關(guān)鍵詞：先天性單純性大皰性表皮松解癥；護(hù)理體會(huì)
　　中圖分類號(hào)：R248.2
　　文獻(xiàn)標(biāo)識(shí)碼：B
　　文章編號(hào)：1007－2349(2010)06－0082－01
　　
　　1　病例簡介
　　
　　西苗珍，女，2007年9月9日出生，次日入院。入院時(shí)患兒右下肢膝以下大部破潰，小腿外側(cè)皮膚色澤正常，余表現(xiàn)為潰瘍面，表皮脫失、滲出，部分出血。給以抗感染、激素、維生素，局部涂搽龍膽紫后患兒病情逐漸好轉(zhuǎn)，患處皮膚出現(xiàn)結(jié)痂、色素沉著。但其后右下肢又反復(fù)出現(xiàn)透明水泡，并逐漸蔓延到全身，經(jīng)兒科專家和皮膚科專家會(huì)診，于2007年u月10日確診為“單純性大皰性表皮松解癥”。在反復(fù)發(fā)病時(shí)，筆者采用抗菌軟膏(百多邦軟膏)和激素軟膏(尤卓爾軟膏)混合后局部涂搽。并給予長期服用復(fù)方甘草酸苷片和多種維生素片，經(jīng)常服用維生素E。在病情嚴(yán)重時(shí)，加服腎上腺皮質(zhì)激素(強(qiáng)的松)。該患兒發(fā)生創(chuàng)面感染2次，經(jīng)使用抗感染類藥物后感染得到及時(shí)控制。經(jīng)救治該患兒生長發(fā)育正常未出現(xiàn)營養(yǎng)不良，于2009年3月被家庭收養(yǎng)。
　　
　　2　護(hù)理要點(diǎn)
　　
　　2，1　皮膚護(hù)理　該病屬染色體顯性遺傳性疾病，水泡多發(fā)生在摩擦部位，隨著年齡增長，患兒病情逐漸減輕，但目前無特效治療方法，只能減少摩擦。因此在護(hù)理中筆者很注意其皮膚護(hù)理，操作過程中盡可能避免損傷發(fā)生。一旦出現(xiàn)水皰或大皰，保持創(chuàng)面清潔、干燥，避免感染，并立即報(bào)告醫(yī)生，按醫(yī)囑用藥。四肢發(fā)生水皰時(shí)，適當(dāng)制動(dòng)，避免大皰擦破感染，并用無菌注射器抽液處理，防止水皰進(jìn)一步擴(kuò)大，局部用抗生素軟膏防感染。對(duì)局部潰瘍，創(chuàng)面采用抗菌軟膏(百多邦軟膏)和激素軟膏(尤卓爾軟膏)混合后局部涂擦。筆者還試用創(chuàng)面吹氧或胰島素液外用，能有效縮短潰瘍愈合時(shí)間。
　　2，2　口腔黏膜護(hù)理　皮損累及粘膜時(shí)。做好相應(yīng)的護(hù)理。該患兒發(fā)生口內(nèi)粘膜大皰2次，給常規(guī)口腔護(hù)理，局部給潰瘍貼或龍膽紫涂搽后治愈。
　　2，3　日常生活護(hù)理　選擇寬松、透氣性好的白色及淡色棉質(zhì)衣服，以免刺激皮膚。盡量避免摩擦、外傷。采用分開腿再抱的抱姿，減少腿、足摩擦。耐心細(xì)致喂養(yǎng)，針對(duì)該患兒的營養(yǎng)需要，在口腔皰疹發(fā)病期給營養(yǎng)豐富的流質(zhì)半流質(zhì)溫度稍低飲食，少吃多餐保證營養(yǎng)供給。
　　2，4　基礎(chǔ)護(hù)理　患兒皮膚易發(fā)生大皰及破潰感染，故對(duì)該患兒所處環(huán)境要求干凈整潔，注意床邊隔離，醫(yī)護(hù)人員嚴(yán)格執(zhí)行無菌消毒隔離制度，每日用紫外線燈照射2次，每次1h，每周進(jìn)行空氣消毒1次。預(yù)防交叉感染。
　　2，5　用藥護(hù)理　護(hù)士在護(hù)理過程中熟悉患兒所用藥物及副作用，觀察患兒有無副反應(yīng)發(fā)生，以便醫(yī)生及時(shí)調(diào)整用藥，減少對(duì)患兒的傷害。維生素E使用時(shí)間和劑量要注意，避免中毒；在病情嚴(yán)重時(shí)，加服用皮質(zhì)激素類藥物。(如：強(qiáng)的松)，具體用量根據(jù)患兒體重決定，0.5～1.0mg／kg／d，一般療程為15～20d，用后若創(chuàng)面干燥、不再有新發(fā)水皰視為有效，則再用1周后逐漸減量至停。(激素副作用大，減量應(yīng)緩慢、且不能長期使用，以防不良反應(yīng))。該患兒服用皮質(zhì)激素類藥物時(shí)間短，未出現(xiàn)明顯副作用。本例服用復(fù)方甘草酸苷片(每次半片、每日3次)，服藥期間，未發(fā)現(xiàn)明顯副作用。
　　2，6　心理護(hù)理
　　給患兒安排相對(duì)安靜的環(huán)境，減少兒童躁動(dòng)；給患兒更多關(guān)注與愛護(hù)。
　　2，7　出院指導(dǎo)　注意選擇寬松、透氣性好的棉質(zhì)衣服，白色及淡色最佳，以免刺激皮膚。盡量避免摩擦、外傷。身體一旦出現(xiàn)水皰或大皰，保持創(chuàng)面清潔、干燥，避免感染，必要時(shí)立即就醫(yī)。
　　
　　3　護(hù)理體會(huì)
　　
　　該病屬罕見的染色體顯性遺傳性疾病，水泡多發(fā)生在摩擦部位，隨著年齡增長，患兒病情逐漸減輕，但目前無特效治療方法，只能減少摩擦。因此在日常護(hù)理中盡可能減少摩擦和創(chuàng)傷顯得非常重要。本院醫(yī)護(hù)人員在治療護(hù)理中始終做到耐心、細(xì)致，有愛心、有責(zé)任心，需治療時(shí)就集中進(jìn)行治療護(hù)理操作，密切觀察患兒身體變化，一旦出現(xiàn)水皰或大皰，保持創(chuàng)面清潔、干燥，并立即報(bào)告醫(yī)生，避免感染防止發(fā)生并發(fā)癥。
　　做好患兒及相關(guān)人員的心理護(hù)理能有效避免兒童受歧視，得到更好的照料，身心健康發(fā)展。雖然兒童福利院醫(yī)務(wù)科的設(shè)施設(shè)備、技術(shù)力量比不上省級(jí)醫(yī)院，但作為特殊父母的這些醫(yī)護(hù)人員、保育員比普通的父母更有養(yǎng)育孩子、觀察孩子病情變化的經(jīng)驗(yàn)和能力，醫(yī)護(hù)人員用自己的愛心、真心、耐心、責(zé)任心認(rèn)真細(xì)致地治療護(hù)理患兒，使該患兒的治療獲得成功并健康成