馬朝陽(yáng) 馬艷花

原發(fā)性滑膜骨軟骨瘤病(Synovial Chondromatosis)又稱滑膜軟骨化生(Synovial Chondrometaplasia)，非常罕見，病因尚未明確，可能與外傷有關(guān)?？梢娪谌魏侮P(guān)節(jié)，屬良性關(guān)節(jié)內(nèi)病變，但好發(fā)于膝關(guān)節(jié)，亦見于肩、肘及踝關(guān)節(jié)。單發(fā)者多見，偶見多發(fā)。青壯年發(fā)病多，女性發(fā)病少于男性。偶而老年患者的髖、膝關(guān)節(jié)原發(fā)性滑膜骨軟骨瘤病惡變?yōu)榛ぼ浌侨饬?。關(guān)節(jié)滑膜骨軟骨瘤病是一種比較少見的良性關(guān)節(jié)病。李瑞宗統(tǒng)計(jì)在滑膜腫瘤與瘤樣病變中，滑膜骨軟骨瘤病占6.7%。國(guó)內(nèi)此類報(bào)告尚不多，筆者報(bào)告了經(jīng)手術(shù)病理證實(shí)(14例)和X線征象典型(9例)的滑膜骨軟骨瘤病的X線表現(xiàn)。

滑膜增生后形成許許多多的軟骨結(jié)節(jié)，當(dāng)其脫落于關(guān)節(jié)腔之內(nèi)鈣化、骨化后即成為關(guān)節(jié)內(nèi)游離體。X片上可見關(guān)節(jié)腔內(nèi)有散在的鈣化或骨化影，早期MRI可確診，晚期X片上可有骨性關(guān)節(jié)炎的表現(xiàn)。臨床表現(xiàn)為受累關(guān)節(jié)腫脹、疼痛及壓痛，關(guān)節(jié)穿刺可抽出積液。關(guān)節(jié)活動(dòng)時(shí)有響聲、絞鎖征，活動(dòng)受限。切開或關(guān)節(jié)鏡下摘除關(guān)節(jié)內(nèi)的游離體，同時(shí)必須徹底切除病變的滑膜組織，較易復(fù)發(fā)。

1 一般資料

14例中男9例，女5例，男女比例3∶1;年齡17～56歲，平均41歲;從發(fā)病到就診時(shí)間為3個(gè)月～4年，平均3.5年。所有患者均有關(guān)節(jié)疼痛，關(guān)節(jié)腫脹9例，活動(dòng)障礙11例，關(guān)節(jié)絞鎖8例，活動(dòng)時(shí)關(guān)節(jié)彈響3例，有摩擦音4例，浮試驗(yàn)陽(yáng)性7例，捫及硬性腫塊6例，患肢無(wú)力5例，肌萎縮2例。有明顯外傷史8例。所有患者血尿常規(guī)及堿性磷酸酶檢查均屬正常范圍。14例均有患病關(guān)節(jié)的正側(cè)位X線平片。發(fā)病部位最多為膝關(guān)節(jié)8例(雙側(cè)者3例)，其次為髖關(guān)節(jié)2例，肘關(guān)節(jié)2例，踝關(guān)節(jié)2例。

2 檢查方法

X線表現(xiàn)關(guān)節(jié)部位的鈣化、骨化影為本病特征性表現(xiàn)。即在關(guān)節(jié)間隙內(nèi)或周圍有一枚或數(shù)枚鈣化或骨化結(jié)節(jié)，呈圓形、橢圓形、半球形，可聚集成堆或分散、孤立、游離。一般中心淡薄，周邊致密，大小可不一致。繼發(fā)性骨關(guān)節(jié)病表現(xiàn):關(guān)節(jié)間隙變窄，不對(duì)稱，形成關(guān)節(jié)的骨端骨質(zhì)增生肥大。部分患者關(guān)節(jié)囊密度增高，軟組織腫脹。

3 手術(shù)病理所見

3.1 手術(shù)所見 14例15個(gè)關(guān)節(jié)中均見滑膜增厚充血，并呈絨毛或結(jié)節(jié)狀增生。結(jié)節(jié)呈白色或乳白色，從米粒至直徑數(shù)厘米大小，帶蒂或游離子關(guān)節(jié)腔或滑囊內(nèi)。3例關(guān)節(jié)滑液淡黃色，較黏稠。部分病例見關(guān)節(jié)軟骨變薄、殘缺，骨性關(guān)節(jié)面糜爛。關(guān)節(jié)邊緣骨質(zhì)增生。手術(shù)取出的游離體及滑膜上的鈣化結(jié)節(jié)均較X線片上顯示者為大，數(shù)目亦多。

