in obese women with and without acanthosis nigricans[J].J Dermatol,2009,36(4)∶209-212.

[5]Bhattacharya SM.Insulin resistance and overweight-obese women with polycystic ovary syndrome[J].Gynecol Endocrinol,2010,26 (5)∶344-347.

[6]孫紅衛(wèi),徐應軍,龐淑蘭,等.伴有黑棘皮病多囊卵巢綜合征患者相關實驗室指標的特點[J].中國實用婦科及產(chǎn)科雜志,2006,22（8）∶602-603.

R711.75

A

1003—6350(2011)16—135—02

張玉海（1980—），男，海南省?？谑腥?，醫(yī)師，碩士。E-mail∶zyhd2008@hotmail.com

2011-04-25)

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