姜宇

骨髓瘤在原發(fā)惡性骨腫瘤中比較多見。過去因本病起源意見不一，曾稱此病為漿細胞瘤。亦因為本病起源于造血細胞，因發(fā)展階段不同而稱為漿細胞性、骨髓母細胞性、紅母細胞性、淋巴細胞性骨髓瘤等。近年多認為骨髓瘤起源于骨髓的原始網(wǎng)狀組織，偶然也發(fā)生于骨外組織?？煞譃槎喟l(fā)性及單發(fā)性，但大多數(shù)人認為本病是多發(fā)性。少數(shù)單發(fā)的病灶在一定時間內(nèi)亦會發(fā)展為多發(fā)性。因而命名為多發(fā)性骨髓瘤。腫瘤可發(fā)生在多處骨骼，特別好發(fā)于扁骨如顱骨、肋骨、骨盆以及椎骨等。少數(shù)可累及長管狀骨，偶爾也可發(fā)生在骨外軟組織。本文收集有關(guān)臨床、實驗室及X線資料較完整者29例分析如下。

1 臨床資料

29例患者中男20例，女9例，男女之比為2.2:1。發(fā)病年齡最小36歲，最大74歲;平均54.46歲。

癥狀:骨痛者19例;消瘦、皮膚蒼白呈貧血貌6例。絕大多數(shù)均有周身乏力及食欲下降。

體征:肝大者3例，其中1例有腹水，淋巴結(jié)腫大者2例，胸部軟組織腫塊4例。

實驗室檢查:尿本周蛋白陽性者10例;尿常規(guī)出現(xiàn)管型者3例;血紅蛋白低于正常者8例，白細胞減少3例，血沉憎快5例;骨髓穿刺涂片示骨髓瘤細胞均在45% ～50%。

2 X線表現(xiàn)

本組29例除5例經(jīng)實驗室證實為多發(fā)性骨髓瘤而頭顱、脊柱和骨盆攝片均為陰性外，其余24例均為多骨骼改變，部分病例同時伴有胸部改變。其中顱骨破壞14例，占48.28%;多發(fā)肋骨破壞9例，占31.03%;脊柱疏松及壓縮11例，占37.93%;骨盆受累 13例，占 44.83%;胸部受累 7例，占24.14%;長管骨受累2例，占6.90%;無骨質(zhì)改變5例，占17.24%。

顱骨破壞14例中以境界清楚的穿鑿樣病灶多見;而表現(xiàn)為邊緣模糊的蜂窩樣病灶次之。

肋骨病變9例中絕大多數(shù)受累肋骨為膨脹性破壞，半數(shù)以上有病理性骨折，其中1例雙側(cè)肋骨受累并發(fā)多處肋骨骨折，另1例有左側(cè)第9肋破壞，表現(xiàn)為下肺野密度增高，經(jīng)CT平掃證實為梭形膨脹，其上下緣尚清晰。

脊柱病變11例，多數(shù)表現(xiàn)為骨質(zhì)疏松，伴椎體壓縮變形者5例，椎弓根受累僅1例，而溶骨性改變則少見。

骨盆受累13例，骨質(zhì)疏松者6例，有蟲蝕狀破壞者7例，伴發(fā)恥、坐骨破壞者2例。

胸部受累者7例，其中1例為縱隔腫塊，同時頸部及腋部淋巴結(jié)腫大，經(jīng)活檢證實為漿細胞瘤;3例為側(cè)胸壁包塊及胸膜肥厚，其中2例有少量胸腔積液，1例經(jīng)“B”超診斷為局限性心包炎;2例肺部合并感染，1例伴肺結(jié)核。

長管狀骨受累2例，1例為肱骨中段及下段大片狀骨質(zhì)破壞，骨皮質(zhì)變薄伴發(fā)骨折;另1例為股骨上、中段圓形骨破壞區(qū)并累及骨皮質(zhì)。

3 討論

3.1 骨髓瘤可分為單發(fā)和多發(fā)兩種，一般認為單發(fā)病灶為多發(fā)病灶的前期，而真正單發(fā)病灶是非常少見的，本組29例中僅有1例是單發(fā)病灶轉(zhuǎn)為多發(fā)的。

根據(jù)文獻報道及綜合本組29例多發(fā)性骨髓瘤的臨床診斷依據(jù):①全身性骨痛伴病理骨折;②骨質(zhì)疏松同時有血沉加快及貧血;③尿本周蛋白陽性;④免疫球蛋白升高;⑤血清球蛋白升高，A/G比值倒置，蛋白電泳r球蛋白升高和出現(xiàn)M蛋白成分;⑥腎功能衰竭。

凡是具備上述兩項以上者則提示本病的可能。

3.2 本組29例中發(fā)病部位多表現(xiàn)在富有紅骨髓的扁骨及不規(guī)則骨，而相對含紅骨髓少的長管骨則少受累，本組僅見2例。病變部位多靠近長骨干骺端和中段，呈片狀骨質(zhì)破壞，瘤組織尚未穿透骨皮質(zhì)側(cè)病變區(qū)域表現(xiàn)為骨質(zhì)疏松，骨小梁模糊，因此，對顱骨、肋骨、椎骨及骨盆等部位出現(xiàn)骨質(zhì)疏松者同時伴有明顯骨痛，在排除了其他因素外則應(yīng)高度懷疑本病的可能，應(yīng)進一步作多部為骨穿及實驗室檢查。

3.3 鑒別診斷

3.3.1 多發(fā)性骨髓瘤首先應(yīng)與骨轉(zhuǎn)移瘤鑒別，特別是發(fā)生在脊柱的骨髓瘤范圍較廣，多骨受累。發(fā)生在脊柱的11例骨髓瘤只有1例累及椎弓根，而轉(zhuǎn)移瘤則較常見椎弓根破壞。

3.3.2 發(fā)生在肋骨的骨髓瘤與轉(zhuǎn)移瘤雖然均可見肋骨破壞及病理骨折，但前者多表現(xiàn)膨脹性骨破壞。本組肋骨破壞9例，有膨大性改變者6例，均有軟組織包塊，而轉(zhuǎn)移瘤則很少出現(xiàn)此征象。

3.3.3 與老年性骨質(zhì)疏松鑒別。老年性骨質(zhì)疏松女性多見，表現(xiàn)為骨小梁纖細、減少，但排列均勻不累及顱骨。血象、尿檢、生化檢查無特殊。

3.3.4 硬化型骨髓瘤。較少見，表現(xiàn)為骨質(zhì)破壞緩慢，骨破壞區(qū)呈泡沫樣改變，周邊有硬化環(huán)和散在的彌漫性骨硬化，也可見放射針狀骨增生。骨硬化的原因多認為與病理骨折、化療、放療和全身性出血等因素有關(guān)。主要與成骨性轉(zhuǎn)移癌、畸形性骨炎、石骨癥以及腎性骨硬化鑒別。