南彩玲，馬蘇美，楊東紅

（蘭州大學(xué)第一醫(yī)院，甘肅 蘭州 730000）

軟組織粘液樣軟骨肉瘤一例報(bào)告

南彩玲，馬蘇美，楊東紅

（蘭州大學(xué)第一醫(yī)院，甘肅 蘭州 730000）

目的報(bào)告一例病理確診為軟組織粘液樣軟骨肉瘤，并討論軟組織粘液樣軟骨肉瘤的影像學(xué)診斷方法。方法行右下肢CT及彩色多普勒超聲、病理檢查。結(jié)果軟組織粘液樣軟骨肉瘤影像學(xué)特征主要表現(xiàn)為軟組織腫塊，常侵蝕骨質(zhì)，呈分葉狀或結(jié)節(jié)狀，瘤內(nèi)可出血、壞死、囊性變、鈣化，可見星點(diǎn)狀及短線狀血流信號(hào)。結(jié)論確診軟組織粘液樣軟骨肉瘤必須依據(jù)病理檢查，但超聲檢查對(duì)于腫瘤的療效評(píng)價(jià)以及檢測(cè)腫瘤是否復(fù)發(fā)和轉(zhuǎn)移更為簡(jiǎn)便，優(yōu)于CT檢查。

軟組織粘液樣軟骨肉瘤；CT檢查；超聲檢查

軟組織粘液樣軟骨肉瘤是一種罕見的軟組織惡性腫瘤，軟骨肉瘤的間質(zhì)可呈粘液樣，腫瘤好發(fā)于中年男性，多數(shù)位于下肢深部軟組織內(nèi)。

1 病例

患者，男，46歲，因右內(nèi)踝出現(xiàn)腫塊伴右腳麻木5年余就診，體格檢查可見右內(nèi)踝有一約3cm×4cm×3cm的腫塊，質(zhì)軟、移動(dòng)度小?；颊咭话銧顩r好，曾于2004年在當(dāng)?shù)鼗鶎俞t(yī)院行右內(nèi)踝腫塊切除術(shù)，未做病理檢查。術(shù)后一年右內(nèi)踝原部位又出現(xiàn)黃豆大小腫物，無明顯不適感，至今腫塊已增大約3cm×4cm×3cm。CT示：右踝關(guān)節(jié)及跟骨內(nèi)側(cè)見軟組織密度影，邊界尚清，密度不均勻，CT值24HU，右側(cè)跟骨內(nèi)緣部分骨質(zhì)缺損，邊緣硬化（見圖1）。超聲示：右踝關(guān)節(jié)內(nèi)側(cè)可見一不規(guī)則異?；芈晠^(qū)，邊界欠清，邊緣呈分葉狀，其內(nèi)見密集光點(diǎn)及粗大光斑，周邊可見中低回聲，CDFI脛后動(dòng)脈繞行，腫塊內(nèi)見星點(diǎn)狀血流信號(hào)，為動(dòng)脈頻譜（見圖2）。病理檢查：大體為灰紅色結(jié)節(jié)，大小6cm×4cm×3cm，分葉狀，一側(cè)有假包膜，切面呈灰白間灰紅色，有粘液樣外觀，其上皮膚大小4cm×2．5cm；鏡下腫瘤呈分葉狀，由軟骨細(xì)胞和軟骨基質(zhì)構(gòu)成，軟骨細(xì)胞豐富，局部大小形態(tài)不一，排列密集，瘤細(xì)胞浸潤(rùn)皮膚真皮層及周圍軟組織。病理結(jié)果：軟組織低度惡性粘液樣軟骨肉瘤（見圖3）。

圖1 CT檢查結(jié)果

圖2 超聲檢查檢果

圖3 病理檢查結(jié)果

2 討論

2.1 概述

軟組織粘液樣軟骨肉瘤由于組織學(xué)特點(diǎn)與脊索瘤極其相似，首先由Stewart（1948年）命名為脊索樣肉瘤，即具有脊索樣特征的骨外粘液樣軟骨肉瘤（Mehio于1978年命名）。其多發(fā)生于下肢，男性多于女性，在X線、CT、MRI及超聲的表現(xiàn)各有特點(diǎn)，但明確診斷尚有不足，需病理檢查確診。

