李書劍 黃 月 黨 雷 張杰文

河南省人民醫(yī)院神經內科 鄭州 450003

磁共振表現為腦橋十字征的多系統萎縮患者臨床與影像學特點分析

李書劍△黃 月 黨 雷 張杰文

河南省人民醫(yī)院神經內科 鄭州 450003

目的探討磁共振表現為腦橋十字征的多系統萎縮患者臨床與影像學特點,為認識多系統萎縮臨床特征及為多系統萎縮的臨床診斷提供依據。方法總結3例經臨床診斷的多系統萎縮患者,分析其臨床特點及磁共振特征表現。結果3例患者均以小腦性共濟失調伴有自主神經功能障礙為主要表現,腦橋十字征是其主要的磁共振特征表現。結論以小腦性共濟失調為主要表現的多系統萎縮患者,多伴有自主神經功能障礙,腦橋十字征是其特征性磁共振表現,有助于該病的診斷。

多系統萎縮;十字征;臨床特點;磁共振

1 病例資料

病例1：患者女,38歲,以“進行性頭暈、行走不穩(wěn)半年”為主訴入院。半年前無明顯誘因出現頭暈,行走不穩(wěn),向兩側傾倒,不伴耳鳴、視物旋轉、肢體無力及大小便障礙等,未在意,未經診治,上述癥狀逐漸加重,影響日?；顒?遂于2010-04-30入我院神經內科治療。既往體健,否認家族遺傳病史。體格檢查：T：36.5℃,P：78次/min,R：18次/m in,臥位血壓：130/70 mm Hg,立位血壓：100/60mm Hg。內科檢查無陽性發(fā)現。神志清楚,高級智能活動正常,顱神經檢查正常,四肢肌肉未見明顯萎縮及震顫,肌力V級,肌張力正常,腱反射活躍,深淺感覺正常,雙手指鼻試驗笨拙,快速輪

替差,雙側跟膝脛試驗欠穩(wěn)準,Romberg征陽性。輔助檢查：血常規(guī)、肝功能、腎功能、血沉、風濕免疫全套、血清梅毒、HIV抗體及腫瘤標記物均正常,肌電圖正常,體感誘發(fā)電位示雙下肢SSEP延長。頭顱MRI矢狀位T1W I示可見橋腦腹側變平,前后徑變窄,小腦腦溝腦裂增寬,小腦萎縮,T2W I可見典型“十字征”,雙側橋臂對稱性高信號(圖1～2)。此例患者隱匿起病,癥狀緩慢進展,主要表現為小腦性共濟失調、體位性低血壓癥候群,定位于腦橋、小腦半球及自主神經系統,定性考慮多系統萎縮(MSA-C)。診斷明確后給予B族維生素、維生素E、輔酶Q 10膠囊治療,囑其出院后觀察病情變化。

病例2：患者男,46歲,以“進行性行走不穩(wěn)、言語不清3年余,尿失禁9個月”為主訴入院,3年多前無明顯誘因出現進行性行走不穩(wěn)、易摔倒,同時出現言語欠清晰,飲水嗆咳和出汗增多。不伴肢體癱瘓、眩暈、大小便障礙,9個月前出現尿失禁,性功能障礙,曾至鄭州市及北京市多家醫(yī)院就診,診斷為橄欖腦橋小腦萎縮,給予丁苯酞、維生素及中成藥治療,癥狀無改善,遂于2010-07-05入我院神經內科治療。既往體健,否認家族遺傳病史。體格檢查：T：36.2℃,P：78次/m in,R：18 次/m in,臥位血壓：130/85 mm H g,立位血壓：105/70 mm Hg,內科檢查無陽性發(fā)現。神志清楚,言語欠清晰,能正確回答問題。定向力、計算力、記憶力正常,額紋對稱,眼球各向活動無受限,懸雍垂無偏斜,咽反射存在,伸舌居中,雙掌頦反射陽性。四肢肌肉未見明顯萎縮及震顫,肌力V級,肌張力偏高,腱反射活躍,左側巴賓斯基征陽性。深淺感覺正常,雙手指鼻試驗笨拙,快速輪替差,雙側跟膝脛試驗不能完成,Romberg征陽性,蹣跚步態(tài),走一字路不能。輔助檢查：血常規(guī)、肝功能、腎功能、血沉、風濕免疫全套、血清梅毒、H IV抗體、腫瘤標記物均正常,肌電圖、誘發(fā)電位正常。頭顱MRI(圖3～4)矢狀位T1WI可見腦橋腹側變平,前后徑變窄,小腦萎縮,T2WI可見典型“十字征”,第四腦室擴大?；颊唠[匿起病,逐漸進展,表現為構音障礙、行走不穩(wěn)以及體位性低血壓、尿失禁、性功能障礙等典型的自主神經癥狀。定位于腦橋、小腦半球及自主神經系統,定性考慮多系統萎縮(MSA-C)。

