侯志強 綜述 韓東一 審校

耳鳴可分為搏動性耳鳴(pulsatile tinnitus, PT)和非搏動性耳鳴(non-pulsatile tinnitus, NPT)，以非搏動性耳鳴為多見，搏動性耳鳴只占其中的一小部分[1]。搏動性耳鳴多由血管因素導(dǎo)致[2]，主要是由于血管狹窄或不規(guī)則導(dǎo)致的血流紊亂引起，根據(jù)血管來源可分為動脈源性搏動性耳鳴和靜脈源性搏動性耳鳴[3]。動脈源性致病因素包括動脈粥樣硬化導(dǎo)致的血管狹窄和動脈瘤、顱底及顳骨血管性腫瘤、硬腦膜動靜脈畸形、硬腦膜動靜脈瘺、顱內(nèi)及顱外動脈瘤、心輸出量增加、高血壓、骨Paget病、耳硬化癥等。靜脈源性致病因素主要有特發(fā)性顱內(nèi)高壓綜合征(idiopathic intracranial hypertension，IIH)、頸靜脈球畸形、中腦導(dǎo)水管狹窄引起的腦積水、與Chian綜合征有關(guān)的顱內(nèi)壓增高、異常的髁狀及乳突導(dǎo)靜脈、橫竇或乙狀竇狹窄、乙狀竇憩室(sigmoid sinus diverticulum)以及特發(fā)性耳鳴等。

搏動性耳鳴一般經(jīng)過仔細檢查，多能明確病因并可有效的治療?；颊叩牟∈泛腕w格檢查對疾病的診斷很重要。搏動性耳鳴患者常述可聽到與脈搏一致的耳鳴聲，而耳前、耳后、頸部及頭皮等部位的聽診對客觀性耳鳴的診斷十分重要，客觀性搏動性耳鳴患者常可在這些部位聞及與心跳一致的血管雜音或心臟雜音。對靜脈源性搏動性耳鳴患者進行檢查時，以手指輕壓患側(cè)頸內(nèi)靜脈或讓患者向?qū)?cè)轉(zhuǎn)頭，耳鳴會明顯減輕甚至消失，若患者伴有聽力損失，以手指壓迫患側(cè)頸內(nèi)靜脈多可使聽力改善甚至恢復(fù)正常[4]。而動脈源性搏動性耳鳴則需用力壓迫頸部才能使其耳鳴聲減輕。

在靜脈源性搏動性耳鳴中，頸靜脈球畸形、中腦導(dǎo)水管狹窄引起的腦積水、異常的髁狀及乳突導(dǎo)靜脈等引起者均有較多報道，而特發(fā)性顱內(nèi)高壓綜合征和乙狀竇憩室導(dǎo)致的搏動性耳鳴卻很少被國內(nèi)學(xué)者關(guān)注。Emery等[5]報道在其統(tǒng)計的100例搏動性耳鳴患者中，特發(fā)性顱內(nèi)高壓綜合征患者占42%，而乙狀竇憩室導(dǎo)致的搏動性耳鳴是在近年逐漸被認識、診斷簡單和治療效果良好的一種乙狀竇異常。本文重點闡述特發(fā)性顱內(nèi)高壓綜合征和乙狀竇憩室這兩種靜脈源性搏動性耳鳴。

1 特發(fā)性顱內(nèi)高壓綜合征

特發(fā)性顱內(nèi)高壓綜合征是以顱內(nèi)壓升高、頭痛、視乳頭水腫、搏動性耳鳴為主要臨床表現(xiàn)，但不伴有局部神經(jīng)系統(tǒng)體征(有時有外展神經(jīng)麻痹癥狀)和腦脊液異常的一類綜合征，也稱為良性顱內(nèi)高壓綜合征(benign intracranial hypertension, BIH)、漿液性腦膜炎(serous meningitis)、中毒性或耳炎性腦水腫(toxic or otitic hydrocephalous)等，現(xiàn)在多認為特發(fā)性顱內(nèi)高壓綜合征是最準確的描述[6]，其診斷需要排除其他可引起顱內(nèi)壓升高的疾病(如腦腫瘤、阻塞性腦水腫、腦膜靜脈竇阻塞)后才能確定；若能找到引起顱內(nèi)壓升高的明確病因，就不能診斷IIH。超過80%的IIH患者為肥胖女性，肥胖與顱內(nèi)壓升高明顯相關(guān)，但其機制仍不清楚[6]。IIH總的發(fā)病率為0.9/10萬，在肥胖女性中其發(fā)病率上升為19/10萬[7]。

