廖毓芝，張保中，于 永，李 珊，杜 軍，王志超

解放軍第二炮兵總醫(yī)院神經(jīng)外科，北京 100088

脈絡(luò)叢囊腫常在胚胎早期發(fā)生，可在孕中期超聲診斷，檢出率為1%，大多數(shù)可在孕晚期自然消失，少數(shù)持續(xù)至成年[1-2]。兒童側(cè)腦室脈絡(luò)叢囊腫相關(guān)報(bào)道較少，多為有明顯癥狀者行影像檢查發(fā)現(xiàn)或外傷后偶然發(fā)現(xiàn)。我科手術(shù)治療兒童脈絡(luò)叢囊腫6例，有典型癥狀，均經(jīng)手術(shù)、病理證實(shí)，現(xiàn)介紹如下。

1 資料與方法

1.1 一般資料

收集我科收治的6例兒童側(cè)腦室脈絡(luò)叢囊腫臨床資料。其中，男4例，女2例；年齡5個(gè)月～7歲，病程1個(gè)月～5年；頭痛3例，頭圍增大3例，惡心嘔吐2例，癲癇發(fā)作2例，單側(cè)肢體無(wú)力伴肌肉、骨骼萎縮1例，視物模糊1例。

1.2 影像檢查

6例均行頭顱CT及MRI掃描。6例頭顱CT均提示脈絡(luò)叢囊腫側(cè)腦室擴(kuò)張，3例重度擴(kuò)張導(dǎo)致病變側(cè)腦實(shí)質(zhì)明顯變薄。6例頭顱MRI見(jiàn)囊內(nèi)為腦脊液信號(hào)，腦皮質(zhì)不同程度受壓（圖1），在T2W上可看到腦室內(nèi)低信號(hào)的薄層囊壁（圖 2）。

1.3 方法

6例脈絡(luò)叢囊腫均位于側(cè)腦室內(nèi)，均行額頂部開(kāi)顱手術(shù)，自額中回打開(kāi)腦皮質(zhì)，4例囊壁張力較大。6例打開(kāi)囊壁后囊內(nèi)均為無(wú)色清亮液體。囊壁塌陷后見(jiàn)側(cè)腦室內(nèi)較完整的灰白色半透明囊壁，囊壁基底部與脈絡(luò)叢粘連明顯。找到囊腫供血?jiǎng)用}后電凝、剪斷。4例行囊腫全切，2例囊腫部分切除；3例打開(kāi)閉塞的室間孔，建立雙側(cè)腦室交通；2例對(duì)脈絡(luò)叢進(jìn)行燒灼以減緩腦脊液分泌速度。溫生理鹽水沖洗腦室至沖洗液清亮，逐層關(guān)顱。

2 結(jié)果

2.1 術(shù)后情況

術(shù)后癥狀均有所好轉(zhuǎn)，無(wú)死亡病例。手術(shù)并發(fā)癥有術(shù)中沖洗腦室過(guò)程中出現(xiàn)心動(dòng)過(guò)速1例，術(shù)后出現(xiàn)硬膜下積液1例，均經(jīng)相應(yīng)治療治愈。

2.2 術(shù)后隨訪

術(shù)后隨訪5例，時(shí)間6個(gè)月～3年，隨訪期間患者癥狀均明顯改善，復(fù)查頭顱CT或MRI見(jiàn)囊腫側(cè)擴(kuò)張的腦室尚有擴(kuò)大，受壓的腦實(shí)質(zhì)有所膨脹（圖3）。

