歐陽可勛 董英超 黃洲 李慶峰

海洛因海綿狀白質(zhì)腦病(heroin spongiform leukoencephalopathy，HSLE)是在吸服或靜脈注射海洛因成癮人群中出現(xiàn)的中樞神經(jīng)系統(tǒng)白質(zhì)器質(zhì)性腦病，以腦白質(zhì)發(fā)生海綿狀變性為病理特點。臨床主要表現(xiàn)為表情淡漠、言語遲緩、小腦共濟(jì)失調(diào)、假性延髓麻痹等，嚴(yán)重者可致死亡。1982年荷蘭Wolters等[1]首次報道荷蘭阿姆斯特丹成批出現(xiàn)經(jīng)鼻燙吸海洛因干餾物致HSLE以來，全世界陸續(xù)報道個案。南豐所自2008年10月～2010年6月共收治20例海洛因海綿狀白質(zhì)腦病患者，現(xiàn)總結(jié)如下。

1 臨床資料

1.1 一般資料 共收治20例患者，其中男性15例，女性5例。年齡17～52歲，平均年齡(33.7±9.2)歲，吸毒時間1～12年，平均(3.2±1.9)年。其中燙吸法(通過鋁箔加熱吸入海洛因蒸氣)者12例，每日吸毒量約0.5～2.0g。靜脈注射吸毒者5例，燙吸伴有海洛因靜脈注射者3例，每日量約1.0～3.0g以上。5例患者有多次解毒史，均于戒毒后復(fù)吸。

1.2 臨床表現(xiàn) 臨床主要表現(xiàn)有反應(yīng)遲鈍、言語不清甚至減少、行走困難或走路不穩(wěn)，四肢癱軟，無欲狀態(tài)、流涎。12例患者急性起病以昏迷、發(fā)熱為首發(fā)癥狀，時有抽搐，無二便失禁，患者瞳孔等大等圓，3例四肢肌力偏高，2例四肢肌力偏低，肌力3級；5例腹壁反射、提睪反射消失，雙側(cè)Babinski征(+)、Oppenheim征(+)。8例亞急性起病患者因逐漸出現(xiàn)近事記憶減退、表情淡漠多日，神志欠清、不能言語，大小便失禁1d入院治療，患者瞳孔等大等圓，對光反射存在，四肢肌力偏低，肌力3級；5例腹壁反射、提睪反射消失，雙側(cè)Babinski征(+)、Oppenheim征(+)。

1.3 檢查方法 MRI檢查采用GE公司1.5T超導(dǎo)高場強MR機，行顱腦橫斷位及矢狀位T1flair、T2WI及T2flair檢查。T1flair：TR/TE＝2000ms/10.5ms；T2WI：TR/TE＝4000 ms/110ms；T2flair：TR/TE＝8400ms/120ms；層厚、層距：橫斷位均為8mm，矢狀位均為6mm。

2 結(jié)果

本組20例患者M(jìn)RI檢查表現(xiàn)相似，提示病變均累計大腦半球白質(zhì)，只是受損的部位及程度略有不同。損害部位：累計小腦、胼胝體壓部、內(nèi)囊后肢、腦干及額、頂葉白質(zhì)和腦室周圍白質(zhì)。頭顱MRI：雙側(cè)幕上半球后部腦白質(zhì)、小腦半球、內(nèi)囊后支表現(xiàn)為對稱性長T1、長T2信號，在T1WI像呈低信號，T2WI呈均勻或不均勻高信號，以FLAIR序列為著，未見占位效應(yīng)，中線結(jié)構(gòu)居中，小腦齒狀核形態(tài)信號正常。6例中腦中央可見橢圓形長T1、長T2信號影。見圖1～4。

圖1～2為同一患者，男性，48歲，5年海洛因吸食史，小腦“蝶翼征”, T2WI呈高信號(圖1)，雙側(cè)小腦T1WI呈低信號(圖2)。

圖3～4為同一患者，男性，32歲，3年海洛因吸食史，內(nèi)囊“八字征”，雙側(cè)內(nèi)囊后肢T2WI呈高信號(圖3，△)，雙側(cè)大腦半球白質(zhì)T2WI為高信號(圖4)。