2.2 病因及發(fā)病機(jī)制

軟組織粘液樣軟骨肉瘤起源于軟骨或成軟骨結(jié)締組織，原發(fā)性較多見，繼發(fā)性多見于Paget病、LLier病、Maffucci綜合征等[1]，發(fā)病率約占軟組織肉瘤的3%，其中約69%發(fā)生于下肢，約20%發(fā)生于軀干。腫瘤發(fā)生于肌腱、滑膜及骨組織附近，常與筋膜緊密相連，并侵及或侵蝕鄰近骨組織，手足、頭頸部、脊柱、顱內(nèi)、腹部、乳腺及外陰部少見[2]。多發(fā)生于35歲以上的成年人，平均發(fā)病年齡52歲（6～89歲），也有發(fā)生于嬰兒（21個(gè)月）的報(bào)道[3]，男女比例為2∶1。臨床表現(xiàn)為緩慢增大的軟組織腫塊，有時(shí)可伴有局部疼痛和功能障礙，手術(shù)切除后可局部復(fù)發(fā)。

2.3 影像學(xué)診斷與鑒別診斷

2.3.1 影像學(xué)診斷（1）CT：①骨質(zhì)破壞。病變與正常骨的界限清楚，有時(shí)可見邊緣硬化。②軟組織腫塊。當(dāng)腫瘤惡性程度較低時(shí)，軟組織腫塊密度較均勻，CT值在50HU以上，與周圍組織界限較清楚；而惡性程度較高的腫瘤密度不均，CT值在50HU以下，腫瘤界限不清。③鈣化。分化較好的軟骨肉瘤具有特征性環(huán)形或弧線狀鈣化；而惡性程度較高者鈣化密度較低，不定形，有時(shí)勉強(qiáng)可見。

（2）MRI：T1加權(quán)像腫塊與周圍組織呈等信號(hào)，T2加權(quán)像呈高信號(hào)，用Gd-DPPA增強(qiáng)后T1加權(quán)像腫瘤呈不均勻強(qiáng)化。Aohi等提出“環(huán)狀及弧狀”強(qiáng)化的描述術(shù)語(yǔ)，它反映了腫瘤呈分葉樣生長(zhǎng)[4]。

（3）超聲：腫瘤位于皮質(zhì)外，常侵蝕骨質(zhì)，腫瘤組織呈不均勻低回聲，邊緣模糊不清，表面呈結(jié)節(jié)樣或菜花狀，腫瘤內(nèi)可出血、壞死、囊性變，亦可因骨化、鈣化，在瘤體內(nèi)形成強(qiáng)光團(tuán)或光斑，后伴淺聲影。CDFI可觀察到腫瘤與周圍組織臟器血管的關(guān)系及血供，并可顯示瘤體內(nèi)細(xì)條狀或星點(diǎn)狀彩色血流信號(hào)，系惡性腫瘤內(nèi)部血管增生、迂曲擴(kuò)張所致[5]。

2.3.2 病理特征 腫瘤呈圓形或橢圓形，從切面觀察腫物可有假包膜，與周圍界線清楚，呈灰白色膠凍狀多結(jié)節(jié)樣，局部粘液樣透明。腫瘤較大時(shí)可見灰褐色出血囊性變區(qū)，觸之質(zhì)韌，局部可因細(xì)胞豐富而質(zhì)軟。鏡檢：腫瘤呈結(jié)節(jié)狀或分葉狀結(jié)構(gòu)，瘤細(xì)胞為多邊形、索形、卵圓形，胞漿嗜酸，排列呈柱狀、條索狀，核小、深染，具有軟骨母細(xì)胞特征，瘤細(xì)胞間為嗜堿性粘液樣基質(zhì)[5]。

