張文生

骨髓增生異常綜合征(MDS)是一種異質性疾病，各型間生存期差異較大。RA患者生存期常＞5年，但因長時間慢性貧血，導致依賴輸血支持，均出現(xiàn)繼發(fā)性血色病改變，如：糖尿病、肝損害、肺沉積等，致使生活質量下降，生存期縮短。如何才能使MDS患者減少輸血，進而不依賴輸血，我們觀察了對MDS患者應用促紅細胞生成素進行治療［1］?，F(xiàn)將結果報告如下。

1 資料與方法

1.1 一般資料 入選2003年1月至2010年6月我科收治的MDS患者96例，其中男35例，女61例，平均年齡45.2歲。入院時血紅蛋白(Hb)35～75 g/L。按照張之南主編的《血液病與診斷標準》第3版，關于MDS診斷標準進行診斷，均為RA期。同時應用ELISA酶免檢測血清中EPO的含量。骨髓進行鐵染色，選擇存在具有環(huán)形鐵粒幼紅細胞患者。

1.2 方法 根據(jù)檢測結果將其分為EPO水平＜500 mu/ml，EPO水平＞500 mu/ml，EPO水平＜500 mu/ml和具有環(huán)形鐵粒幼紅細胞三組，均應用EPO 3次/周，每次10000U，供4周。同時對血紅蛋白、網(wǎng)織紅細胞進行監(jiān)測。

2 結果

EPO水平＜500 mu/ml和具有環(huán)形鐵粒幼紅細胞組患者，血紅蛋白明顯升高。詳見表1。統(tǒng)計學方法均數(shù)間采用t檢驗，率的比χ2檢驗，所得結果用均數(shù)±標準差表示。

表1 EPO水平＜500 mu/ml和具有環(huán)形鐵粒幼紅細胞組血紅蛋白的比較

3 討論

骨髓增生異常綜合征(MDS)是一組骨髓增殖性克隆異常疾病，目前認為是造血干細胞增殖分化異常所致的造血功能障礙，主要表現(xiàn)為外周血全血細胞減少，骨髓細胞增生，成熟和幼稚細胞有形態(tài)異常即病態(tài)造血。向急性白血病轉化為特征的難治性血細胞質和量異常的異質性疾病，其臨床特征是貧血，是對紅細胞的生成有增強作用的體液性因子。為分子量6～7萬的糖蛋白，糖的含量多，已證明血和尿中都有它的存在。未分化的干細胞分化成紅細胞系干細胞(erythropoietin responsive cell)，促紅細胞生成素在此發(fā)揮作用，使之變?yōu)榍俺杉t細胞。對進一步再成熟為成紅血細胞、網(wǎng)織紅細胞，血紅蛋白的合成以及流入末梢血管等均有促進作用。一般在貧血和低氧狀態(tài)時，根據(jù)身體組織對氧的需要，促紅細胞生成素的供給量將增加，但在腎臟貧血時其含量則非常低。其生成器官和機制雖尚未清楚，可是作為某腎臟因子(renal erythropoietic factor)與血漿的基質反應產生腎小球的說法是有力的。此外，起著相當于促紅細胞生成素作用的因子中，促進白細胞生成的有colony stimulating factor，促進血小板生成的為促血小板生成素，包括促紅細胞生成素在內，統(tǒng)稱為造血促進因子［2］。

此項觀察的結果分析，MDS患者約50%存在貧血，其中80%的患者在疾病過程中需要輸血，多為低色素性大細胞性貧血，部分與血清EPO水平不足有關。目前認為EPO治療可能是輸血的一個較好的替代方法［3］。對于體內低含量EPO患者，應用EPO進行治療，可以達到補充效果，同時患者出現(xiàn)環(huán)鐵，考慮體內鐵含量增高，兩者結合即可加速血紅蛋白合成，應用前明確鐵是否飽和將有利于這些患者。

［1］肖志堅.骨髓增生異常綜合征：現(xiàn)狀與問題.白血病·淋巴瘤，2005，14：193-196

［2］吳祖澤.造血細胞研究的進展.生理科學進展，1979，(10).

［3］金潔.骨髓增生異常綜合征的研究進展.中華醫(yī)學會血液學分會繼續(xù)醫(yī)學教育教材-血液病學，2008：119.