鄭建文 (浙江紹興市越城區(qū)東浦鎮(zhèn)社區(qū)衛(wèi)生服務(wù)中心 312069)

不典型川崎病(AKD)是指未達(dá)到典型川崎病(KD)診斷標(biāo)準(zhǔn)，但疾病的發(fā)展符合KD特點(diǎn)，并且排除其他已知疾病或具有心血管并發(fā)癥者。KD的診斷主要依賴于臨床表現(xiàn)而缺乏特異性實(shí)驗(yàn)室指標(biāo)，而AKD的早期診斷治療更困難，其冠脈損傷發(fā)生率高。筆者對(duì)2005年1月至2009年12月本中心收治的58例不典型川崎病患兒的臨床資料及輔助檢查進(jìn)行了回顧性綜合分析，報(bào)道如下：

1 臨床資料

1.1 一般資料 58例中男35例，女23例。年齡：＜6個(gè)月6例(10.3%)；6個(gè)月～，13例(22.4%)；1歲～，20例(34.5%)；2～3歲11例(19.0%)；＞3歲8例(13.8%)。

1.2 臨床表現(xiàn) 患兒就診時(shí)均有發(fā)熱，體溫38.5～42℃，呈稽留熱或弛張熱。發(fā)熱持續(xù)時(shí)間最短5d，其中＜7d 41例(70.7%)，7～10d 11例(19.0%)，＞10d 6例(10.3%)。指(趾)端膜狀脫皮49例(84.5%)，口腔黏膜充血45例(77.6%)，眼球結(jié)膜充血43例(74.1%)，皮疹36例(62.1%)，肛周潮紅、脫皮27例(46.6%)，手足硬腫21例(36.2%)，頸部淋巴結(jié)腫大19例(32.8%)。

1.3 實(shí)驗(yàn)室檢查 按出現(xiàn)時(shí)間進(jìn)行統(tǒng)計(jì)。病程1～3d出現(xiàn)C反應(yīng)蛋白升高39例(67.2%)，3～5d血沉增快50例(86.2%)，3～6d血白細(xì)胞升高55例(94.8%)，3～7d血紅蛋白減少24例(41.4%)，6～10d血小板升高56例(96.6%)，＞10d肌酸激酶同工酶升高21例(36.2%)，＞15d尿蛋白陽(yáng)性(++)8例(13.8%)，＞18d血清白蛋白≤30g/L 6例(10.3%)。

1.4 物理檢查 在發(fā)熱10d后，出現(xiàn)心電圖示ST-T改變13例(22.4%)，竇性心動(dòng)過(guò)速4例(6.9%)；冠狀動(dòng)脈損害11例(19.0%)，其中冠狀動(dòng)脈內(nèi)膜回聲增強(qiáng)8例，冠狀動(dòng)脈輕度擴(kuò)張2例，冠狀動(dòng)脈瘤1例。

1.5 治療與隨訪 發(fā)熱1～5d開(kāi)始應(yīng)用丙種球蛋白49例(84.5%)，6～10d開(kāi)始應(yīng)用9例(15.5%)(臨床癥狀只有2～3項(xiàng)，結(jié)合實(shí)驗(yàn)室檢查等輔助檢查后確診)。51例(87.9%)應(yīng)用丙種球蛋白加阿司匹林治療后癥狀控制，7例(12.1%)應(yīng)用丙種球蛋白加阿司匹林72h后仍有發(fā)熱，加用潑尼松(強(qiáng)的松)1.5～2mg/(kg·d)，分三次口服，3d內(nèi)體溫降至正常。3個(gè)月后復(fù)查，5例復(fù)發(fā)，復(fù)發(fā)率為8.6%。

2 討論

本組資料顯示，AKD以發(fā)熱、指(趾)端膜狀脫皮、口腔黏膜充血、眼球結(jié)膜充血、皮疹常見(jiàn)。而KD則以發(fā)熱、眼球結(jié)膜充血、手足硬腫、指(趾)端膜狀脫皮常見(jiàn)。AKD患兒特征性臨床表現(xiàn)發(fā)生率較低，出現(xiàn)時(shí)間較晚，給臨床診斷帶來(lái)困難。

結(jié)合本組資料及參考相關(guān)文獻(xiàn)，筆者歸納以下幾點(diǎn)特征及診斷注意要點(diǎn)，以減少AKD誤、漏診：①持續(xù)高熱，出現(xiàn)指(趾)端膜狀脫皮、口腔黏膜充血、眼球結(jié)膜充血其中之一者，均應(yīng)特別注意AKD；②發(fā)熱、皮疹，同時(shí)伴有其他很難用過(guò)敏性皮炎及藥物疹解釋的癥狀，注意AKD；③發(fā)熱伴頸部淋巴結(jié)腫大，按淋巴結(jié)炎、猩紅熱抗炎治療無(wú)效者，注意AKD；④發(fā)熱伴支原體抗體陽(yáng)性，而抗支原體治療無(wú)效者，注意AKD；⑤C反應(yīng)蛋白、血沉、血白細(xì)胞三項(xiàng)指標(biāo)早期增高有助于早期診斷[1]，本組病例亦多有此實(shí)驗(yàn)室改變；⑥肛周潮紅、卡介苗接種瘢痕紅腫發(fā)生率較高，可作為早期診斷的指標(biāo)之一[2]。出現(xiàn)KD診斷標(biāo)準(zhǔn)6項(xiàng)中第3、4項(xiàng)，伴有C反應(yīng)蛋白、血沉、白細(xì)胞、血小板異常，要注意考慮AKD；只出現(xiàn)第1～3項(xiàng)臨床癥狀的患兒，應(yīng)注意觀察臨床病情變化，結(jié)合實(shí)驗(yàn)室檢查，可盡早進(jìn)行超聲心動(dòng)圖檢查。有資料表明，未經(jīng)治療的KD患兒冠狀動(dòng)脈損害發(fā)生率可達(dá)20%以上[3]。

一旦臨床考慮KD，可立即給予丙種球蛋白及阿司匹林治療。因早期應(yīng)用免疫球蛋白可使冠脈病變發(fā)生率由20%～25%減少為2%～4%，并盡量在l0d內(nèi)用藥。國(guó)外相關(guān)報(bào)道，對(duì)于足量丙種球蛋白及阿司匹林治療后72h，體溫仍持續(xù)不退，可考慮應(yīng)用腎上腺皮質(zhì)激素。

[1]龔全葉.小兒不全性川崎病23例臨床分析[J].中國(guó)實(shí)用兒科雜志，2007，22(9):659.

[2]張乾忠.某些川崎病易被延誤診斷的原因與分析[J].中國(guó)實(shí)用兒科雜志，2005，20(6):329.

[3]張寶紅，陳曉波，杜軍保.川崎病并多器官損害202例[J].中國(guó)實(shí)用兒科雜志，2009，24(1):31.