程閱

超聲診斷肥厚型心肌病

程閱

肥厚型心肌病根據(jù)左室流出道有無阻塞分為梗阻性、非梗阻性和隱匿性心肌病。梗阻性肥厚型心肌病由于二尖瓣或腱索延長及虹吸作用向前移動(dòng)，導(dǎo)致左室流出道狹窄或梗阻;隱匿性肥厚型心肌病一般情況下無左室流出道受阻，僅在藥物或其他因素影響下才出現(xiàn)阻塞現(xiàn)象;非梗阻性肥厚型心肌病除室壁增厚外，無左室流出道梗死。

1 二維和M型超聲心動(dòng)圖

①肥厚型心肌病按肥厚的部位可分為:a室間隔中上部肥厚型:此型最多見，為非對(duì)稱性肥厚，表現(xiàn)為室間隔基部肥厚，突入左室流出道，致其狹窄、梗阻;b心尖肥厚型:表現(xiàn)為室間隔下1/3明顯肥厚，多伴有心尖部左室后壁增厚，心尖部心腔狹小，呈鏟形，嚴(yán)重者心尖部閉塞;c前側(cè)壁肥厚型:室間隔增厚不明顯，左室前部及外側(cè)壁連接處增厚;d左室后壁肥厚型:左室后壁明顯增厚，可同時(shí)有室間隔低位肥厚;e均勻肥厚型:室間隔及左室后壁均增厚;f右室流出道狹窄型:表現(xiàn)為室間隔前上部肥厚，肥厚的心肌突向右室流出道，導(dǎo)致其狹窄，左室無明顯變形，此型少見。

后5型均無左室流出道梗阻。①正常情況下，室間隔厚度與左室后壁厚度之比約為0.95，肥厚型心肌病的室間隔呈瘤樣或紡錘樣增厚，一般在19 mm～30 mm，甚至更高，室間隔厚度與左室后壁厚度之比大于1.3，一般在1.5以上，而繼發(fā)性左室肥厚，其比值在0.98左右;②肥厚的心肌呈毛玻璃樣或粗糙斑點(diǎn)狀強(qiáng)回聲，這可能與心肌內(nèi)異常熒光物質(zhì)沉積有關(guān)，失去正常纖細(xì)而平行排列的心肌紋理特征;③M型超聲見二尖瓣收縮期前向運(yùn)動(dòng)，呈SAM征，表現(xiàn)為二尖瓣曲線CD段向室間隔呈弓背樣隆起的駝峰樣改變波形，與室間隔完全接觸者為完全梗阻，未完全接觸者為不全梗阻，此為梗阻性肥厚型心肌病特征性表現(xiàn);④主動(dòng)脈瓣收縮中期提前關(guān)閉現(xiàn)象:在有流出道梗阻的患者中，由于流出道壓差的存在，血流在左室流出道受阻，收縮早期主動(dòng)脈瓣開放正常，收縮中期提前關(guān)閉，收縮晚期再次開放，收縮末期再次關(guān)閉，使右冠瓣活動(dòng)曲線呈“M”型，無冠瓣則呈“W”型;⑤左室流出道狹窄:正常左室流出道內(nèi)徑為26～40 mm，梗阻性肥厚型心肌病左室流出道內(nèi)徑多小于20 mm，非梗阻性肥厚型心肌病左室流出道內(nèi)徑多在20 mm～25 mm之間。

