何 苗，王子衛(wèi)

(重慶醫(yī)科大學附屬第一醫(yī)院普外科 400016)

1 臨床資料

患者，男，46歲，“反復腹痛2年，腹膨隆 1年”入院。2年前臍周陣發(fā)性脹痛，每次約10 min緩解，每日數(shù)次，伴惡心、納差、便秘。診斷為不全性腸梗阻在多家醫(yī)院保守治療，可好轉(zhuǎn)，但癥狀反復。2009年3月腹部逐漸膨隆，近6個月加重，伴嘔吐胃內(nèi)容物，有肛門排氣，每日解干結(jié)糞便 2次，量少，糞條細小。既往史:2年半前雙側(cè)恥骨上下支骨折行切開復位內(nèi)固定術(shù);乙肝病史20年。

查體:血壓160/120 mm Hg，腹部膨隆(圖 1)，呈蛙狀腹，腹圍113.5 cm，可見腹壁靜脈顯現(xiàn)，恥骨聯(lián)合上緣約3 cm處見皮膚橫行疤痕20 cm，上腹見腸型，全腹張力高，移動性濁音可疑，腸鳴音弱。

圖1 成人先天性巨結(jié)腸合并粘連腸梗阻(腹部外形)

圖2 術(shù)前腹部X線片

圖3 術(shù)前腹部CT掃描

輔助檢查:乙肝標志物:HBsAg(+)，HBeAb(+)，HbcAb(+)。B超:腸管極度擴張，腹腔少許積液。腹部攝片(圖 2):結(jié)腸顯著擴張，見金屬內(nèi)固定器。CT:全段結(jié)腸明顯擴張，伴多個寬大液平面，乙狀結(jié)腸結(jié)構(gòu)紊亂并管腔狹窄，懷疑乙狀結(jié)腸扭轉(zhuǎn)(圖3)。

術(shù)前灌腸有少量干結(jié)大便排除。手術(shù)探查見:腹腔內(nèi)淡黃色腹水約600 m L，部分小腸與乙狀結(jié)腸下段粘連成團，并一齊粘連于盆腔入口左前側(cè)壁，局部乙狀結(jié)腸管腔完全狹窄梗阻，遠端腸腔塌陷，近端全段結(jié)腸極度擴張約16 cm，腸壁增厚。行結(jié)腸減壓術(shù)，引出黃色稀糊糞便約9000 mL。分離粘連，切除狹窄腸段，直腸遠端封閉，行乙狀結(jié)腸近端左下腹造瘺。術(shù)后腹圍84.5 cm，體質(zhì)量下降12 kg，恢復良好出院。

病理結(jié)果:結(jié)腸狹窄段腸壁肌間神經(jīng)叢明顯減少，局部肌間神經(jīng)叢消失。擴張段腸壁黏膜萎縮變薄，肌層增厚，符合先天性巨結(jié)腸(圖4)。

圖4 術(shù)后病理檢查圖像(HE，×200)

2 討 論

先天性巨結(jié)腸發(fā)病率為1∶5000，男女比例為4∶1，多見于新生兒及兒童。成人先天性巨結(jié)腸少見，約占所有先天性巨結(jié)腸的5%[1]，可能系部分患者病變較輕或?qū)Υ瞬∧褪苄暂^好而到成年才發(fā)病。先天巨結(jié)腸病因有:胚胎發(fā)育障礙，基因突變，腸道微環(huán)境異常改變等[2]。病理特點:受累腸段見明顯狹窄段及擴張段;狹窄腸管肌間神經(jīng)叢和黏膜下神經(jīng)叢內(nèi)神經(jīng)節(jié)細胞缺如，神經(jīng)纖維增粗，排列整齊如波浪;擴張段腸管壁內(nèi)逐漸出現(xiàn)正常神經(jīng)叢，且神經(jīng)節(jié)細胞也增多。診斷方法包括(1)鋇劑灌腸:了解痙攣段長度，鋇劑24 h后仍殘留是巨結(jié)腸的佐證;(2)直腸測壓:直腸肛管失去正常松弛反應(yīng);(3)活體組織檢查:取黏膜和肌層病檢確定有無神經(jīng)節(jié)細胞存在;(4)黏膜組織化學檢查:直腸黏膜下固有層進行組織化學染色可見乙酰膽堿酯酶強陽性染色，大量染色的神經(jīng)纖維，而缺乏神經(jīng)節(jié)細胞。

本例病理診斷成人先天性巨結(jié)腸較明確，而骨盆骨折術(shù)后乙狀結(jié)腸粘連性腸梗阻又加重了巨結(jié)腸病情進展，終致患者腹部膨隆如此。病史的迷惑性易簡單考慮粘連性腸梗阻而忽略合并先天性巨結(jié)腸可能。巨結(jié)腸漏診原因與癥狀不典型及醫(yī)師缺乏對此病深入了解有關(guān)。成人先天性巨結(jié)腸合并粘連性腸梗阻特殊和少見，術(shù)中如遇類似情況應(yīng)做狹窄段切除送檢，近端減壓后造口，避免直接吻合后不能解決巨結(jié)腸癥狀。

[1]Hung WT ，Chiang TP，Tsai YW ，et al.Adult Hirschsprung′s disease[J].J pediatr Surg，1989 ，24(4):363.

[2]吳孟超，吳在德.黃家駟外科學[M].北京:人民衛(wèi)生出版社，2008:1911.