王琛琛，李鐵男，王東，陳家惠，張欣

（1.遼寧中醫(yī)藥大學(xué)，沈陽(yáng) 110032；2.沈陽(yáng)市第七人民醫(yī)院，沈陽(yáng) 110003）

1 臨床資料

患者女，58歲，因周身反復(fù)起紅斑、丘疹，癢4年，近1周皮疹加重，于2009年9月就診于沈陽(yáng)市第七人民醫(yī)院皮膚科?；颊?年前無(wú)明顯誘因軀干、四肢出現(xiàn)粟米至米粒大紅斑、丘疹，伴瘙癢，曾于其它醫(yī)院診為濕疹，口服甘草酸苷片、濕疹湯等，病情好轉(zhuǎn)后停藥。1周前患者食用海鮮后，皮疹增多加重，瘙癢劇烈，遂來(lái)就診?；颊咭话銧顟B(tài)可，無(wú)發(fā)熱。

體格檢查：體溫36.6℃，脈搏84次/min，呼吸20次/min，血壓150/80mmHg（1mmHg=0.133kPa）。全身系統(tǒng)檢查無(wú)異常發(fā)現(xiàn)。皮膚科檢查：周身皮膚彌漫潮紅腫脹，其上可見(jiàn)密集分布粟米至米粒大紅斑丘疹，其上可見(jiàn)脫屑抓痕、結(jié)痂，可見(jiàn)掌跖角化皸裂。皮疹面積超過(guò)體表面積90%，初診為“紅皮病”，見(jiàn)圖1?；颊呷朐?周右小腿曲側(cè)出現(xiàn)一處1cm×2cm斑塊浸潤(rùn)。實(shí)驗(yàn)室檢查：白細(xì)胞總數(shù)11.24×109/L，淋巴細(xì)胞數(shù)7.23×109/L，中性粒細(xì)胞百分比29.3%，淋巴細(xì)胞百分比64.3%。周圍血中查出Sezary細(xì)胞（>10%）。余未見(jiàn)異常。于背部皮損處取病理，皮膚組織病理檢查：鱗狀上皮組織，表面輕度角化，毛囊角栓形成，棘細(xì)胞內(nèi)細(xì)胞間水腫，微小水皰形成，灶狀基底細(xì)胞被浸破壞，并可見(jiàn)淋巴樣單一核細(xì)胞移入表皮，真皮淺層，可見(jiàn)大量淋巴樣單一核細(xì)胞彌漫呈帶著浸潤(rùn)，見(jiàn)圖2、圖3。病理診斷：蕈樣肉芽腫待除外。免疫組化：CD3(+)、CD20(少部分+)、CD43（彌漫+）、CD79α（部分+）、bc1-2（散在+）、bc1-6(-)、CD21(-)、CD5（散在+）、CD68（-）、CD68（-）、Ki67（散在+）、CD10（-），免疫組化染色結(jié)果符合蕈樣肉芽腫。結(jié)合臨床、實(shí)驗(yàn)室檢查及病理確診為Sezary綜合征。給予阿維A膠囊10mg/次，3次/d口服,并聯(lián)合其它藥物。1個(gè)月后周身大部分皮疹消退，顏色漸淡，腫脹明顯減輕，掌跖角化減輕，脫屑減少，瘙癢減輕，目前繼續(xù)治療。

2 討論

Sezary綜合征（SS）又名Sezary網(wǎng)狀細(xì)胞增生病或網(wǎng)狀細(xì)胞增生性紅皮病，近年來(lái)證實(shí)本病為原發(fā)于皮膚的T細(xì)胞淋巴瘤性增生的結(jié)果，稱之為T(mén)細(xì)胞淋巴瘤性紅皮病，T細(xì)胞紅皮病[1]。本病大部分發(fā)生于40～60歲，男女無(wú)明顯差異，臨床特點(diǎn)為泛發(fā)性紅皮癥，伴有水腫，特別是面部與下腿。病期稍長(zhǎng)者則皮膚浸潤(rùn)肥厚，廣泛瘙癢，可有色素沉著，毛發(fā)脫落，甲營(yíng)養(yǎng)不良，淺表淋巴結(jié)腫大。皮膚浸潤(rùn)細(xì)胞及末梢血中可發(fā)現(xiàn)Sezary細(xì)胞。本病到晚期健康狀況才突然下降。死亡原因或由于合并癥，或發(fā)展為蕈樣肉芽腫腫瘤期，或轉(zhuǎn)變?yōu)榛羝娼鸩?、其它淋巴瘤或白血病。本病確切病因尚不明，有人認(rèn)為本病是獨(dú)立疾病與蕈樣肉芽腫不同。本病需與濕疹、毛發(fā)紅糠疹等疾病鑒別診斷，需要結(jié)合臨床與病理才能確定，特別是在周圍血內(nèi)能找到較多的有相對(duì)特征的Sezary細(xì)胞（一般應(yīng)在10%以上）。國(guó)內(nèi)多采用中西醫(yī)綜合治療，中醫(yī)以清熱解毒與扶正培本治法為主。中藥雷公藤制劑對(duì)本病有一定的近期效果。西藥則多用增強(qiáng)細(xì)胞免疫制劑，如轉(zhuǎn)移因子、胸腺因子D等。早期患者如治療合理，可以獲得多年緩解。

[1]趙辨.臨床皮膚病學(xué)[M].第3版.南京:江蘇科學(xué)技術(shù)出版社,2001:1216-1217.