劉立志

1 重度脊柱畸形的病因

特發(fā)性脊柱側(cè)凸青少年AIS是一種嚴重危害青少年生長發(fā)育的常見脊柱畸形。有關(guān)AIS發(fā)病機制的假說有很多，但其確切的發(fā)病機制和病因尚不為人知。通常在10～12歲進入青春發(fā)育期時才發(fā)病，但是也有在幼兒時發(fā)病，此時脊柱畸形進展的速度快，畸形往往也非常嚴重。

先天性脊柱側(cè)凸由脊柱胚胎發(fā)育異常所致，發(fā)病較早，大部分在嬰幼兒期被發(fā)現(xiàn)，神經(jīng)肌肉性脊柱側(cè)凸可分為神經(jīng)源性和肌源性兩種，前者包括上運動神經(jīng)元病變的腦癱、脊髓空洞等和下運動神經(jīng)元病變的小兒麻痹癥等。后者包括肌營養(yǎng)不良、脊髓病性肌萎縮等。后者包括肌營養(yǎng)不良、脊髓病性肌萎縮等。這類脊柱側(cè)凸的發(fā)病機制是由于神經(jīng)系統(tǒng)和肌肉失去了對脊柱軀干平衡的控制調(diào)節(jié)作用所致，其病因常需仔細的臨床體檢才能發(fā)現(xiàn)，有時需用神經(jīng)-肌電生理甚至神經(jīng)-肌肉活檢才能明確診斷。

其他神經(jīng)纖維瘤病，馬凡綜合征骨軟骨發(fā)育障礙，各種代謝性疾病(如各種類型的粘多糖病、粘多糖脂質(zhì)沉積癥、高胱胺酸尿癥、成骨不全等)，均會造成嚴重的脊柱畸形。

2 重度脊柱畸形的治療

重度脊柱畸形如果不進行治療，往往會進行性的加重。如病例1，患者雖然給與了支具治療，但畸形角度在2年多的時間內(nèi)，從80°進行性加重到147°。當出現(xiàn)嚴重的心肺功能障礙時，手術(shù)的風險性就相應(yīng)增大，當出現(xiàn)嚴重的心肺功能障礙時，手術(shù)的風險性就相應(yīng)增大，當出現(xiàn)神經(jīng)功能損害時，手術(shù)導(dǎo)致截癱的風險也相應(yīng)增大。因此，當有手術(shù)適應(yīng)證的時候，應(yīng)當盡早進行手術(shù)治療，以達到阻止畸形進一步的發(fā)展，防止心肺功能嚴重損害而危及生命，努力改善患者的功能和外觀的目地。術(shù)后1個月隨訪，畸形得到了很好的糾正，患兒外觀大大改善。但是，比起外觀改善更重要的是:我們成功阻止了畸形進一步加重的腳步，使一個生命不會再夭折。

由于重度脊柱畸形往往，缺乏柔韌性，單一的矯型內(nèi)固定手術(shù)往往達不到治療的目的，常常需要綜合前路松解、牽引、脊柱截骨等手段。

2.1 前路脊柱松解通過脊柱前入路切除椎間盤、前縱韌帶等組織可以松解脊柱、改善后路矯形術(shù)效果和降低精神并發(fā)癥。根據(jù)二期后路手術(shù)的固定范圍，盡可能切除固定區(qū)內(nèi)所有的椎間盤或者至少頂椎區(qū)周圍的5～7個椎間盤和終板軟骨。椎間盤的切除，應(yīng)包括后面的纖維環(huán)，應(yīng)達到后縱韌帶以確保獲得充分松解。

傳統(tǒng)的前路開胸前路脊柱松懈術(shù)，常常存在一些術(shù)后并發(fā)癥，如切口的感染、肌肉功能的受損、傷口瘢痕的疼痛等等。隨著微創(chuàng)外科技術(shù)的提高和光學(xué)影像技術(shù)的發(fā)展，胸腔鏡下的前路松解手術(shù)逐漸得到廣泛的應(yīng)用。與開放手術(shù)相比，胸腔鏡下的手術(shù)創(chuàng)傷小，術(shù)后疼痛少。此外傳統(tǒng)的開放手術(shù)，由于暴露的限制，常常在松懈最上和最下的椎間隙時，常常存在困難，而胸腔鏡下手術(shù)可以通過增加一個鎖孔，就可以充分顯露出需松解的最上或者最下間隙。

2.2 牽引術(shù)前路脊柱松解術(shù)后，通常要進行術(shù)后Halo-股骨(或骨盆)牽引2～3周，二期再行后路矯形術(shù)。牽引質(zhì)量應(yīng)逐漸增加，并密切觀察是否有顱神經(jīng)損害，觀察上下肢運動感覺，如出現(xiàn)下肢麻木等神經(jīng)癥狀，應(yīng)立即減輕牽引質(zhì)量。如剃刀背畸形明顯，注意預(yù)防褥瘡。由于Halo股骨牽引臥床時間長，護理很不方便，而且由于臥床造成肺部感染、褥瘡、骨量降低等并發(fā)癥，現(xiàn)在也經(jīng)常采用Halo輪椅式牽引。

2.3 脊柱截骨術(shù)脊柱截骨，通俗的說，就是把脊柱打斷了重接。通常在畸形的頂椎部位，從后到前，先行后路的椎板切除，再從雙側(cè)椎弓根向前方剝離軟組織，顯露至椎體前方，再切除雙側(cè)的椎弓根及椎體，這樣就把脊柱完全切斷，把彎曲的脊柱完全切斷，把彎曲的脊柱擺正矯形后，在用椎弓根釘和固定棒重新連接起來。脊柱截骨手術(shù)是脊柱外科中最具有挑戰(zhàn)性的手術(shù)，手術(shù)當中出血量大，脊髓損傷的危險性高，但是，對于僵硬性的的重度脊柱側(cè)彎，矯形的效果往往比較好。

2.4 后路矯形內(nèi)固定術(shù)后路矯形植骨融合內(nèi)固定術(shù)，是治療脊柱畸形的傳統(tǒng)手術(shù)。通常在進行前路松解后，都要行后路矯形內(nèi)固定。后路矯形內(nèi)固定術(shù)的主要技術(shù)包括去旋轉(zhuǎn)、平移、原位、彎棒等。固定棒的去旋轉(zhuǎn)技術(shù)，是通過轉(zhuǎn)棒來改變脊柱畸形的平面而矯正側(cè)凸;就好像是旋轉(zhuǎn)一扇門，先在畸形的錐體上打入椎弓根釘，連接上固定棒;就好像在畸形的脊柱上裝上了把手，通過把手，旋轉(zhuǎn)整個脊柱，把它從畸形的位置旋轉(zhuǎn)到正常的位置。所謂后路平移矯形技術(shù)，就是把在矢狀面上已預(yù)彎成所希望曲度的棒置于側(cè)凸區(qū)，再通過鉤和釘把脊椎依次橫向拉向預(yù)彎棒而糾正側(cè)凸。這就好比串糖葫蘆，把那些偏離中線的椎體，一個個的重新穿到位于正常位置的固定棒上。