郭志勇

河南省新鄉(xiāng)市第一人民醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科，河南新鄉(xiāng) 453000

基底動脈尖綜合征（top of the basilar syndrome，TOBS）由Caplan[1]于1980年首次提出報道，隨著影像學的不斷進展，特別是核磁共振彌散加權(quán)成像技術(shù)（diffusion weighted imaging，DWI）的應(yīng)用，臨床對TOBS的認識水平及診斷率逐步提高，現(xiàn)將我院23例TOBS患者臨床及影像學資料進行分析，報道如下：

1 資料與方法

1.1 一般資料

選取我院神經(jīng)內(nèi)科2006年6月～2010年8月收治的23例急性期TOBS患者。所有患者在急診入院時均經(jīng)頭顱CT檢查，并在6 h內(nèi)行頭顱MRI及DWI檢查，所有患者符合1999年全國第四屆腦血管病學術(shù)會議各類腦血管疾病診斷要點[2]，其中，男14例，女 9例；年齡 32～81歲，平均 65.6歲；病程平均16.1 d；主要危險因素有：高血壓病18例，糖尿病12例，高脂血癥15例，長期吸煙飲酒者7例。

1.2 臨床表現(xiàn)

意識障礙17例，其中，昏迷5例（進行性昏迷3例），嗜睡8例，昏睡4例，晝夜睡眠倒錯3例，眩暈、惡心、嘔吐16例；復(fù)視7例，視覺障礙6例，其中偏盲4例、皮質(zhì)盲2例；核間性眼肌麻痹5例；視幻覺2例；聽幻覺1例；記憶障礙3例，小腦性共濟失調(diào)6例；不全癱瘓或四肢輕癱13例；偏身感覺障礙6例。

1.3 影像學檢查

23例入院即行頭顱CT掃描檢查，14例未見異常，枕葉梗死5例，丘腦梗死4例，入院6 h內(nèi)檢查MRI，13例T1、T2無明顯異常，MRI+DWI檢查均有基底動脈尖5條血管供血區(qū)內(nèi)的多發(fā)梗死病灶，累計部位依次是丘腦17例（74%），其中雙側(cè)丘腦12例；中腦13例（56.5%），其中雙側(cè)7例；小腦10例（43.5%），其中雙側(cè) 6例；枕葉 8例（35%），其中雙側(cè)5例；顳葉 4例(17.4%)，雙側(cè) 2例；橋腦 3例（13%），雙側(cè)2例。DWI顯示上述部位明顯點片狀高信號，本組病例研究顯示梗死灶多見于丘腦和中腦。

2 結(jié)果

全部病例均按缺血性腦血管病治療原則，按照時間窗給予溶栓、將纖、抗凝、腦保護、清除自由基等綜合治療，4例死亡，5例處于植物狀態(tài)生存，其余14例患者病情均有不同程度的改善。

3 討論

TOBS是一種特殊類型的缺血性腦血管病，病變累及以基底動脈頂端為中心的2 cm直徑范圍內(nèi)5條血管，其中包括2條大腦后動脈、2條小腦上動脈和一條基底動脈頂端[3]，基底動脈尖供血區(qū)域包括丘腦、中腦、小腦、枕葉、顳葉、橋腦上部和丘腦下部。TOBS由其中任何兩條以上血管閉塞引起的血液循環(huán)障礙所致，起病迅速，進展快，以意識障礙、瞳孔異常及眼球運動障礙為主要臨床表現(xiàn)[4]。本組23例病灶血管由基底動脈頂端分出，中腦、丘腦，顳葉、橋腦上部、小腦部位在MRI+DWI有多發(fā)新鮮的梗塞病灶，故診斷為基底動脈尖綜合征。TOBS主要危險因素有高血壓病、糖尿病、高脂血癥、高黏血癥、動脈硬化及動脈狹窄，嗜煙酒有促發(fā)作用等。主要病因為栓塞和血栓形成，包括心源性栓塞和動脈性栓塞，即栓子來源于心臟和基底動脈近心端的硬化斑塊，其次為解剖變異、血液動力學改變、動脈瘤、動脈炎等。在內(nèi)外界誘因下使基底動脈尖部發(fā)生痙攣或血栓形成所致。由于供應(yīng)中腦、丘腦的深穿支血管遠較供應(yīng)大腦、小腦的動脈細，側(cè)支循環(huán)建立更難、更慢，故基底動脈尖部綜合征多以中腦和丘腦部位缺血癥狀為主[5]，同時出現(xiàn)顳、枕葉缺血癥狀。

