徐明昌

低顱壓綜合征(spontaneous intracranial hypoten-sion，SIH)指腦脊液側(cè)臥位時壓力低于70 mmH2O所引起的一組臨床癥狀，多以體位性頭痛、嘔吐、頸強(qiáng)直為主要表現(xiàn)。其病因不明，臨床上極易誤診為腦膜炎、蛛網(wǎng)膜下腔出血、頸椎病等。我院自2003年1月至2009年3月共收治30例原發(fā)性低顱壓綜合征，現(xiàn)將體會總結(jié)如下。

1 臨床資料

1.1 一般資料 本組30例，男12例，女18例，年齡21～45歲;病程2～15 d。均排除腰椎穿刺(腰穿)、顱腦手術(shù)、頭部外傷、尿毒癥、糖尿病昏迷、休克、脫水、腦膜炎癥等所致的低顱壓綜合征。病前腹瀉6例，過度勞累5例，感冒打噴嚏3例，無明顯誘因16例。全部病例均為首次發(fā)病，誤診為病毒性腦膜炎11例，血管性頭痛9例，副鼻竇炎7例，蛛網(wǎng)膜下腔出血3例。

1.2 臨床表現(xiàn) 本組患者均表現(xiàn)為體位性頭痛，于坐位、站位及活動時頭痛加劇，平臥位時頭痛減輕或緩解，疼痛位于前額部和顳枕部，有時波及整個頭顱及后頸部，多為鈍痛。均無意識障礙、抽搐及肢體活動障礙。伴有眩3例，耳鳴4例，視物模糊2例。

1.3 輔助檢查 腦脊液壓力均低于70 mmH2O，其中30～59 mmH2O 22例，10～26 mmH2O 8例;9例無腦脊液流出，用空針負(fù)壓抽吸可見少許淡黃色腦脊液流出。腦脊液紅細(xì)胞21例正常，7例不同程度增多(50～22300)×106/L，2例為血性腦脊液，白細(xì)胞(16～430)×106/L、蛋白定量10例增高(0.8～5.6 g/L)，糖和氯化物均正常;20例行頭顱CT檢查，16例無異常發(fā)現(xiàn)，2例雙側(cè)硬膜下少量積液，2例腦室、腦池變小。

2 治療及轉(zhuǎn)歸

患者均采用去枕平臥休息，不嘔吐者每天進(jìn)食流質(zhì)2000 ml以上，同時每天靜脈滴注生理鹽水或5%葡萄糖鹽水3000 ml，靜脈滴注地塞米松10 mg，椎管內(nèi)注射生理鹽水20～40 ml及地塞米松5 mg，經(jīng)3～7 d治療，30例患者癥狀消失，均痊愈出院。隨訪6～12個月無復(fù)發(fā)。

3 討論

3.1 臨床表現(xiàn) 原發(fā)性低顱壓好發(fā)于30～40歲，多為急性或亞急性起病，體位性頭痛為其特征性表現(xiàn)。低顱壓綜合征病因不明，可能由于大腦脈絡(luò)叢血管舒縮功能紊亂使腦脊液分泌減少，或因脈絡(luò)叢變性、萎縮，上皮細(xì)胞喪失分泌功能引起。亦有人認(rèn)為是腦脊液吸收過快或漏出導(dǎo)致，腦脊液漏為常見原因，好發(fā)部位在頸胸椎交界處。國際頭痛協(xié)會將原發(fā)性低顱壓綜合征定義為直立后15 min內(nèi)出現(xiàn)或加重、恢復(fù)臥位后30 min內(nèi)消失或減輕的頭痛。病理機(jī)制為:低顱壓時，CSF的襯墊作用減弱或消失，當(dāng)患者坐立位時，腦組織由于重力作用向下移位，腦膜及腦表面的痛覺感受器被牽拉或受壓迫產(chǎn)生疼痛;基底靜脈叢及其相通的靜脈竇受壓，靜脈回流受阻，顱內(nèi)壓突然增高;當(dāng)CSF減少時，腦靜脈或腦膜血管擴(kuò)張。

3.2 診治 特征性頭痛及腦脊液壓力低于70 mmH2O，不難對低顱壓綜合征做出診斷。但臨床上易誤診為腦膜炎、上呼吸道感染、血管性頭痛、蛛網(wǎng)膜下腔出血等疾病。原發(fā)性低顱壓綜合征時頭痛立位重、臥位輕，而蛛網(wǎng)膜下腔出血、腦膜炎及高顱壓無此特點，甚至臥位反而加重;腰穿CSF壓力前者＜70 mmH2O，后者多＞180 mm H2O;CT顯示腦室、腦池及腦溝變小，而蛛網(wǎng)膜下腔出血、腦腫瘤等則多伴CSF循環(huán)受阻致腦室擴(kuò)大;SIH時腦電圖多無異常，而后者則多因大腦細(xì)胞病理性損害，出現(xiàn)相應(yīng)腦電活動異常;以往無腰椎穿刺史;經(jīng)顱多普勒(TCD)檢查，顯示大腦前動脈、中動脈、后動脈存在廣泛血管痙攣。原發(fā)性顱內(nèi)低壓通常有自限性，但有時頭痛劇烈且持續(xù)數(shù)月，服用一般止痛劑無效。治療主要是采用去枕平臥休息，不嘔吐者每天進(jìn)食流質(zhì)2000 ml以上，同時每天靜脈滴注生理鹽水或5%葡萄糖鹽水3000 ml，靜脈滴注地塞米松10 mg，椎管內(nèi)注射生理鹽水20～40 ml及地塞米松5 mg，本組經(jīng)3～7 d治療，30例患者癥狀消失，均痊愈出院。隨訪6～12個月無復(fù)發(fā)。

綜上所述，原發(fā)性低顱壓綜合征指腦脊液側(cè)臥位時壓力低于70 mmH2O所引起的一組臨床癥狀，其病因不明，多以體位性頭痛、嘔吐、頸強(qiáng)直為主要表現(xiàn)。通過臨床細(xì)致的診斷，結(jié)合臨床現(xiàn)及輔助檢查，可避免發(fā)生誤診、漏診，提高治愈率。

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