郭海濤 杜宇鵬 張繼偉 周學(xué)平 (吉林省腫瘤醫(yī)院腦外科，吉林 長春 130012)

顱咽管瘤為先天性腫瘤，目前發(fā)病學(xué)尚有爭議，主要有兩種理論〔1～3〕:第一種是胚胎起源理論，顱咽管瘤起源于最初連接Rathke's囊與口腔顱咽管的胚胎釉質(zhì)原基。第二種是組織化生理論，顱咽管瘤是垂體結(jié)節(jié)部腺垂體、垂體柄細胞鱗狀化生結(jié)果。在組織學(xué)上顱咽管瘤為良性腫瘤，有些病例則呈惡性病程。國內(nèi)統(tǒng)計一般占顱內(nèi)腫瘤的3%～7%，可發(fā)生于任何年齡，但多見于兒童，老年人少見，約占老年顱內(nèi)腫瘤患者的1%。由于老年人該疾病的自身特點，手術(shù)治療風險性較大。我們根據(jù)患者不同情況，采用手術(shù)，術(shù)后囊內(nèi)放療，配合γ-刀治療該疾病，取得較好的臨床效果，現(xiàn)分析總結(jié)如下。

1 資料與方法

1.1 一般資料 我院2001～2010年共收治老年顱咽管瘤患者9例，其中男6例，女3例，年齡62～74歲，平均65.7歲。病史1個月～2年。9例均在全麻下翼點入路切口，行腫瘤切除術(shù)。手術(shù)切除風險較大者，可采用OMMAYA囊置入，P-32囊內(nèi)放療2例。癥狀:視力減退8例，頭痛7例，偏盲6例，性欲減退3例，多飲多尿3例。

1.2 內(nèi)分泌學(xué)檢查 全組病人均行內(nèi)分泌激素檢測，根據(jù)血中激素水平判斷病人內(nèi)分泌紊亂程度。其中2例存在甲狀腺功能低下，2例腎上腺皮質(zhì)激素低于正常，4例泌乳素輕度升高，其病例激素檢查均在正常范圍。

1.3 影像學(xué)檢查 全部病人術(shù)前均經(jīng)頭顱CT及MRI檢查獲得診斷。典型蛋殼樣鈣化者2例，結(jié)節(jié)狀鈣化者3例;囊性腫瘤4例，表現(xiàn)為短T1和長T2信號。注藥后見囊壁明顯增強;3例實性腫瘤為等T1和短T2信號影，注藥后均一強化;囊實性者5例。伴有梗阻性腦積水2例。腫瘤直徑3.5～6.5 cm。

1.4 并發(fā)癥 高血壓4例，冠心病3例，糖尿病3例，慢性支氣管炎、類風濕關(guān)節(jié)炎、白內(nèi)障及腦梗死各1例。其中3例合并2種以上疾病。

2 結(jié)果

2.1 手術(shù)情況 手術(shù)病例均在顯微鏡下翼點入路行顱咽管瘤切除術(shù)，術(shù)中見腫瘤出血患者1例。本組鏡下全切除腫瘤4例，部分切除3例，手術(shù)行OMMAYA囊置入，囊內(nèi)32P放療 2例。1例患者術(shù)后出現(xiàn)尿崩、高熱、昏迷、電解質(zhì)紊亂等第三腦室底部受損癥狀，術(shù)后4 d死亡;7例患者術(shù)后出現(xiàn)一過性尿崩，持續(xù)時間在3～15 d，應(yīng)用垂體后葉素和醋酸去氨加壓素片(彌凝片)后逐漸恢復(fù);其中1例患者出院后3個月仍有多飲、多尿癥狀，服用彌凝片半年后恢復(fù)。6例術(shù)前首發(fā)有視力障礙者，術(shù)后5例好轉(zhuǎn)，1例無變化;術(shù)前有頭痛癥狀者術(shù)后消失;3例有性功能減退者術(shù)后癥狀無明顯好轉(zhuǎn)，4例全切腫瘤患者均未見腫瘤殘留(其中1例死亡)，3例部分切除患者行γ-刀放射治療。2例行OMMAYA囊置入，囊內(nèi)32P放療，術(shù)后間隔72 d注藥兩次，術(shù)后隨訪6個月～1年，未見有腫瘤復(fù)發(fā)。

2.2 病理學(xué)檢查 術(shù)后均留取腫瘤組織做病理學(xué)檢查，全部經(jīng)免疫組化染色證實。顱咽管瘤組織學(xué)分為釉質(zhì)瘤樣顱咽管瘤和乳頭型顱咽管瘤，臨床表現(xiàn)為囊性、實性或混合性。囊性多為成釉質(zhì)細胞，實性或混合性僅含乳頭狀上皮細胞(鱗狀上皮細胞)。本組9例中囊性8例，1例為混合性。

3 討論

3.1 老年人顱咽管瘤的臨床特點 老年人顱咽管瘤生長緩慢，又無明顯內(nèi)分泌癥狀，只有當腫瘤生長到一定程度，視交叉壓迫或侵襲鄰近結(jié)構(gòu)發(fā)病而被確診。壓迫視交叉產(chǎn)生視力視野障礙;壓迫三腦室，出現(xiàn)腦積水，高顱壓表現(xiàn);壓迫垂體嚴重的可出現(xiàn)垂體功能低下(性功能障礙、甲狀腺功能低下、腎上腺功能減退);垂體柄受壓，產(chǎn)生中度的高泌乳素血癥。因此對于老年人陳述視力減退或畏寒、乏力、嗜睡、體毛脫落、食欲不振及性欲低下等進行MRI檢查有利于早期診斷。老年顱咽管瘤患者臨床表現(xiàn)可分為:視覺通路受損;內(nèi)分泌紊亂;顱內(nèi)壓增高，其中約3/4患者有視覺障礙，且為首發(fā)癥狀。在本組9例患者中，全部有視神經(jīng)受壓癥狀，6例為首發(fā)癥狀。老年人顱咽管瘤患者的手術(shù)主要目的之一是為了恢復(fù)視力和視野。如手術(shù)徹底且術(shù)后輔以放射治療，可以在相當長的時間內(nèi)不致復(fù)發(fā)。