3.1 主要臨床表現(xiàn)及其機制

①瞳孔異常及眼球運動障礙。本組23例均為雙側(cè)不同程度的眼內(nèi)外肌麻痹癥狀，表現(xiàn)為瞳孔擴大，形狀不規(guī)則，對光反射消失或遲鈍，眼瞼下垂；眼球活動受限。由于雙側(cè)動眼神經(jīng)核團（含E-W核）位于中腦導水管下方中線，耐缺氧能力低，當基底動脈尖區(qū)域血液循環(huán)障礙造成其所在中腦被蓋內(nèi)側(cè)缺血，瞳孔反射弧傳入纖維在視束至E-W核受損時可出現(xiàn)眼球運動障礙及瞳孔異常，眼球運動障礙以雙側(cè)動眼神經(jīng)麻痹為重要的體征，亦可表現(xiàn)為動眼神經(jīng)不全麻痹，如雙眼上視不能，雙眼下視障礙，其中以眼上、下運動同時受累多見。也可以表現(xiàn)為一側(cè)或雙側(cè)眼瞼下垂的眼瞼運動異常。瞳孔異?？杀憩F(xiàn)為瞳孔不等大，形狀不規(guī)則，對光反射遲鈍或消失，核間性眼肌麻痹和眼震主要系內(nèi)側(cè)縱束受累所致，尚可出現(xiàn)“一個半綜合征”。眼球運動障礙及瞳孔異常是TOBS常見而且必備的體征。②意識障礙。本文23例中有9例有不同程度的意識障礙，文獻報道其發(fā)生率達77%～100%[6]，一般多持續(xù)6 h～3 d，本文5例表現(xiàn)為昏迷，而后出現(xiàn)長達20 d左右的睡眠過度現(xiàn)象。意識障礙的發(fā)生機制考慮為主要是由于中腦及丘腦上行網(wǎng)狀結(jié)構(gòu)激活系統(tǒng)功能受損，體內(nèi)外刺激不能上傳至大腦皮層，導致大腦皮層興奮性下降所致。表現(xiàn)為嗜睡、昏迷、睡眠倒錯，甚至出現(xiàn)去大腦強直。③Caplan報道基底動脈尖綜合征可出現(xiàn)大腦腳幻覺，包括幻視、幻聽，多出現(xiàn)在黃昏，持續(xù)時間1～2 h[1]，大腦腳幻覺可能與額葉功能改變有關(guān)，并非基底動脈尖綜合征所特有。④眩暈和嘔吐為前庭神經(jīng)核受損所致，因此當患者因眩暈就診時應(yīng)警惕TOBS，如果眩暈伴一側(cè)肢體活動不靈時，更要想到TOBS可能。⑤病后出現(xiàn)上肢的不自主運動考慮為丘腦腹外側(cè)核病變所致。⑥肢體運動障礙與病灶及水腫累及錐體束有關(guān)，一般為輕偏癱，恢復(fù)較快，感覺障礙與丘腦及其內(nèi)囊缺血受損有關(guān)。