IIH患者可以同時存在耳鼻咽喉科、眼科、神經(jīng)內(nèi)科的癥狀。到耳鼻咽喉科就診的IIH患者主要表現(xiàn)為耳鳴、耳脹滿感、低頻聽力損失和眩暈，也可伴有眼球震顫、面部疼痛、面癱、自發(fā)性腦脊液耳漏或鼻漏等。Kutz等[8]報告的19例自發(fā)性腦脊液耳漏患者中的12例女性患者均明顯超重(BMI指數(shù)超過30 kg/m2)，其中3例被診斷為IIH。顯然很多自發(fā)性腦脊液耳漏或鼻漏因IIH導(dǎo)致，但由于沒有進行腰穿檢查而被忽視。

IIH患者的耳鳴通常表現(xiàn)為單側(cè)搏動性耳鳴，但也有一些患者會發(fā)生非搏動性耳鳴或雙側(cè)耳鳴，一般認為此種耳鳴是由于顱內(nèi)壓升高壓迫腦膜靜脈竇使其血流紊亂引起的。有時耳鳴的掩蔽效應(yīng)可以導(dǎo)致輕度感音神經(jīng)性聽力損失，后者在用手指壓迫患側(cè)頸內(nèi)靜脈時改善[9]。有1/3的IIH患者會出現(xiàn)聽性腦干反應(yīng)異常，這可能與顱內(nèi)壓升高后壓迫并牽拉腦干有關(guān)[10]。顱內(nèi)壓升高還可能會引起患者出現(xiàn)打鼾和阻塞性睡眠呼吸暫停低通氣綜合征(obstructive sleep apnea hypopnea syndrome, OSAHS)的癥狀。

綜上所述，在遇到有搏動性耳鳴、聽力下降、眩暈和打鼾等癥狀的患者時應(yīng)考慮到IIH，特別是肥胖女性患者更需警惕。IIH的確診需要眼科、耳鼻咽喉科、神經(jīng)內(nèi)科和影像科的綜合評估(表1)，然后對照IIH的診斷標(biāo)準，才能做出正確的診斷。較公認的IIH的診斷標(biāo)準[6]如下：①有顱內(nèi)壓升高的癥狀和體征；②不存在局部神經(jīng)系統(tǒng)癥狀(外展神經(jīng)麻痹除外)；③腦脊液成分檢查正常；④無顱內(nèi)占位病變，腦室正?；蜃冃?；⑤排除其他可引起顱內(nèi)壓升高的疾病。

表1 特發(fā)性顱內(nèi)高壓綜合征(IIH)的綜合評估[6]

IIH的發(fā)病機制至今不明，可能與腦脊液的產(chǎn)生和吸收異常、特發(fā)性腦水腫和靜脈竇的阻塞有關(guān)。顱腦磁共振靜脈成像(magnetic resonance venography, MRV)檢查顯示90%的IIH患者存在雙側(cè)橫竇狹窄，但是顱內(nèi)壓升高和靜脈竇阻塞的因果關(guān)系至今仍未闡明[11～13]。IIH與肥胖、性別的關(guān)系及其發(fā)病的具體機制仍需進一步研究。

IIH的治療方法主要是減肥和降顱壓。減肥后患者的視乳頭水腫及視力會有明顯的改善[14]，而一旦體重再次增加后其癥狀會反彈?？梢酝ㄟ^手術(shù)或者藥物治療來降低顱內(nèi)壓，常用的降顱壓的藥物有乙酰唑胺、呋塞米，還可以應(yīng)用激素類藥物。降顱壓的手術(shù)方法有腰-腹膜腦脊液分流術(shù)等。藥物及手術(shù)治療可以成功地逆轉(zhuǎn)視乳頭水腫，恢復(fù)視力，減輕頭痛和耳鳴。如果有外展神經(jīng)麻痹和腦脊液耳漏、鼻漏的癥狀，行外展神經(jīng)減壓術(shù)和腦脊液漏修補術(shù)可改善癥狀。

2 乙狀竇憩室導(dǎo)致的搏動性耳鳴

乙狀竇憩室(也稱為乙狀竇血管瘤)是指乙狀竇外側(cè)壁存在的突向乳突內(nèi)的憩室樣異常改變，它引起的搏動性耳鳴在臨床較易被忽略，表現(xiàn)為一側(cè)或雙側(cè)的搏動性耳鳴，伴或不伴聽力損失。通常為客觀性耳鳴，也可表現(xiàn)為主觀性耳鳴。壓迫患側(cè)頸內(nèi)靜脈可以使耳鳴減輕、聽力改善。通過顳骨CT或CT血管造影(computed tomographic angiography，CTA)可以明確診斷，在耳鳴同側(cè)乙狀竇外側(cè)壁存在突向乳突內(nèi)的憩室樣改變，侵蝕鄰近的乳突氣房或皮質(zhì)，一般病變范圍局限(圖1)。

圖1 乙狀竇憩室的CT表現(xiàn)及局部圖像[15]

a 乙狀竇憩室患者的顳骨CT表現(xiàn)(雙側(cè))。圖中箭頭所指即為乙狀竇憩室；b 手術(shù)中經(jīng)過輪廓化的乙狀竇憩室(右側(cè))。圖中箭頭所指即為輪廓化的憩室

