趙勝 陳欣林

(湖北省婦幼保健院 超聲科,湖北 武漢430070)

雙胎輸血綜合征(Tw in to tw in transfusion syndrome,TTTS)是發(fā)生在單絨毛膜囊雙胎的1種嚴重畸形,如果不采取治療措施,胎兒極易發(fā)生宮內死亡。

1 雙胎輸血綜合征的病理生理改變及Quintero分級

關于 TTTS發(fā)生的病因有多種解釋,如胎兒所占胎盤面積不一致、雙胎之一臍帶邊緣附著等,但是病理研究及胎兒鏡手術研究認為,位于雙胎共用胎盤深部的單向的動脈-靜脈吻合增多,位于胎盤表面的雙向的動脈-動脈吻合減少是引起 TTTS的主要原因。由于雙胎通過共用胎盤上的血管吻合進行單向的血液灌注,使其分別呈現為“供血兒”和“受血兒”的特征表現,其中供血兒表現為血容量減少、尿量減少、羊水減少以及胎盤阻力增加;受血兒表現為血容量增多、尿量增多以及羊水增多。同時,受血兒在前負荷增加的基礎上還要面臨血管內皮素-1、心房利尿肽等激素分泌增加引起的后負荷增加,從而導致心臟擴大、心肌肥厚等心血管改變[1,2,3]。Quintero[4]于1999年提出了 TTTS的分級標準,成為目前臨床上普遍采用的診斷 TTTS并判斷其嚴重程度的標準,即:Ⅰ,1胎羊水多/1胎羊水少;Ⅱ,在Ⅰ的基礎上1胎膀胱增大/1胎膀胱顯示不清;Ⅲ,在Ⅱ的基礎上出現任一胎兒靜脈導管、臍靜脈或臍動脈的血流頻譜異常;Ⅳ,任一胎兒出現水腫,表現為2個以上的體腔出現積液如胸腔、腹腔、心包腔或皮下組織水腫;Ⅴ,任一胎兒宮內死亡。但是,越來越多的研究表明,Quintero分級并未真實反映TTTS病情發(fā)展的演變過程及嚴重程度,也不能用于TTTS宮內治療后的療效評估[5,6]。有文獻[7]報道過雙胎貧血-紅細胞增多癥綜合征(Tw in anem ia-polycythemia sequence,TAPS),這一特殊類型的TTTS并不出現1胎羊水多/1胎羊水少,僅在胎兒心血管改變上有所反映。

2 TTTS受血兒心血管改變的超聲研究

近年來,TTTS的研究重心逐漸轉移到 TTTS雙胎受血兒的心功能改變上。臍靜脈、靜脈導管、下腔靜脈以及肝靜脈血流頻譜可間接反映胎兒心臟舒張功能的變化,已被廣泛用于受血兒心功能的評價[8]。心胸面積比值、心肌厚度、心室短軸縮短率、房室瓣血流頻譜E/A比值以及心輸出量等指標為直接評價受血兒心臟結構和功能提供了重要的依據。

M ichelfelder等[9]研究了 42例 TTTS胎兒的心臟結構和功能,發(fā)現供血兒心臟基本正常,但是受血兒心臟受累表現為心肌肥厚、房室瓣返流、心臟收縮功能下降、心臟擴大等。Barrea[10]等的研究結果與上述結果相近,并發(fā)現受血兒心肌肥厚、右心收縮及舒張功能減退隨病情發(fā)展而逐漸加重。Szw ast等[11]計算了22例 TTTS雙胎的合并心輸出量(Combined cardiac output,CCO),發(fā)現 TTTS受血兒為537±111 m l/m in/kg,對照組正常單胎為477±79 m l/min/kg。Raboisson[12]分析了 21例TTTS胎兒和11例宮內生長遲緩胎兒的超聲心動圖后認為,受血兒心肌做功指數(M yocardial performance indices,M PI)明顯高于供血兒,如以二者左心室M PI之差大于0.09以及右心室M PI之差大于0.05作為標準診斷 TTTS,敏感度達75%,假陽性率為9%。在 Szw ast等[11]的研究中,左、右心室M PI均明顯高于正常,也說明受血兒前負荷增加、心室收縮功能增強,但是心臟舒張功能減退。此外,Rychik[13]提出了 TTTS雙胎心血管評分,按照不同嚴重程度對受血兒的心臟大小、心肌厚度、心臟收縮功能、房室瓣舒張期頻譜形態(tài)、房室瓣返流、靜脈導管頻譜、臍靜脈頻譜、右室流出道梗阻情況、肺動脈瓣返流以及供血兒的臍動脈頻譜進行量化評價,總分(0～20分)越高則表明胎兒心功能受損越嚴重,使 TTTS的胎兒心功能研究更加客觀和全面。

3 應用胎兒心血管改變評價TTTS宮內治療的療效

胎兒鏡下激光凝固胎盤吻合血管術被認為是針對 TTTS病因的1種有效的治療方法[14,15,16]。Habli[17]等研究了65例 TTTS宮內激光治療術后2～13天受血兒的心功能狀況,發(fā)現其臍靜脈及靜脈導管血流頻譜較治療前明顯好轉。另外,左心M PI較治療前減少10%以上的受血兒預后明顯好于其他胎兒。Van M ieghem等[18]分析比較了39例 TTTS激光治療前后的心血管功能變化,發(fā)現術后48小時內,受血兒右心室M PI明顯下降,三尖瓣返流明顯減少。術后4周后,受血兒M PI恢復至正常水平。Ishii等[19]應用頻譜多普勒計算并比較了 41例TTTS雙胎的臍靜脈血流量,發(fā)現受血兒(111.2 m l/min)明顯高于供血兒(44.8 m l/min);在宮內激光治療術后24小時,受血兒血流量下降至93.1 m l/min?？梢?激光凝固胎盤吻合血管后,TTTS的病理生理改變被有效阻斷,受血兒的心功能得到明顯改善。

綜上所述,觀察胎兒心血管改變可為準確診斷和評估 TTTS病情提供客觀直接的證據,并可用于宮內治療的預后評價。

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