3.2 基底動脈尖綜合征的影像學改變

TOBS的梗死形式多種多樣，涉及幕上、幕下多部位，可表現(xiàn)為對稱或不對稱，組合形式多樣。各種因素引起的腦血管閉塞數(shù)分鐘后均可以引起腦細胞代謝失常，Na+-K+泵功能失調(diào)，細胞內(nèi)水分增加，引起細胞毒性水腫。頭顱CT對早期腦梗死尤其是腦干病變顯影不佳，我們對23例臨床典型病例起病后在6 h內(nèi)進行MRI+DWI檢查，MRI的DWI序列是近年來出現(xiàn)的MRI功能成像之一，DWI序列反映的是腦內(nèi)細胞的功能狀態(tài)，是唯一能反映水分子彌散性的MRI成像方法。DWI序列對早期腦梗塞有很高的敏感性，在DWI上表現(xiàn)高信號。高信號表明為細胞的彌散功能下降，由于此時組織的含水總量無增加，而常規(guī)磁共振則反映組織形態(tài)學變化，常常晚于組織功能性變化，因此常規(guī)MRI的T1及T2加權(quán)像以及子質(zhì)密度像常常無異常發(fā)現(xiàn)。DWI對基底動脈尖病變部位有較精確的診斷價值，較MRI的T1、T2更敏感、更準確，能清晰地顯示T1及T2加全成像不能發(fā)現(xiàn)的早期病灶，為基底動脈尖綜合征早期提供了更準確，更直觀，更清晰的檢查方法。由于DWI可在細胞形成不可逆的壞死之前可以清楚顯示病變，所以如果與灌注磁共振成像技術(shù)相結(jié)合能夠確定缺血性半暗帶范圍，可以為缺血性腦血管病的患者得出更為準確的診斷，更好地指導臨床治療[7]。

3.3 基底動脈尖綜合征的診斷及治療

當患者有高血壓、心臟病、糖尿病、高脂血癥等存在，以及嗜煙酒等，突然出現(xiàn)意識障礙，伴瞳孔異常，眼球運動及視覺障礙等，而無顯著的運動與感覺異常，尤其當遇有意識障礙很快清醒后，仍有雙側(cè)眼球運動障礙，應(yīng)想到基底動脈尖綜合征的可能性。結(jié)合臨床及MRI+DWI病灶的部位，我們對該綜合征有了進一步的認識。本組14例CT、13例MRI T1、T2檢查均正常，而DWI清晰的顯示丘腦、中腦、小腦、枕葉及顳葉內(nèi)側(cè)的梗塞。全部病例均按缺血性腦血管病治療原則，按照時間窗給予溶栓、將纖、抗凝、腦保護、清除自由基等綜合治療，但由于本病可累及腦內(nèi)多結(jié)構(gòu)，尤其是腦干、丘腦，因此損害內(nèi)分泌、呼吸、心血管調(diào)節(jié)中樞及運動、感覺等傳導系統(tǒng)比較集中的部位，因此病死率及致殘率較高。及時就診、及時治療，可提高患者的生存率和生活質(zhì)量。并且，入院6 h內(nèi)高度懷疑TOBS的患者應(yīng)盡快檢查頭顱MRI和DWI，及時作出準確的判斷，以便對患者進行客觀的病情評估和預(yù)后判斷，制定科學的治療方案。

[1]Caplan LR.Top ofbasilar syndrome[J].Neurology,1980,30(1):72-79.

[2]全國第四屆腦血管病學術(shù)會議.各類腦血管疾病診斷要點(1995)[J].中華神經(jīng)科雜志,1996,29(6):379-383.

[3]樓之茵,胡學強.基底動脈尖綜合征研究進展[J].解剖學研究,2005,27(3):199-204.

[4]高旭光,陳諒,關(guān)毅,等.基底動脈尖綜合征(附3例臨床報告)[J].中華神經(jīng)科雜志,1991,24(6):362.

[5]粟秀初.基底動脈尖綜合征4例報告[J].中國神經(jīng)精神疾病雜志,1995,21(1):35-36.

[6]Mark F Mehlen.Therostal basilar artery syndrome,diagnosis,etiology,prognosis[J].Neurology,1989,39(9):378-382.

[7]蔡葵,陳娟.磁共振彌散成像對超急性中風患者診斷的價值[J].中國醫(yī)學影像技術(shù),2000,16(7):543-546.