梗阻性肥厚型心肌病時(shí)，左室流出道可在C點(diǎn)測內(nèi)徑1，SAM最高點(diǎn)測內(nèi)徑2，左室流出道內(nèi)徑=(內(nèi)徑1十內(nèi)徑2)/2;⑥左房不同程度增大:由于心室硬度增加，左室順應(yīng)性減低，左房灌注阻力增強(qiáng)，導(dǎo)致左房內(nèi)徑增大。肥厚的心肌多向心室內(nèi)突入，導(dǎo)致心室腔變小，形態(tài)異常，失代償期左室則擴(kuò)大;⑦由于心肌細(xì)胞排列紊亂，肥厚的心肌收縮運(yùn)動(dòng)減弱，M型超聲顯示肥厚的室壁運(yùn)動(dòng)搏幅減低，室壁增厚率減低，而正常心肌運(yùn)動(dòng)幅度正?；虼鷥斝栽鰪?qiáng)，致使總體收縮功能增強(qiáng)，射血分?jǐn)?shù)、左室內(nèi)徑縮短分?jǐn)?shù)增加。由于舒張功能減退，表現(xiàn)為左室舒張期順應(yīng)性下降，左室充盈受限，M型超聲見二尖瓣曲線EF斜率減慢，E峰常與室間隔相撞。

2 頻譜多普勒超聲心動(dòng)圖

①左室流出道流速加快，左室流出道內(nèi)可記錄到收縮期負(fù)向的射流信號(hào)，梗阻性肥厚型心肌病為高速充填狀射流頻譜，左室流出道狹窄越重，流速越快，頻譜形態(tài)呈逐漸上升型，收縮晚期血流速度達(dá)到最高，呈“匕首”樣。根據(jù)簡氏柏努利方程計(jì)算，若左室與流出道之間壓差＞30 mm Hg時(shí)，提示有左室流出道梗阻;②二尖瓣舒張期血流A峰可大于E峰，E峰流速積分和充盈分?jǐn)?shù)減低，左室順應(yīng)性減低;③主動(dòng)脈血流呈雙峰波形，主動(dòng)脈血流速度正常或輕度升高;流速在收縮早期迅速上升后又迅速下降，至收縮中期再次緩慢上升，再緩慢下降，第二峰明顯小于第一峰;④在左房內(nèi)可探及二尖瓣返流的頻譜，由于二尖瓣前葉前移及心肌肥厚引起乳頭肌位置改變，導(dǎo)致二尖瓣返流。

3 彩色多普勒血流顯像

正常左室流出道內(nèi)血流為純紅色或純藍(lán)色血流束，左室流出道梗阻時(shí)，左室流出道血流流速加快，出現(xiàn)混疊，流出道血流呈五色花彩狀。依肥厚的部位不同，彩色血流束的起源也不同，并沿左室流出道向主動(dòng)脈瓣口及瓣上延伸，在升主動(dòng)脈內(nèi)射流信號(hào)明顯減弱，狹窄越重，色彩混疊越嚴(yán)重，彩色血流最窄的部位即為梗阻部位。合并二尖瓣返流時(shí)，左房內(nèi)出現(xiàn)以藍(lán)色為主的多色鑲嵌返流束，返流方向多指向左房后壁。

4 討論

肥厚型心肌病的超聲心動(dòng)圖的主要特點(diǎn)是室間隔、心尖部或左室游離壁呈非對(duì)稱性肥厚，心肌肥厚段回聲多而雜，有如凹凸不平的毛玻璃狀，其間摻雜著大小不一、亮度不等的斑點(diǎn)狀回聲群，與組織學(xué)的心肌結(jié)構(gòu)異常纖維化及心肌內(nèi)異常熒光物質(zhì)沉積有關(guān)。而非肥厚段回聲反射纖細(xì)，無上述現(xiàn)象。

肥厚型心肌病的尸檢心臟及心臟活檢的病理有如下特點(diǎn)。大體所見:心臟重量明顯增加，心尖圓鈍，外形呈球形，室間隔、心尖部或左室游離壁明顯增厚，IVS/LVPW＞1.3，一般在1.5以上，肥厚的心肌切面質(zhì)地粗糙，灰白色條紋交織，乳頭肌增粗，心內(nèi)膜增厚。光鏡下所見:心肌細(xì)胞異常肥大、核大濃染、形態(tài)怪異。左室各壁肌束走行紊亂，心肌纖維肥大粗細(xì)不等。心內(nèi)膜增厚，纖維化。結(jié)締組織增厚，冠狀動(dòng)脈分支管壁有的增厚。

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