3 討論

脈絡(luò)叢囊腫是一種少見(jiàn)的神經(jīng)外科疾病，根據(jù)其起源，與室管膜囊腫、脈絡(luò)膜上皮囊腫、蛛網(wǎng)膜下室管膜囊腫等稱為神經(jīng)上皮囊腫[3]。其發(fā)病機(jī)制尚有爭(zhēng)議，Czervionke等[4]報(bào)道由于內(nèi)襯于原始腦室系統(tǒng)的神經(jīng)上皮發(fā)生折疊、內(nèi)卷或外翻，形成一袋狀囊腔，凸向腦室內(nèi)或伸出腦室外，袋頸可離斷而使囊腫與腦室隔絕。脈絡(luò)叢囊腫常在胚胎早期發(fā)生，可在孕中期超聲診斷，檢出率約為1%，大部分可在孕28周以后自然消失，少部分持續(xù)至成年[2]。1986年Nicolaides等[5]首次報(bào)道了4例脈絡(luò)叢囊腫胎兒，其中3例為18三體，2例合并畸形，認(rèn)為妊娠中期胎兒脈絡(luò)叢囊腫伴發(fā)畸形時(shí)，常提示胎兒染色體異常，故在胎兒期發(fā)現(xiàn)脈絡(luò)叢囊腫需要進(jìn)行染色體篩查及隨診。

腦室內(nèi)脈絡(luò)叢囊腫通常很小，大多患者無(wú)癥狀。囊腫的神經(jīng)上皮具有分泌功能，加之由外向內(nèi)的液體主動(dòng)轉(zhuǎn)運(yùn)，使囊腫逐漸增大而產(chǎn)生占位癥狀[6]，因此多數(shù)人在成年后才發(fā)病。主要的臨床表現(xiàn)有頭痛、惡心嘔吐、視物模糊、癲癇、單側(cè)肢體無(wú)力等。兒童通常無(wú)法表述不適癥狀，需依靠家長(zhǎng)觀察其表現(xiàn)。本組3例有明顯頭痛癥狀，3例頭圍明顯增大，2例出現(xiàn)癲癇發(fā)作，進(jìn)一步檢查發(fā)現(xiàn)腦室內(nèi)囊腫。術(shù)中筆者發(fā)現(xiàn)囊壁將Monro孔堵塞，腦脊液循環(huán)不暢，所以出現(xiàn)了腦積水癥狀。有1例患兒在1歲學(xué)步時(shí)即有身體向一側(cè)歪斜表現(xiàn)，3歲出現(xiàn)癲癇發(fā)作，頭顱CT發(fā)現(xiàn)右側(cè)腦室擴(kuò)大，未進(jìn)一步診治。7歲時(shí)發(fā)現(xiàn)左手指伸展困難，左足、手掌、上下肢體均較右側(cè)短小，才進(jìn)一步治療。囊腫對(duì)側(cè)肢體發(fā)育及功能障礙，是由于囊腫壓迫腦組織，造成在出生或幼兒時(shí)期的上運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元損傷，導(dǎo)致了肌肉、軟骨、骨組織的繼發(fā)性廢用性萎縮[7]。分析本組小兒側(cè)腦室脈絡(luò)叢囊腫的影像學(xué)表現(xiàn)主要有：①位于腦室內(nèi)，有明顯占位效應(yīng)，腦室擴(kuò)張，腦實(shí)質(zhì)受壓變?。虎谀覂?nèi)容物在CT、MRI影像學(xué)表現(xiàn)上與腦脊液一致；③MRI檢查囊壁清晰可見(jiàn)，在T2W尤為明顯，囊壁光滑無(wú)結(jié)節(jié)；④注射增強(qiáng)劑后囊腫無(wú)強(qiáng)化。術(shù)中筆者見(jiàn)到囊壁為半透明乳白色薄膜，與腦室壁有粘連，囊壁上可見(jiàn)供血?jiǎng)用}，供血?jiǎng)用}起源于脈絡(luò)叢動(dòng)脈。光鏡下囊壁內(nèi)層為扁平或柱狀的上皮細(xì)胞，外層纖維結(jié)締組織內(nèi)有梭形細(xì)胞，病理診斷為脈絡(luò)叢囊腫。

