張鑫宇 ，王 濤 ，劉 陽 ，趙樂平

1.吉林省吉化總醫(yī)院二院普通外科，吉林吉林 132000；2.吉林省吉化總醫(yī)院二院腫瘤科，吉林吉林 132000

十二指腸間質(zhì)瘤病例臨床較為少見，因其解剖部位和生理功能上的特殊性，使其在臨床診斷和治療上也具有不同于其他部位間質(zhì)瘤的特點(diǎn)。十二指腸間質(zhì)瘤術(shù)后仍有潛在的復(fù)發(fā)及轉(zhuǎn)移可能，起病方式的不同決定手術(shù)方式的選擇，既要保證生理功能的完整性，又要兼顧治療的徹底性，故該病應(yīng)引起基層醫(yī)療工作者的重視。現(xiàn)結(jié)合我院近期診治的3例具有不同臨床表現(xiàn)及采取不同手術(shù)方式治療的病例，并復(fù)習(xí)文獻(xiàn)，現(xiàn)報(bào)道如下：

1 臨床資料

患者1，男，46歲。因腹痛、排柏油樣便3 d，嘔血1 d入院。急診胃鏡示：十二指腸降部腫物并活動性出血。腹部CT示十二指腸降部占位。保守治療無效，轉(zhuǎn)外科行急診手術(shù)。術(shù)中見：十二指腸降部外側(cè)腸腔內(nèi)葫蘆狀腫塊，約4 cm×3 cm×2 cm，向腔外生長，表面糜爛出血，距腫瘤邊緣1.5 cm行腫瘤局部切除、十二直腸端端吻合術(shù)。術(shù)后病理：十二指腸低度惡性間質(zhì)瘤。隨訪1年，生活質(zhì)量良好，定期門診復(fù)查無復(fù)發(fā)及轉(zhuǎn)移。

患者2，男，62歲。上腹脹痛伴間斷黑便1年入院。上消化道鋇透及MRI均提示：十二指腸水平部占位。術(shù)中見：十二指腸降部與水平部交界處腸壁有一大小約3 cm×2 cm×2 cm的橢圓形腫瘤，有包膜，向腔外生長，行腫瘤局部切除，切緣距腫瘤2 cm，術(shù)中快速病理回報(bào)為惡性，切緣組織干凈，行十二指腸缺損部與空腸側(cè)側(cè)吻合、空腸Roux-en-Y吻合術(shù)。術(shù)后病理回報(bào)：十二指腸惡性間質(zhì)瘤。術(shù)后隨訪2年零3個(gè)月后，因出現(xiàn)腹腔廣泛轉(zhuǎn)移，放棄治療死亡。

患者3，女，51歲。因進(jìn)食后上腹部脹痛伴食欲減退4個(gè)月入院。入院后行胃鏡檢查提示十二指腸降部腫瘤伴潰瘍，活檢病理示炎癥。腹部CT提示十二指腸降部占位，提示十二指腸間質(zhì)瘤可能性大。術(shù)中見：十二指腸降部前壁有一大小約5 cm×4 cm×4 cm腫瘤，距乳頭約2 cm，局部與胰頭粘連，行胰十二指腸切除術(shù)。術(shù)后病理回報(bào)：十二指腸低度惡性間質(zhì)瘤。隨訪17個(gè)月，生活質(zhì)量良好，門診復(fù)查無復(fù)發(fā)及轉(zhuǎn)移。