2.3.3 鑒別診斷（1）脊索瘤：軟組織粘液樣軟骨肉瘤與脊索瘤有許多相似的組織學(xué)特征，但脊索瘤起源于錯(cuò)置或殘余的胚胎脊索，只發(fā)生于縱軸骨，好發(fā)于骶尾椎、顱底及頸上段。電鏡下見橋粒和大量線粒體：粗面內(nèi)質(zhì)網(wǎng)復(fù)合體、免疫組化S-100、CK、EMA、Vimentin陽(yáng)性。而軟組織粘液樣軟骨肉瘤好發(fā)于四肢軟組織。（2）骨粘液樣軟骨肉瘤：主要發(fā)病部位是髖關(guān)節(jié)及肩關(guān)節(jié)周圍的骨組織，其組織學(xué)表現(xiàn)為95%的粘液基質(zhì)中分布少量的透明軟骨，遺傳學(xué)檢測(cè)不到軟組織粘液樣軟骨肉瘤的特異性融合蛋白。（3）軟骨粘液樣纖維瘤：好發(fā)于30歲以下的青少年，文獻(xiàn)報(bào)道[6]80%發(fā)生于下肢骨的干骺段，鏡下腫瘤有粘液組織、軟骨組織及纖維樣組織，并可見梭形細(xì)胞及破骨細(xì)胞。

2.4 治療及預(yù)后

2.4.1 治療 進(jìn)行廣泛性切除，但有些部位很難做到廣泛切除，軟骨肉瘤對(duì)放療不敏感，僅用于無法通過外科治療達(dá)到廣泛或根治性切除的病例。為緩解疼痛可配合放療，化療效果不肯定。

2.4.2 預(yù)后 取決于2個(gè)因素，即組織學(xué)分級(jí)和外科切除邊界。總之，軟骨肉瘤5年生存率為48%～60%，組織學(xué)I級(jí)軟骨肉瘤5年生存率為90%，Ⅱ級(jí)5年生存率為81%，Ⅲ級(jí)預(yù)后差，5年生存率為29%[7]。

綜上所述，診斷軟組織粘液樣軟骨肉瘤要綜合患者臨床、影像學(xué)特征以及病歷資料，X線攝片有助于了解腫瘤的深度、范圍及與毗鄰骨的關(guān)系；CT掃描及增強(qiáng)可明確有無軟組織腫塊及其是否鈣化，而超聲檢查不僅能顯示軟組織腫塊的大小、形態(tài)及內(nèi)部結(jié)構(gòu)，還可直接觀察腫瘤內(nèi)部的血液供應(yīng)以及腫瘤與周圍血管的關(guān)系、鈣化形態(tài)。腫瘤確診必須依據(jù)病理學(xué)檢查，但是超聲檢查具有無輻射、無創(chuàng)、安全、價(jià)廉、可重復(fù)性等優(yōu)點(diǎn)，是定期隨診、療效評(píng)價(jià)以及早期檢測(cè)是否有復(fù)發(fā)和轉(zhuǎn)移的首選方法。

[1]梁碧玲.骨與關(guān)節(jié)疾病影像診斷學(xué)[M].北京：人民衛(wèi)生出版社，2006.

[2]Santacruz MR，Proctor L，Thomas DB，et al.Extraskeletal myxoid chondrosarcoma:A report of a gynecologic case[J].Gynecol Oncol，2005，98（3）:498～501.

[3]Yi JM，Park YK，Choi YM，et al.Bulbous urethra involved in perineal extraskeletal myxoid chondrosarcoma in a child[J].Int J Urol，2004，11（6）:436～439.

[4]Adam Greenspan，Wolfgang Remagen.骨關(guān)節(jié)腫瘤和腫瘤樣病變的鑒別診斷[M].北京：中國(guó)醫(yī)藥科技出版社，2004.

[5]寧志杰，孫磊.現(xiàn)代骨科臨床檢查診斷學(xué)[M].北京：人民軍醫(yī)出版社，2007.

[6]郭茂風(fēng)，李立.軟骨粘液樣纖維瘤的影像診斷[J].蘇州大學(xué)學(xué)報(bào)，2003，23：703～705.

[7]王堅(jiān)，朱雄增.軟組織腫瘤病理學(xué)[M].北京：人民衛(wèi)生出版社，2008.

R738．6

B

1671-1246（2010）09-0154-02