3.2 病理所見 術(shù)后均經(jīng)病理證實(shí)為骨軟骨瘤。滑膜結(jié)節(jié)表面光滑，質(zhì)硬;剖面外層為一層滑膜纖維組織，內(nèi)為半透明或瓷白色軟骨組織，或其外圍有一鈣化的硬殼;或整個(gè)為鈣化不均的軟骨組織，亦可外層為透明軟骨，中間有鈣質(zhì)沉著;大的瘤體多有骨質(zhì)形成。鏡下見滑膜呈絨毛狀或結(jié)節(jié)狀增生。其中心部可見軟骨細(xì)胞和骨細(xì)胞。

4 討論

滑膜骨軟骨瘤病常見于30～50歲，男女均可發(fā)病，膝關(guān)節(jié)是好發(fā)部位，其次是髖、肩和肘關(guān)節(jié)，患者一般有疼痛和關(guān)節(jié)腫脹或關(guān)節(jié)交鎖活動(dòng)受限才來(lái)就診。外傷、感染以及退性性變等誘因均為滑膜細(xì)胞化生提供條件。滑膜中未分化的細(xì)胞具有潛在的造骨功能，當(dāng)受到刺激時(shí)，即可化生為軟骨，進(jìn)而鈣化、骨化、脫落進(jìn)入關(guān)節(jié)腔形成游離體。X線可見關(guān)節(jié)周圍高密度數(shù)量不等、大小不一的鈣化灶或出現(xiàn)鈣化的游離體。若無(wú)關(guān)節(jié)內(nèi)鈣化的游離體在X線平片上診斷較困難，膝關(guān)節(jié)空氣造影可以顯示未鈣化的游離體，或行膝關(guān)節(jié)造影后再做CT檢查確診。Hermann等報(bào)道滑膜骨軟骨瘤出現(xiàn)髖臼和股骨頭的溶骨性病變［1］。臨床須與軟骨瘤、半肢骨發(fā)育異常、滑膜性軟骨肉瘤相鑒別。①軟骨瘤:常發(fā)生于長(zhǎng)骨的干骺端、關(guān)節(jié)附近，是一良性皮質(zhì)旁向外突出的具有軟骨帽的腫瘤，通常發(fā)生于骨骺未閉合或在30歲之前，X線上表現(xiàn)均系附著于干骺端的骨性突起，并與骨干相連續(xù)，與本病不同的是軟骨瘤通常為單發(fā)較大。②半肢骨發(fā)育異常:通常是過(guò)度增生的骺軟骨突向關(guān)節(jié)內(nèi)并出現(xiàn)多中心性鈣化，易與本病相混淆，但前者位置固定且不活動(dòng)。③滑膜性軟骨肉瘤:臨床十分罕見，臨床表現(xiàn)與本病相似，X線表現(xiàn)主要為關(guān)節(jié)軟組織腫脹且伴有骨質(zhì)破壞，易與本病相鑒別。

滑膜骨軟骨瘤病變的發(fā)展可分為三個(gè)階段:早期，活動(dòng)性滑膜炎，關(guān)節(jié)內(nèi)并無(wú)游離體;第二階段結(jié)節(jié)性滑膜炎出現(xiàn);第三階段，出現(xiàn)游離體而滑膜炎吸收。X線上將滑膜骨軟骨病分成:早期、典型期和成熟期。但現(xiàn)在分期較亂，未有明確的分期標(biāo)準(zhǔn)。筆者傾向曹志堅(jiān)氏［2］的分型方法，因較易掌握和接受。張閩光氏［3］的分法較接近病理分法，也為較好的分型。

［1］段承祥，王晨光，李健丁.骨腫瘤影像學(xué).北京:科學(xué)出版社，2004:527.

［2］曹志堅(jiān)，王云濤，趙 玲，等.原發(fā)性滑膜骨軟骨瘤病(附31例報(bào)告).實(shí)用放射學(xué)雜志，1996，7:416.

［3］張閩光，朱紀(jì)吾，夏淦林，等.滑膜骨軟骨瘤病的X線表現(xiàn)與分期(附26例分析).中華放射雜志，1991，4:228.