2 討論

十二指腸間質(zhì)瘤多為惡性，發(fā)病率低。臨床起病多隱匿，表現(xiàn)多以上消化道出血、上腹飽脹不適、腹部包塊、黑便為首發(fā)癥狀，缺乏特異性，少數(shù)出現(xiàn)不全梗阻、黃疸，給早期診斷帶來困難。在各種術(shù)前診斷手段中，彩超、X線鋇餐透視及內(nèi)鏡最為常用，可明確腫瘤部位、大小及生長方式，但無法確定腫瘤性質(zhì)。CT、核磁共振及內(nèi)鏡超聲可明確腫瘤性質(zhì)，對診斷、鑒別診斷及明確腫物與周圍組織關(guān)系及判斷有無轉(zhuǎn)移具有較高價(jià)值，可作為基層醫(yī)院診治的后續(xù)診斷手段。針對術(shù)前內(nèi)鏡超聲下穿刺活檢，大多數(shù)學(xué)者認(rèn)為可能增加出血、腫瘤播散的風(fēng)險(xiǎn)，不建議進(jìn)行。選擇性血管造影可清楚顯示腫瘤血供、大小、范圍及部位，并可對出血病灶進(jìn)行栓塞止血，也得到普遍應(yīng)用。十二指腸間質(zhì)瘤最終確診仍需依靠組織病理學(xué)及免疫組化檢查。CD34和CD117的表達(dá)是胃腸道間質(zhì)瘤的主要診斷依據(jù)[1]。研究顯示胃腸道間質(zhì)瘤是一種有復(fù)發(fā)轉(zhuǎn)移潛能的腫瘤，即使是體積小、組織學(xué)為良性的腫瘤，術(shù)后仍有復(fù)發(fā)轉(zhuǎn)移的可能。Fletcher等[2]應(yīng)用危險(xiǎn)程度來評價(jià)腫瘤性質(zhì)，同樣得到眾多學(xué)者采用。

放、化療對治療十二指腸間質(zhì)瘤基本無效，當(dāng)前仍以外科切除為最主要的治療方式。術(shù)中堅(jiān)持無瘤原則、完整切除腫瘤并保證腫瘤包膜完整是降低患者術(shù)后復(fù)發(fā)率及延長生存期的保證。術(shù)式選擇應(yīng)根據(jù)術(shù)前評估，并結(jié)合術(shù)中探查結(jié)果綜合制訂。如急診手術(shù)，患者狀態(tài)差，存在失血性休克等并發(fā)癥，為確保術(shù)中患者手術(shù)安全，可行局部切除，但應(yīng)確保十二指腸正常生理功能的完整性及十二指腸大乳頭的正常功能，切緣選擇距腫瘤1.5 cm即可。如行十二指腸端端吻合或缺損修補(bǔ)有困難時(shí)，可行缺損部與空腸側(cè)側(cè)吻合。如腫瘤距離十二指腸大乳頭＜2 cm或位于降部、直徑≥5 cm者，無法保證不破壞十二指腸大乳頭功能，或腫瘤存在高度惡性特征，則應(yīng)行胰十二指腸切除術(shù)。術(shù)中冰凍切片可判定腫瘤性質(zhì)，防止腫瘤細(xì)胞切緣殘留，減少術(shù)后局部復(fù)發(fā)。如冰凍病理顯示腫瘤惡性程度高，且患者能耐受手術(shù)，亦應(yīng)改行胰十二指腸切除術(shù)。十二指腸惡性間質(zhì)瘤多為血行轉(zhuǎn)移、種植轉(zhuǎn)移，淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移發(fā)生率＜10%，故一般不主張常規(guī)進(jìn)行周圍淋巴結(jié)清掃。術(shù)后復(fù)發(fā)多在手術(shù)區(qū)周圍局部，并可轉(zhuǎn)移到肝、肺[3-4]。分子靶向藥物甲磺酸伊馬替尼現(xiàn)已作為術(shù)后復(fù)發(fā)、轉(zhuǎn)移患者的首選治療，并隨著同類新藥的不斷研發(fā)，明顯提高了患者術(shù)后生存率。

[1]劉曉紅,馬大烈,謝強(qiáng),等.十二指腸間質(zhì)瘤的臨床病理及免疫組織化學(xué)研究[J].臨床與實(shí)驗(yàn)病理學(xué)研究,2002,(18):122-126.

[2]Fletcher CD,Berman JJ,Corless C,et al.Diagnosis of gastrointestinal storomal tumors:Aconsensusapproach[J].Hum Pathol,2002,(33):459-465.

[3]Shinomura Y,Kinoshita K,Tsutsui S,et al.Pathophysiology,diagnosis,and treatment of gastrointestinal stromal tumors[J].JGastroenterol,2005,40:775-780.

[4]Boni L,Benevento A,Dionigi G,et al.Surgical resection for gastrointestinal stromal tumors(GIST):experience on 25 patients[J].World J Surg Oncol,2005,3:78-83.