李杰 郭在住 葉朝陽 黎明 程祎 吳威武 吳志榮

腎上腺神經(jīng)鞘瘤臨床上少見，且缺乏特異的臨床表現(xiàn)，術(shù)前常難以與其他腎上腺腫瘤相鑒別，本科收治1例巨大腹膜后腫物，經(jīng)手術(shù)及病理證實(shí)為腎上腺神經(jīng)鞘瘤，現(xiàn)回顧本例患者資料，并結(jié)合文獻(xiàn)復(fù)習(xí)探討腎上腺神經(jīng)鞘瘤的臨床表現(xiàn)、影像學(xué)和病理組織學(xué)特點(diǎn)、治療及愈后。

1 病例資料

1.1 基本資料 女53歲。因“發(fā)現(xiàn)右側(cè)腹部包塊10年余，右腹部脹痛不適3年”入院。既往曾被診斷為“肝癌”而放棄治療。

1.2 體格檢查 全身淺表淋巴結(jié)未見明顯腫大。右側(cè)腹部飽滿，可觸及一巨大腫塊，上界未能觸及，下界入盆腔，內(nèi)界超過腹中線約2橫指，質(zhì)地較韌，無明顯壓痛。

1.3 實(shí)驗(yàn)室檢查 血常規(guī)、肝腎功能、電解質(zhì)、AFP、CEA未見明顯異常。

1.4 影像學(xué)檢查

1.4.1 超聲彩色多普勒提示 右側(cè)腹部一巨大腫塊，上至劍突，下至臍下三橫指，左達(dá)臍左側(cè)四橫指，腫塊邊界清晰，可見包膜回聲，內(nèi)部紊亂，實(shí)質(zhì)性低回聲內(nèi)見透聲差的液性暗區(qū);CDFI:腫塊內(nèi)可見少許點(diǎn)狀血流信號(hào)，肝臟被推移至左側(cè)腹，右腎被推移至盆腔，越過脊柱，大部分位于盆腔右側(cè)，下腔靜脈受壓變偏。

1.4.2 KUB+IVP提示 右側(cè)腹部巨大腫塊影，右側(cè)腎盂腎盞及輸尿管受壓至盆腔，左側(cè)腎盂腎盞及輸尿管受壓變細(xì)、拉長(zhǎng)，雙側(cè)均未見明顯積水?dāng)U張。

1.4.3 CT掃描提示 肝臟右后側(cè)和右腎間隙一巨大橢圓形稍低密度占位病變;約16 cm×15 cm×25 cm，上頂膈下，下端突入盆腔中上部;其中可見規(guī)則、大小不等囊狀改變，密度欠均勻，CT值分別約23、26、40 HU;其內(nèi)的囊壁有稍高密度結(jié)節(jié)，CT值約52 HU。CT增強(qiáng)掃描動(dòng)脈期:腫塊周邊部及其中的多發(fā)囊壁、結(jié)節(jié)等實(shí)質(zhì)部分輕度非均勻強(qiáng)化，囊內(nèi)低密度區(qū)不強(qiáng)化;門靜脈期:強(qiáng)化程度增加，囊內(nèi)仍未見強(qiáng)化;延遲期強(qiáng)化特點(diǎn)相仿于門靜脈期。

1.5 手術(shù) 做好相關(guān)術(shù)前準(zhǔn)備，在腰硬聯(lián)合麻+靜脈麻醉下行右側(cè)腹膜后腫物切除術(shù)，術(shù)中取上腹橫切口約20 cm，并行腹正中下引切口，長(zhǎng)約20 cm，探查見后腹膜隆起，張力大，上與右肝面粘連，腫物內(nèi)側(cè)擠壓腔靜脈向左移位，右腎向下移位至盆腔，并旋轉(zhuǎn)移位。完整切除腫瘤后大小約25 cm×15 cm×15 cm(圖1)，凈重3.4 kg，剖面可見包塊內(nèi)多囊，內(nèi)有壞死組織，囊壁厚薄不均(圖2)，為目前國(guó)內(nèi)報(bào)道［1］最大的腎上腺神經(jīng)鞘瘤之一，僅次于董強(qiáng)等報(bào)道的一例惡性腎上腺神經(jīng)鞘瘤。

1.6 術(shù)后病理鏡下所見(圖3)送檢物見大量梭形細(xì)胞，其細(xì)胞呈密集及稀疏排列，部分呈柵欄狀排列，并見波浪狀細(xì)胞，部分區(qū)域間囊性腔隙及透明變，腔隙及間質(zhì)見泡沫細(xì)胞，未見明顯核分裂。病理診斷:巨大神經(jīng)鞘瘤伴囊性變。