側(cè)腦室脈絡(luò)叢囊腫與蛛網(wǎng)膜囊腫、室管膜囊腫須加以鑒別。此三類病變?cè)谂R床表現(xiàn)、影像學(xué)檢查上難以區(qū)分，需依靠術(shù)中所見(jiàn)、病理學(xué)及免疫組化檢查以確診。蛛網(wǎng)膜囊腫常位于腦池內(nèi)，在腦室內(nèi)的罕見(jiàn)。CT或MRI檢查常無(wú)法顯示囊壁。肉眼可見(jiàn)囊壁薄而透明，表面無(wú)血管。光鏡下顯示為結(jié)締組織，內(nèi)僅有梭形細(xì)胞。室管膜囊腫常位于大腦半球白質(zhì)內(nèi)，其上皮排列直接靠在腦白質(zhì)上，而不是一基底膜和結(jié)締組織。如延伸至側(cè)腦室內(nèi)多與脈絡(luò)叢血管無(wú)關(guān)聯(lián)。

兒童側(cè)腦室脈絡(luò)叢囊腫有保守和手術(shù)兩種治療方法。對(duì)于有癥狀的患兒宜手術(shù)治療。對(duì)于囊腫較小、無(wú)癥狀患兒可定期進(jìn)行神經(jīng)系統(tǒng)查體及影像學(xué)檢查，如發(fā)現(xiàn)囊腫有增大趨勢(shì)者，主張積極手術(shù)治療。對(duì)于部分患兒囊腫有明顯占位效應(yīng)，但目前無(wú)明顯癥狀者，為防止囊腫阻礙腦及其功能發(fā)育，主張擇期手術(shù)治療。手術(shù)方法有開(kāi)顱或內(nèi)鏡下囊壁全切術(shù)，囊壁部分切除，同時(shí)建立囊腫-腦室交通術(shù)以及囊腫-腹腔分流術(shù)。應(yīng)用顯微外科技術(shù)或內(nèi)鏡技術(shù)行囊壁切除方法安全、合理。本組6例行開(kāi)顱手術(shù)，效果均較滿意。筆者對(duì)開(kāi)顱切除囊壁的體會(huì)如下：①皮瓣設(shè)計(jì)盡量接近病變部位。②暴露囊腫后，先電凝囊壁上的血管。③打開(kāi)囊壁放出囊液后，盡可能全切囊壁以防術(shù)后復(fù)發(fā)。④術(shù)中如發(fā)現(xiàn)囊壁將室間孔堵塞，務(wù)必將其打通。⑤當(dāng)囊壁與腦室內(nèi)重要結(jié)構(gòu)或血管粘連緊密時(shí)，為保證安全，不追求囊壁全切，切除部分囊壁后建立囊腫-腦室交通。

[1]余新光,段國(guó)升,張紀(jì),等.顱內(nèi)神經(jīng)上皮性囊腫[J].中華神經(jīng)外科雜志,1995,11(5)：270-273.

[2]李勝利.胎兒畸形產(chǎn)前超聲診斷學(xué)[M].北京：人民軍醫(yī)出版社,2004：162-163.

[3]Odake G,Tenjin H,Murakaml N.Cyst of the choroidplexus in the lateralventrlce,case reportand review ofthe Literature[J].Neurosurgery,1990,27(3)：470-472.

[4]Czervionke LF,Daniels DL,Meyer GA,et al.Neuroepithelial cysts of the lateral ventricles：MR appearance[J].AJNR,1987,8(4)：609-613.

[5]Nicolaides K,Rodeck CH,Gosden CM.Rapid karyotyping in non-lethal fetal malformations[J].Lancet,1986,63(1)：283-287.

[6]Ciricillo SF,Davis RL,Wilson CB.Neuroepithelial cysts of the posterior fossa[J].Neurosurg,1990,72(2)：302-303.

[7]William W,Campbell.DeJong’s the neurologic examination[M].Philadelphia：Lippincott Williams&Wilkins,2004：430-435.