病例3：患者女,65歲,以“進行性雙下肢行走不穩(wěn)1年余”為主訴入院,1年多前無明顯誘因出現雙下肢行走不穩(wěn),癥狀逐漸加重,漸至獨立行走不能,走路需人扶持,近3月來出現小便困難,大便便秘,不伴肢體麻木、眩暈、飲水嗆咳、構音障礙。發(fā)病以來未經特殊診治,于2010-07-05入我院神經內科治療。既往體健,有腰椎間盤突出史,否認家族遺傳病史。體格檢查：T：36.8℃,P：61次/min,R：20次/m in。臥位血壓：145/75 mm Hg,立位血壓：110/70 mm H g。 發(fā)育正常,體形消瘦,內科檢查無陽性發(fā)現。神志清楚,精神較好,高級智能活動正常,顱神經檢查正常,四肢肌肉未見明顯萎縮及震顫,雙上肢肌力V級,肌張力正常,腱反射活躍,雙下肢肌力IV級,肌張力偏高,腱反射活躍,雙巴賓斯基征陽性。深淺感覺正常,雙手指鼻試驗欠穩(wěn)準,快速輪替動作完成差,雙側跟膝脛試驗欠穩(wěn)準,Romberg征陽性,蹣跚步態(tài),走一字路不能。輔助檢查：血常規(guī)、肝功能、腎功能、血沉、風濕免疫全套、血清梅毒、HIV抗體及腫瘤標記物均正常,肌電圖、體感誘發(fā)電位正常。頭顱M RI示腦橋前后徑變窄、小腦萎縮,T2WI可見典型“十字征”(圖5～6)?；颊咧饕憩F為進行性加重的小腦性共濟失調,伴有小便障礙為主的自主神經癥狀,查體見小腦體征、雙側錐體束征、體位性低血壓,結合影像學改變,定位于腦橋、小腦半球及自主神經系統,定性考慮多系統萎縮(MSA-C),予以對癥治療后囑其出院隨訪。

2 討論

多系統萎縮(mu ltip le system atrophy,MSA)是一類以小腦性共濟失調、帕金森樣癥候群、自主神經功能障礙、錐體束征等神經系統多部位受累為主要表現的一類神經系統變性疾病,以往的分類包括橄欖腦橋小腦萎縮、黑質紋狀體變性和Shy-drager綜合征。1999年,Savoiardo等[1]建議應用更新的命名,用M SA-C代替橄欖腦橋小腦萎縮;MSA-P代替黑質紋狀體變性,而不單獨應用Shy-d rager綜合征的命名。

MSA-C的核心表現為小腦性共濟失調,同時合并自主神經功能障礙、錐體束征等。患者一般隱匿起病,多以肢體共濟失調尤其是行走不穩(wěn),易傾倒為主要表現,嚴重者累及小腦中線結構出現吟詩樣語言,也有患者可出現構音障礙,飲水嗆咳等球麻痹癥狀,自主神經癥狀出現較早,逐漸進展,一般藥物治療無助于癥狀改善,至疾病晚期患者多喪失自理能力。本文3例患者均以小腦性共濟失調為首發(fā)表現,均有不同程度的自主神經功能障礙,病例2出現了尿失禁、性功能障礙,自主神經受損尤為突出;而除病例1外,其他2例患者均可見錐體束征,這與文獻報道一致。

1990年savoiado等首先報道了在多系統萎縮患者磁共振掃描發(fā)現“腦橋十字征”[1],此后,許多國內外學者均陸續(xù)報道了腦橋十字征與多系統萎縮之間的關系,我國學者丁美萍等[2-5]均有類似報道。腦橋十字征指的是磁共振掃描時在T2像和Flair像出現的腦橋十字型的高信號,其實質為橋橫纖維、小腦中腳和腦橋核變性萎縮,同時神經膠質細胞增生,含水量增加,而自齒狀核發(fā)出的組成小腦上腳的纖維和錐體束纖維相對保留,從而出現具有特征性的十字征。盡管有報道稱,腦橋十字征并非MSA-C型獨一無二的表現,脊髓小腦型共濟失調、MSA-P型患者磁共振有時也可出現該征象,然而基于在MSA-C型患者磁共振掃描中腦橋十字征的出現率高出現率,在臨床應用中,仍有學者建議把腦橋十字征作為該型患者的一個相對特征性的表現,可用于早期診斷。此外,十字征出現的早晚及程度提示了多系統萎縮患者的臨床進展。本文中的3例患者均有特征性的腦橋十字征改變,而病例1患者橋臂還可見對稱性高信號,提示小腦中腳變性。除此之外,3例患者還有不同程度的腦橋前后徑變窄、小腦腦溝腦裂增寬、小腦萎縮以及腦干周圍腦池擴大等,這也與文獻報道一致,提示此3例患者均處于多系統萎縮的相對較晚階段。

