吳海香 楊清成 張向東 安 晶

河南安陽(yáng)市人民醫(yī)院 1)神經(jīng)內(nèi)科 2)腦電圖室 安陽(yáng) 455000

橋本腦病的臨床及腦電圖動(dòng)態(tài)觀察

吳海香1)楊清成1)張向東1)安 晶2)

河南安陽(yáng)市人民醫(yī)院 1)神經(jīng)內(nèi)科 2)腦電圖室 安陽(yáng) 455000

目的研究橋本腦病的臨床及腦電圖特點(diǎn)以提高對(duì)本病的診治水平。方法本文對(duì)1例橋本腦病患者的臨床及腦電圖進(jìn)行動(dòng)態(tài)觀察,同時(shí)進(jìn)行文獻(xiàn)復(fù)習(xí)。結(jié)果橋本腦病腦電圖具有特征性表現(xiàn)：彌漫性慢波,可見(jiàn)癲波、三相波。結(jié)論腦電圖對(duì)本病有診斷、鑒別診斷的價(jià)值。

橋本腦病;抗甲狀腺抗體;腦電圖

1966年,Brain等[1]首次描述了一類與自身免疫性甲狀腺疾病相關(guān)的腦病——橋本腦病(Hashimoto's encephalopathy,HE)。至今國(guó)外已有100余例報(bào)告,而國(guó)內(nèi)只有17例報(bào)道。由于臨床少見(jiàn),臨床表現(xiàn)多變,因此對(duì)該疾病的認(rèn)識(shí)尚不充分,臨床極易誤診。本文通過(guò)對(duì)1例患者的臨床及腦電圖進(jìn)行動(dòng)態(tài)觀察,同時(shí)進(jìn)行文獻(xiàn)復(fù)習(xí),以提高人們對(duì)該病的認(rèn)識(shí)。

1 臨床資料

患者 女,58歲,以“四肢無(wú)力、抖動(dòng)14 d,反應(yīng)遲鈍、記憶力減退10 d”為主訴于2010-06-04入院,入院前14 d患者在田間勞動(dòng)回家后自覺(jué)全身乏力,很快出現(xiàn)雙上肢抖動(dòng),伴失眠,在本村衛(wèi)生所給予“安定”口服,效果差。入院前10 d家屬發(fā)現(xiàn)患者面部呆滯,反應(yīng)遲鈍,記憶力下降,四肢行動(dòng)笨拙,即到我市一家醫(yī)院做甲狀腺功能檢查示正常,腦電圖示中重度異常,以“病毒性腦炎,結(jié)節(jié)性甲狀腺腫”治療效果差后轉(zhuǎn)我院。既往有結(jié)節(jié)性甲狀腺腫病史。平時(shí)間斷服用甲狀腺素片。家族中無(wú)類似疾病史。入院體檢：雙側(cè)甲狀腺Ⅱ度腫大,質(zhì)韌,無(wú)壓痛,心肺聽(tīng)診無(wú)異常。神經(jīng)系統(tǒng)：反應(yīng)遲鈍,記憶力、計(jì)算力、理解力均差,定向力正常,四肢失用(不能自己吃飯、穿衣,不知道抬腿上臺(tái)階),腦神經(jīng)檢查基本正常,四肢肌力、肌張力正常,共濟(jì)檢查不合作,雙側(cè)痛溫覺(jué)正常,雙手可見(jiàn)規(guī)律抖動(dòng),右側(cè)巴賓斯基征(+)。頸軟,克爾尼格征(-)。輔助檢查：血尿糞常規(guī)正常,血脂肝腎功能正常,血泌乳素、雌二醇、雌三醇、孕酮、睪酮、促卵泡生成素、促黃體生成素均正常,24 h血皮質(zhì)醇、尿皮質(zhì)醇正常,甲狀旁腺素正常;促甲狀腺素1.22μIU/m L,FT32.94 pg/m L,FT40.94 ng/d L,抗甲狀腺球蛋白30.1 IU/m L,抗甲狀腺過(guò)氧化物酶抗體528.4 IU/m L。甲狀腺彩超示：雙甲狀腺?gòu)浡圆∽儾Ⅲw積增大,右8.6 cm×3.6 cm,左7.8 cm×3.5 cm,峽部1.2 cm。請(qǐng)內(nèi)分泌科會(huì)診確診橋本甲狀腺炎。腦電圖：中到重度異常。腰穿：壓力 210 mm H2O,蛋白質(zhì)487.9 mg/m L,糖6.34 mmol/L,氯化物 127.6 mmol/L。頭 M RI平掃加增強(qiáng)未見(jiàn)異常。臨床診斷：橋本腦病,第3天給予甲強(qiáng)龍沖擊治療,9 d后改為強(qiáng)的松60 mg口服,1次/d,每周減一片,最后10 mg維持,1次/d;半年后停藥,無(wú)復(fù)發(fā)。

2 結(jié)果

激素沖擊治療后第2天患者出現(xiàn)躁動(dòng)不安,考慮激素不良反應(yīng),至第5天,患者躁動(dòng)癥狀消失,雙下肢失用癥狀緩解。第7天反應(yīng)遲鈍癥狀消失,記憶力、計(jì)算力、理解力有所恢復(fù),第10天記憶力、計(jì)算力、理解力恢復(fù)正常,神志清晰,語(yǔ)言流利,問(wèn)答正確,生活能自理。神經(jīng)系統(tǒng)檢查正常出院。甲狀腺功能動(dòng)態(tài)變化見(jiàn)表1,腦電圖動(dòng)態(tài)變化見(jiàn)圖1～4。