迄今尚無乙狀竇憩室導(dǎo)致搏動性耳鳴的大宗病例報道，故其發(fā)病率和在搏動性耳鳴中所占的比例還缺乏權(quán)威的數(shù)據(jù)。據(jù)Otto等[15]報道，在其所研究的43例血管搏動性耳鳴患者(排除了最初診斷為化學(xué)感受器瘤和特發(fā)性顱內(nèi)高壓綜合征的患者)中23例為靜脈源性的搏動性耳鳴，其中5例(約為22%)為乙狀竇憩室引起。

乙狀竇憩室導(dǎo)致搏動性耳鳴的具體機制至今不明。已報道的所有病例均為中年或老年發(fā)病，發(fā)病前無明顯的異常表現(xiàn)，遺傳性因素致病的可能性很小。所有患者發(fā)病前均無慢性中耳炎、腫瘤或其他血管異常，乙狀竇外側(cè)的憩室也沒有侵蝕乳突導(dǎo)靜脈或其他毗鄰結(jié)構(gòu)，所以，一般認為搏動性耳鳴是因乙狀竇外側(cè)的憩室引起的血流紊亂導(dǎo)致的[15]，這與動脈瘤導(dǎo)致搏動性耳鳴的原理相似[16]。

對乙狀竇憩室的治療，最初主要采用血管內(nèi)介入治療。Houdart[16]報道經(jīng)血管內(nèi)對乙狀竇憩室的狹窄頸部應(yīng)用線圈行栓塞術(shù)可以使耳鳴完全消失，并且術(shù)后血管造影顯示畸形消失。Shownkeen[17]以可拆氣球和電解鉑金微彈簧圈堵塞硬腦膜橫竇和乙狀竇連接處，然后再應(yīng)用氰丙烯酸丁酯栓塞頸外動脈，經(jīng)治療后耳鳴完全消失。Zenteno等[18]報道針對廣基乙狀竇憩室，在支撐架的支持下進行憩室的線圈栓塞術(shù)，在沒有堵塞乙狀竇和橫竇的情況下成功地栓塞了乙狀竇憩室，術(shù)后患者耳鳴完全消失，隨訪6月沒有復(fù)發(fā)。但接受血管內(nèi)介入治療的患者術(shù)后均需服用抗凝藥物以預(yù)防血栓形成。

手術(shù)治療可以避免因血管內(nèi)介入操作和放置支架引起的血栓形成的問題。Otto等[15]對其研究的5例患者中的3例進行了手術(shù)治療，其基本原則是用筋膜、肌肉或骨蠟等填塞，縮小乙狀竇憩室腔，將乙狀竇骨壁重塑為光滑連續(xù)的結(jié)構(gòu)，具體方法如下：在患側(cè)耳后作一切口，掀開乳突表面的皮膚，形成一個與顳骨相連的皮瓣，暴露乳突皮質(zhì)骨，用電鉆磨成一個乳突骨質(zhì)瓣，掀開并止血，確定乙狀竇憩室的位置，將乙狀竇、憩室及其周圍硬腦膜輪廓化；用顳肌、筋膜或骨蠟填塞乙狀竇憩室重塑乙狀竇骨壁的形狀，如果憩室較大，則將筋膜與硬腦膜進行縫合，以增加張力，使憩室得以封閉，但勿壓迫乙狀竇；術(shù)中注意防止外來物質(zhì)進入乙狀竇，也不要改變乙狀竇的腔徑，然后蓋上乳突骨瓣，逐層關(guān)閉術(shù)腔。術(shù)后患者耳鳴均消失，且無明顯的并發(fā)癥，部分患者聽力恢復(fù)。

Gologorsky等[19]報道了一種改進的手術(shù)方法，除與Otto等[15]的手術(shù)步驟基本相同外，還應(yīng)用了一個心臟外科用于夾閉血管的U型夾夾閉乙狀竇憩室的頸部，其優(yōu)點是可有效防止憩室復(fù)發(fā)，減輕填塞物對乙狀竇的壓迫，減少因骨蠟等物質(zhì)刺激而引發(fā)乙狀竇內(nèi)血栓形成的可能性。術(shù)后血管造影顯示乙狀竇憩室消失，且對乙狀竇的形狀影響很小。

總之，靜脈源性搏動性耳鳴經(jīng)仔細詢問病史、體格檢查和影像學(xué)檢查，多可找到致病因素，針對病因采取有效的治療，通常都會獲得很好的治療效果。因此，臨床上遇到這類耳鳴時，正確的診斷尤為重要，其前提是要提高對該病的識別能力，以期能正確診斷、積極治療，獲得良好的治療效果。

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