Horimoto等[6]動態(tài)觀察了42例MSA患者頭顱磁共振表現。把“十字征”的演變過程分為6期。0期為正常;Ⅰ期為腦橋開始出現垂直的高信號影;Ⅱ期為出現清晰的垂直高信號影;Ⅲ期為繼垂直線后開始出現水平高信號影;Ⅳ期為清晰的垂直線和水平線同時出現;Ⅴ期為水平線前方的腦橋腹側出現高信號,或腦橋基底部萎縮引起腹側腦橋體積縮小。本文報道的3例患者均呈現典型的腦橋十字征,從十字征的分期來看均處于V期。

殼核裂隙征是MSA-P型患者磁共振的一個典型表現,提示殼核萎縮及殼核與外囊增大的間隙內膠質細胞增生。這在我們研究的3例患者中均未出現,提示上述改變不是MSA-C型患者的主要病理特點,這也與文獻報道的一致。

總而言之,MSA-C型患者主要表現為小腦性共濟失調、自主神經功能障礙和錐體束受損。腦橋十字征是多系統萎縮尤其是MSA-C型的較為特征性的影像學表現,此外,腦橋前后徑變窄、小腦本身的萎縮以及環(huán)池、小腦腦橋角池擴大也是常見表現,了解MSA的典型臨床特點及影像學特征有助于其早期診斷。

圖1 病例1患者矢狀位T1WI可見腦橋腹側變平,前后徑變窄,小腦腦溝腦裂增寬,小腦萎縮

圖2 病例1患者軸位T2WI可見腦橋內“十字形”高信號,同時可見雙側橋臂對稱性高信號(箭頭所示),第四腦室擴大

圖3 病例2患者矢狀位T1WI可見腦橋腹側變平,前后徑變窄,小腦腦溝腦裂增寬,小腦萎縮

圖4 病例2患者軸位T2W I可見腦干周圍腦池擴大,第四腦室擴大。腦橋內“十字形”高信號(箭頭所示)

圖5 病例3患者矢狀位T1WI可見腦橋腹側變平,前后徑變窄,小腦腦溝腦裂增寬,腦干周圍腦池擴大,第四腦室擴大

圖6 病例3患者軸位T2WI可見腦橋內“十字形”高信號(箭頭所示)

[1]Savoiardo M,Strada L,Girotti F.Olivopontocerebellar atrophy：MR diagnosisand relationship tomultiple system atrophy[J].Radiology,1990,174(3)：693.

[2]丁美萍,宣夏清,毛善英,等.“十字征”和橄欖體腦橋小腦萎縮[J].中華神經科雜志,2004,37(2)：168.

[3]王勝軍,遲兆富,吳偉,等.多系統萎縮的臨床與MRI特征[J].臨床神經病學雜志,2006,19(2)：86-89.

[4]趙文新,朱武生,湯兵,等.橄欖腦橋小腦萎縮與“十字征”[J].腦與神經疾病雜志,2006,14(6)：433-434.

[5]萬志榮,李繼來,楊旭,等.影像學表現為“十字征”的多系統萎縮1例報告[J].臨床神經病學雜志,2010,23(1)：66.

[6]Horim oto,A iba IK,Yasuda T,et al.LongitudinalM RI study of multiple system atrophy：when do the findings appear,and what is the course[J].JNeurol,2002,249(7)：847.

Clinicaland MRI featuresofmultiple system atrophy patientswith pontine cross sign

LiShu jian,H uang Yue,Dang Lei,etal.Departmentof Neurology,Henan Provincial People's Hospital,Zhengzhou450003,China

ObjectiveTo explore the clinical and M RI features ofmultip le system atrophy(MSA)patients with pontine cross sign,which p rovided the basis for recognizing the clinical features of MSA and making the final clinical diagnosis.MethodsClinical data and MRI features of three MSA patients w ere analyzed respectively.ResultsAll the three patients were manifested with cerebellar signs and autonom ic nerve signs.Pontine c ross sign w as themost significant MRI feature.ConclusionThe MSA patients featured with cerebellar sign are also accompanied by autonom ic nerve signs.Pontine cross sign is the most significantM RI feature which contributed to the finaldiagnosis.

Mu ltip le system atrophy;Cross sign;Clinica l feature;M RI

R745

A

1673-5110(2011)08-0003-04

△通信作者：李書劍,河南省人民醫(yī)院神經內科,E-mail：lsj197711@126.com

(收稿2011-02-10)