李政達(dá) 李樹楊

(白山市中心醫(yī)院內(nèi)科 吉林白山 134300)

1 臨床資料

我科室收治長(zhǎng)QT間期綜合征（LQTS）患者38例，男26例，女12例。年齡12～57歲間。癥狀多為：心悸心慌，暈厥。部分反復(fù)發(fā)作。多有情緒激動(dòng)，緊張，劇烈運(yùn)動(dòng)等誘因。少數(shù)發(fā)生月經(jīng)期，產(chǎn)褥期，極少數(shù)發(fā)生于安靜和睡眠中。心電圖特點(diǎn)：QTC>0.47s，多在0.48～0.56s間。T波形態(tài)雙峰雙向或有切跡。部分心動(dòng)過(guò)緩。部分患者父母或其他親人亦有心臟病史，少數(shù)有心臟猝死。

2 討論

長(zhǎng)QT間期綜合征（LQTS）：心電圖QT間期延長(zhǎng)，因情緒激動(dòng)，過(guò)勞等誘發(fā)尖端扭轉(zhuǎn)型室速，室顫致暈厥，猝死。有家族遺傳傾向。是兒童和青年發(fā)作性暈厥和猝死的重要原因。臨床上易誤診或漏診為癲癇，部分患者可能去神經(jīng)科就診做頭CT及腦電圖。忽視心電學(xué)檢查。

2.1 心電圖

(1)當(dāng)QTC>0.47s女性>0.48s排除引起QT延長(zhǎng)的其他原因。無(wú)論是否伴有家族史或其他癥狀都可診斷為L(zhǎng)QTS。當(dāng)QTC>0.44s.則高度懷疑，正常者并不能排除。處于臨界狀態(tài)（0.44s1.2s的竇性靜止。(4)心率多較慢：30%病人心率低于60次。

2.2 發(fā)病原因分獲得性和先天性：心臟檢查沒(méi)有明顯器質(zhì)改變。先天性屬家族遺傳性

獲得性常見(jiàn)原因:（1）抗心律失常藥物，鈉通道阻滯劑以奎尼丁最突出：易發(fā)因素多為剛恢復(fù)竇性心律，血藥濃度過(guò)高，給藥間隔過(guò)短及低鉀血癥等。鉀通道阻滯劑，胺碘酮，索他洛爾，依布利特的主要副作用是引起獲得性LQTS。TDP絕大多數(shù)發(fā)生于用藥早期，多非利特是一種高度選擇的IKR阻滯劑，使心房和心室復(fù)極延長(zhǎng)，不應(yīng)期增加，致心律失常大多發(fā)生于服藥的前幾天。（2）非抗心律失常藥物：吩噻嗪和抗抑郁藥均可引起QT延長(zhǎng)。丁苯哌定醇阻斷IKR通道，延長(zhǎng)動(dòng)作電位時(shí)程，與奎尼丁的作用相仿。同時(shí)應(yīng)用利尿劑致低鉀血癥者更易發(fā)生。在有器質(zhì)性心臟病的患者，應(yīng)用抗抑郁藥應(yīng)加強(qiáng)監(jiān)護(hù)。以防因獲得性LQTS發(fā)生猝死?？菇M胺藥阿司咪唑可致獲得性LQTS：主要發(fā)生在肝功能不全，劑量過(guò)大，合用大環(huán)內(nèi)酯類抗生素或抗真菌藥：如氟康唑。與葡萄，西柚汁同服，以及在基礎(chǔ)QT延長(zhǎng)的患者，發(fā)生機(jī)制亦與影響鉀通道使動(dòng)作電位延長(zhǎng)有關(guān)。大環(huán)內(nèi)酯類，多種抗感染藥物均有引起獲得性LQTS的報(bào)道：無(wú)器質(zhì)性心臟病患者靜脈應(yīng)用紅霉素后致QT間期明顯延長(zhǎng)，先天性LQTS患者應(yīng)用紅霉素后心電圖復(fù)極改變并可進(jìn)一步惡化。腦血管疾?。褐刖W(wǎng)膜下腔出血，腦卒中，腦炎，顱內(nèi)損傷等均可引起獲得性LQTS，但QT間期延長(zhǎng)多為一過(guò)性。數(shù)天或數(shù)周內(nèi)趨于正常。（3）1型糖尿病高糖化血紅蛋白和收縮壓與長(zhǎng)QT間期有關(guān)。

2.2.1 先天性長(zhǎng)QT綜合癥相對(duì)罕見(jiàn) 包括2個(gè)遺傳類型：JERVELL-LANGE-NIELSEN綜合癥，ROMANO-WORD綜合癥。前者與先天性耳聾并存的常染色體隱性遺傳。后者為常染色體顯性遺傳。發(fā)生機(jī)制是：遺傳缺陷基因突變致心肌細(xì)胞膜離子通道功能障礙，鉀離子外向復(fù)極電流減弱，鈣離子或鈉離子內(nèi)向除極電流增加，產(chǎn)生后除極致觸發(fā)性心律失常：如尖端扭轉(zhuǎn)型室速。

2.2.2 近年研究確定遺傳性LQTS相關(guān)基因有6個(gè)類型，家族性研究日益受到關(guān)注 根據(jù)心電圖診斷和分型大大簡(jiǎn)化LQTS基因篩選步驟，節(jié)省時(shí)間和費(fèi)用.(1)LQTS1相關(guān)基因位于第11對(duì)染色體上，該基因調(diào)控心室肌外向延遲鉀整流的緩慢成分IKS，此基因變異使IKS變小復(fù)極延緩而QT延長(zhǎng)。(2)LQTS2相關(guān)基因位于第7對(duì)染色體上，調(diào)控延遲鉀整流電流的快速成分IKR，該基因變異使外向電流IKR變小或消失QT延長(zhǎng)。(3)LQT3相關(guān)基因使位于第3對(duì)染色體，鈉通道調(diào)控基因變異影響鈉通道激活，在動(dòng)作電位平臺(tái)期不能失活造成鈉離子持續(xù)內(nèi)流，延長(zhǎng)動(dòng)作電位平臺(tái)期，最終致QT延長(zhǎng)。

2.3 LQTS的治療沒(méi)有根本治療方法

主要有以下幾種方法：(1)β受體阻滯劑。劑量:每公斤體重1～4mg，有效治療指標(biāo)是：癥狀緩解發(fā)作次數(shù)減少，QT間期縮短，T波形態(tài)改善,LQTS1治療反應(yīng)良好，可減少暈厥發(fā)作次數(shù)，預(yù)防猝死。LQTS2應(yīng)密切監(jiān)測(cè)血鉀水平，及時(shí)糾正低鉀。單用β受體阻滯劑治療不佳。LQTS3心率變慢時(shí)危險(xiǎn)性增加，給β受體阻滯劑時(shí)需特別謹(jǐn)慎。最好加心臟起搏器治療才能減少和預(yù)防心臟猝死的發(fā)生。(2)分子生物學(xué)為基因的藥物治療：鈉通道阻滯劑如：利多卡因，美西律可明顯減輕癥狀，縮短QT間期。(3)補(bǔ)鉀鎂。(4)避免誘發(fā)因素：預(yù)防低鉀，避免使用可延長(zhǎng)QT間期的藥物，減少情緒激動(dòng)等。(5)起搏器的治療：對(duì)心率緩慢或有癥狀的心動(dòng)過(guò)緩病人有效。(6)左胸交感鏈切除術(shù)治療LQTS。

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