表1 甲狀腺功能

圖1 2010-05-28前頭部可見(jiàn)較多5～7 Hzθ波,兩側(cè)尚對(duì)稱調(diào)幅差

圖2 2010-06-04除枕部外,其他各區(qū)可見(jiàn)彌漫慢波,陣發(fā)尖慢波

圖3 2010-08-17在α節(jié)律背景上,偶有低至中幅慢波陣發(fā)

圖4 2010-10-04正常腦電圖

3 討論

橋本腦病(H E)是橋本甲狀腺炎發(fā)生的腦部癥狀。Ferracci等[2]研究報(bào)道HE的患病率約為2.1/10萬(wàn);HE與自身免疫性甲狀腺炎多見(jiàn)于女性,成人及兒童皆可患病,已報(bào)道的病例9～78歲,平均44歲,年齡比與自身免疫性甲狀腺炎相近。

目前,H E的病因及發(fā)病機(jī)制尚不明確,大多數(shù)學(xué)者認(rèn)為HE是一種因自身免疫反應(yīng)累及中樞神經(jīng)系統(tǒng)而產(chǎn)生的疾病。本病可急性或亞急性起病,以急性起病多見(jiàn),臨床表現(xiàn)并無(wú)特異性,可出現(xiàn)各種各樣中樞神經(jīng)系統(tǒng)受累的癥狀,患者可有昏迷、癡呆等高級(jí)神經(jīng)功能受累的表現(xiàn),亦可有偏癱、失語(yǔ)等局灶性神經(jīng)功能缺失,還可出現(xiàn)震顫、舞蹈樣動(dòng)作等錐體外系癥狀及妄想、幻覺(jué)(幻視、幻聽(tīng))等精神異常;還可表現(xiàn)為局部性全面性發(fā)作、肌陣攣發(fā)作等性發(fā)作,因此常被誤診為腦炎及其他疾病。Chong等[3]總結(jié)了85例HE患者,56%有癲發(fā)作,38%有精神癥狀,27%表現(xiàn)為卒中樣發(fā)作。國(guó)內(nèi)報(bào)告17例,52%有癲發(fā)作,47%有智能障礙,35%頭MRI可見(jiàn)異常,精神癥狀少見(jiàn),與國(guó)外比較國(guó)內(nèi)智能障礙發(fā)生率較高,頭M RI異常率高。Kothbauer-Mangreite[4]曾將其大致分為兩型：一類血管炎型,表現(xiàn)為反復(fù)的卒中樣發(fā)作;另一類為緩慢進(jìn)展型,隱襲起病,早期表現(xiàn)為意識(shí)模糊、焦慮或癡呆。兩種類型均可出現(xiàn)癲發(fā)作、肌陣攣、震顫、昏迷、錐體外系癥狀及小腦性共濟(jì)失調(diào)?？偨Y(jié)國(guó)內(nèi)[5]17例未見(jiàn)卒中樣發(fā)作,國(guó)內(nèi)患者多表現(xiàn)為彌漫腦功能受損,這也是與國(guó)外不同之處。

HE與甲狀腺功能低下的黏液水腫所出現(xiàn)的精神神經(jīng)癥狀不同。HE的甲狀腺功能可為正常、亢進(jìn)或低下,血中抗甲狀腺球蛋白抗體及抗甲狀腺過(guò)氧化物酶抗體滴度明顯升高,二者＞50%時(shí)有診斷意義,尤以抗過(guò)氧化物酶抗體增高意義較大。本例患者發(fā)病初期甲狀腺功能正常,抗甲狀腺球蛋白抗體及抗甲狀腺過(guò)氧化物酶抗體滴度正常,高峰時(shí)抗甲狀腺球蛋白抗體及抗甲狀腺過(guò)氧化物酶抗體滴度明顯升高(見(jiàn)表1),由此可見(jiàn)一次抗體陰性不能除外本病,如高度懷疑該病應(yīng)動(dòng)態(tài)復(fù)查抗甲狀腺抗體。激素沖擊臨床癥狀改善后,查甲狀腺功能減低,給予甲狀腺素片口服補(bǔ)充。Castillo等[6]亦報(bào)道5例患者在腦病癥狀改善后出現(xiàn)甲狀腺功能減退,可能腦病過(guò)程中出于對(duì)機(jī)體的保護(hù),反饋性引起甲狀腺激素釋放增多,掩蓋了并發(fā)腦病前甲狀腺疾病的嚴(yán)重程度。糖皮質(zhì)激素可以使腫大的甲狀腺體積縮小,并可使抗甲狀腺抗體的滴度降低,本病動(dòng)態(tài)觀察也證實(shí)了這一結(jié)論。

因H E臨床表現(xiàn)多樣,國(guó)外Peschen-Rosin等[7]提出HE診斷標(biāo)準(zhǔn)為不能解釋的反復(fù)發(fā)作癲、局灶性神經(jīng)功能缺失或精神異常,以下5項(xiàng)至少具備3項(xiàng)：(1)異常腦電圖;(2)抗甲狀腺抗體增高;(3)腦脊液蛋白和(或)寡克隆帶增高;(4)對(duì)皮質(zhì)類固醇激素反應(yīng)良好;(5)腦MRI無(wú)異常且皮質(zhì)激素治療有效。根據(jù)國(guó)內(nèi)17例的臨床表現(xiàn),國(guó)內(nèi)智能障礙發(fā)生率高,精神異常發(fā)生率低,頭M RI異常率高,筆者認(rèn)為國(guó)內(nèi)診斷標(biāo)準(zhǔn)應(yīng)該為：(1)不能解釋的癡呆,局灶性神經(jīng)功能缺失;(2)腦電圖異常;(3)抗甲狀腺抗體增高;(4)對(duì)皮質(zhì)類固醇激素反應(yīng)良好。

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1673-5110(2011)09-0035-03

(收稿 2011-04-03)