3.2 老年顱咽管瘤的圍術(shù)期處理 本組病例大部分合并其他系統(tǒng)疾病，有的患者甚至合并2種以上系統(tǒng)疾病，增加了手術(shù)風險性。對重要臟器按照ASA評級，術(shù)前處理并存疾病使之耐受手術(shù)。術(shù)后入神經(jīng)外科ICU病房監(jiān)護1～3 d，待術(shù)后穩(wěn)定后入普通病房。術(shù)前1 d及術(shù)后3 d常規(guī)靜滴激素替代治療可有效防止和治療腎上腺皮質(zhì)功能不全。術(shù)后出現(xiàn)垂體功能低下應(yīng)給予激素替代治療。術(shù)后應(yīng)注意控制出入量，尿量增多易造成血容量不足、血液黏稠度增加、電解質(zhì)紊亂，過度脫水易造成心、腦、腎等重要臟器血流灌注不足，導(dǎo)致繼發(fā)性缺血性損害。術(shù)后正確護理非常重要，要經(jīng)常翻身、拍背及作霧化吸入，并針對性應(yīng)用抗生素。

本組術(shù)后出現(xiàn)的主要并發(fā)癥為一過性尿崩癥，共7例，尿量最多者達6 500 ml/24 h，持續(xù)時間最長達3個月，最短3 d，予以垂體后葉素針劑或醋酸去氨加壓(彌凝)控制。這可能是由于手術(shù)可逆性損傷垂體柄的遠端或垂體后葉所致，全部治愈。手術(shù)沒有增加垂體的損傷，并且術(shù)后繼續(xù)給予激素替代治療后，沒有新發(fā)垂體功能低下表現(xiàn)的患者。老年患者由于各臟器功能均有不同程度的減退，同時伴有各種并發(fā)癥，只有通過正確的圍術(shù)期處理才能充分保證手術(shù)的安全性。

3.3 老年人顱咽管瘤翼點入路手術(shù)及囊內(nèi)放射治療的安全性、可行性及有效性 本組資料顯示，老年人經(jīng)此入路手術(shù)，是十分安全有效的治療方法。雖然腫瘤的全切是治療的主要目標，但是有時次全切除更安全，因為此類腫瘤生長相對較慢，對于年齡較大的患者其癥狀復(fù)發(fā)率和危險率通常小于兒童。顱咽管瘤呈擴張及浸潤性生長，常侵及視路、垂體、下丘腦、第三腦室、丘腦、紋狀體及邊緣系統(tǒng)等。Yasargil將其分為六型，國內(nèi)亦有學(xué)者將其簡化成四型，并將各型與相應(yīng)的手術(shù)入路相聯(lián)系〔4〕。本組9例患者均經(jīng)右側(cè)翼點入路，我們認為熟練和正確地利用這一入路對各種類型的顱咽管瘤幾乎都可以達到較滿意的顯露。在不引起手術(shù)并發(fā)癥和神經(jīng)功能障礙的前提下，在首次手術(shù)時盡可能行腫瘤全切除〔5〕。采用翼點入路，能充分利用自然間隙，獲得最大的顯露空間，可清晰暴露視神經(jīng)、視交叉和頸內(nèi)動脈等重要結(jié)構(gòu)。

顱咽管瘤術(shù)后治療尤為重要，對于一過性并發(fā)癥如處理得當，則可減少死亡率。激素替代治療直接關(guān)系到病人的手術(shù)效果及預(yù)后。在術(shù)后早期最重要的治療是糖皮質(zhì)激素的應(yīng)用和水電解質(zhì)平衡的維持，以糖皮質(zhì)激素的應(yīng)用最為重要。術(shù)后常規(guī)監(jiān)測患者24 h尿量及每小時尿量，每4～6小時檢測電解質(zhì)，每天檢測尿比重、尿鈉，并采取預(yù)防癲癇以及逐漸減量的甲狀腺等激素的替代等治療。對于腫瘤術(shù)后的殘留，應(yīng)用γ-刀治療是預(yù)防顱咽管瘤復(fù)發(fā)的重要手段。老年顱咽管瘤患者身體狀況差，術(shù)前并存癥多，應(yīng)激能力差，如病人影像資料顯示腫瘤為囊性，較大，與周圍結(jié)構(gòu)粘連緊密。此手術(shù)要謹慎，可行部分腫瘤切除，置入OMMAYA囊，術(shù)后進行囊內(nèi)放射治療。顱咽管瘤與下丘腦神經(jīng)元間僅隔數(shù)微米，同位素膠體32P其純β射線穿透性較弱，僅對瘤壁起殺傷作用，并不造成腫瘤周圍重要結(jié)構(gòu)的放射性損傷。故采取手術(shù)置入OMMAYA囊，采用內(nèi)放射療法治療高齡單純囊性顱咽管瘤，既能避免開顱手術(shù)切除腫瘤的危險，又可防止腫瘤復(fù)發(fā)。

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