圖1 腫瘤大體標(biāo)本

圖2 腫瘤剖面圖

圖3 腫瘤光鏡下所見

術(shù)后患者腹部脹痛不適消失，隨訪18個(gè)月至今未見明顯腫瘤復(fù)發(fā)及轉(zhuǎn)移征象。

2 討論

神經(jīng)鞘瘤又稱施萬細(xì)胞瘤或神經(jīng)膜細(xì)胞瘤，起源于胚胎期神經(jīng)嵴來源的神經(jīng)膜細(xì)胞或施萬細(xì)胞。發(fā)生于周圍神經(jīng)的神經(jīng)鞘瘤多見于四肢屈側(cè)較大的神經(jīng)干，發(fā)生于腎上腺區(qū)的少見。據(jù)Maeshima等統(tǒng)計(jì)，神經(jīng)鞘瘤約占腹膜后良性腫瘤的0.5% ～1.2%［2］。有作者認(rèn)為腎上腺神經(jīng)鞘瘤可能來源于腎上腺交感神經(jīng)纖維 ，但是，大多數(shù)學(xué)者認(rèn)為腎上腺神經(jīng)鞘瘤源于腹膜后神經(jīng)組織，與腎上腺組織并無關(guān)聯(lián)，稱之為腎上腺旁神經(jīng)鞘瘤(juxtadrenalschwannoma)［4-7］。因?yàn)槟[瘤發(fā)生于腎上腺區(qū)，在影像學(xué)上難以與腎上腺腫瘤鑒別。根據(jù)腫瘤發(fā)生部位習(xí)慣稱之為腎上腺神經(jīng)鞘瘤［8］。

腎上腺神經(jīng)鞘瘤大多為良性腫瘤，但亦有惡性和轉(zhuǎn)移的報(bào)道［1，3，9，10］。早期常無明顯臨床癥狀，腫瘤較大時(shí)可出現(xiàn)腰背部隱痛及上腹部飽脹不適等癥狀［7，11，14，15］，可能由于腫瘤較大時(shí)腫瘤包膜張力大、壓迫周圍組織所致。腫瘤較大時(shí)可以在腹部觸及腫塊［3］。因腫瘤并非腎上腺來源，無內(nèi)分泌功能，實(shí)驗(yàn)室檢查多無特殊。但國(guó)內(nèi)有3例報(bào)道伴有兒茶酚胺升高和高血壓［3，11］。影像學(xué)檢查B超提示腎上腺區(qū)域的實(shí)性腫塊，多有包膜，界限清，腫塊較大時(shí)可有壞死、囊性變。CT掃描時(shí)腫塊CT值多在15～50 Hu，可有輕度增強(qiáng)。MRI顯示T1 低信號(hào) T2 高信號(hào)［6，7，16］，I131-MIBG 閃爍掃描提示該腫塊具有一定攝取能力［5，6］。由于本病缺乏特異性臨床表現(xiàn)和影像學(xué)特征，很難確診，因此術(shù)前多被誤診為其他腎上腺腫瘤。右側(cè)腫瘤如瘤體較大，使肝臟受壓、移位，尤其與肝臟粘連、浸潤(rùn)者亦會(huì)被誤診為肝臟腫瘤，可行AFP檢查及肝血管造影等鑒別［17，18］。

病理檢查是確診的依據(jù)。腎上腺神經(jīng)鞘瘤肉眼可見腫瘤圓形或橢圓形，邊界清楚，有包膜，大小不等，直徑可以從幾毫米到幾十厘米［12，13］。腹膜后的良性腫瘤因較隱蔽，可以長(zhǎng)到很大才被發(fā)現(xiàn)。腫瘤切面質(zhì)韌，灰褐或灰白，腫瘤較大時(shí)可伴有出血和囊性變。鏡下一般可見兩種結(jié)構(gòu)，一為束狀型(Antoni A型)，細(xì)胞呈梭形，細(xì)胞間界限不清，核呈梭形或卵圓形，相互緊密平行排列成柵欄狀或不完全的旋渦狀，稱Verocay小體;另一型為網(wǎng)狀型(Antoni B型)，細(xì)胞稀少，排列呈稀疏的網(wǎng)狀結(jié)構(gòu)，細(xì)胞間有較多的液體，常有小囊腔形成。以上兩種往往同時(shí)存在于同一腫瘤中，其間有過渡形式，但多以其中一型為主［19］。免疫組化染色:所有神經(jīng)鞘瘤均對(duì)S-100有強(qiáng)烈的彌漫性反應(yīng)，Leu7、MBP等也常為陽性反應(yīng)，所以S-100和Leu7對(duì)神經(jīng)鞘瘤與其他非神經(jīng)源性軟組織腫瘤的鑒別診斷很有價(jià)值［6，20］，但卻不能與膠質(zhì)瘤區(qū)別。標(biāo)本中多無腎上腺組織，提示為腎上腺旁病變［4-7］。

神經(jīng)鞘瘤的治療以手術(shù)切除為主。由于術(shù)前難以提供準(zhǔn)確的良惡證據(jù)。因而Braian等［21］主張手術(shù)時(shí)盡量將腫瘤和周圍粘連組織完全切除。惡性者術(shù)后可輔以放療及化療，但效果不肯定［22，23］。良性神經(jīng)鞘瘤的預(yù)后較好，但仍有必要進(jìn)行長(zhǎng)期隨訪。惡性神經(jīng)鞘瘤的預(yù)后與是否并發(fā)神經(jīng)纖維瘤有關(guān)。Ghosh等［24］報(bào)道并發(fā)神經(jīng)纖維瘤病的惡性神經(jīng)鞘瘤的5年生存率為30%，無合并神經(jīng)纖維瘤病者為75%。Ducatman等［25］報(bào)道不合并神經(jīng)纖維瘤病者5和10年的生存率分別為53%和34%。

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