3 討論

1982年由Wolters在荷蘭首次發(fā)現(xiàn)海綿狀白質(zhì)腦病后，海洛因海綿狀白質(zhì)腦病影像表現(xiàn)日益引起人們注視。病變廣泛累及小腦、大腦白質(zhì)及腦干、內(nèi)囊后支,多以小腦損害為重,海洛因成癮戒斷難、復(fù)吸易，其有效治療是我國乃至全世界的難題，如何為治療提供影像學(xué)依據(jù)將是海洛因海綿狀腦病的發(fā)展方向，前景廣闊。

海洛因海綿狀白質(zhì)腦病以小腦中線兩側(cè)對稱性邊界清楚的類圓形蝴蝶樣病灶為特征，腦白質(zhì)對稱性選擇性海綿狀空泡改變是其典型的病理改變。盡管目前HSLE的發(fā)病機制尚不完全明確，但大多數(shù)學(xué)者認(rèn)為HSLE是由于在燙吸過程中攝入對神經(jīng)組織產(chǎn)生毒性或者過敏性反應(yīng)的摻雜物致病[2]，但在病理研究中，HSLE沒有腦水腫征、神經(jīng)元的變性和星形膠質(zhì)細(xì)胞反應(yīng)性增生等特點。HSLE的臨床表現(xiàn)與神經(jīng)系統(tǒng)受累的部位和范圍有著密切的關(guān)系，主要有小腦性共濟(jì)失調(diào)，雙側(cè)錐體束征陽性，假性球麻痹，若胼胝體和頂枕葉白質(zhì)受累，可出現(xiàn)理解力障礙，計算力障礙，失語和精神行為異常；當(dāng)累及腦干時，可表現(xiàn)為腦神經(jīng)損害的體征。

HSLE獨特病理改變?yōu)檫x擇性的以小腦為主的腦白質(zhì)海綿狀空泡變性，當(dāng)侵犯內(nèi)囊時，只有內(nèi)囊后肢受累，它不同與一般的脫髓鞘腦病，沒有吞噬細(xì)胞及血管周圍炎性反應(yīng)，也沒有發(fā)現(xiàn)其它器官的病理改變，在神經(jīng)學(xué)領(lǐng)域，從腦白質(zhì)發(fā)育分化上來看，這種不同區(qū)域腦白質(zhì)具有不同性質(zhì)的現(xiàn)象的確存在[3]。腦部磁共振檢查是目前診斷本病的重要檢查手段，能清晰顯示病變部位。MRI顯示雙側(cè)幕上半球后部腦白質(zhì)、小腦半球、內(nèi)囊后支表現(xiàn)為對稱性長T1、長T2信號，以FLAIR序列為著，未見占位效應(yīng)，中線結(jié)構(gòu)居中，小腦齒狀核形態(tài)信號正常。FLAIR成像顯示白質(zhì)病變范圍基本同T1WI所見一致，提示病灶內(nèi)并無水分增加，與其對應(yīng)的是MRI注射造影劑增強病灶無強化，說明血腦屏障無破壞[4]。MRI圖像顯示大腦前、中、后動脈及基底動脈形態(tài)、分布、信號強度未見明顯異常，提示本病腦血管未有受損征象，與梗死的病理改變不同。

海洛因海綿狀白質(zhì)腦病作為一種新的疾病，目前愈來愈多地受到人們的重視。海洛因海綿狀白質(zhì)腦病以小腦中線兩側(cè)對稱性邊界清楚的類圓形蝴蝶樣病灶為特征，腦白質(zhì)對稱性選擇性海綿狀空泡改變是其典型的病理改變，這些影像學(xué)特點有助于與其他白質(zhì)腦病相鑒別[5]。綜上分析依據(jù)患者臨床及影像資料、燙吸海洛因病史、小腦癥狀與體征、影像學(xué)特征性表現(xiàn)，就不難做出海洛因海綿狀白質(zhì)腦病的正確診斷。

[1]Wohers EC,van Wijngaarden GK，Stam FC,et a1.Leucoencephalopathy after inhaling“heroin”pyrolysate[J].Lancet,1982,2(8310):1233-1237.

[2]尹恝,陸兵勛,周亮,等.吸食海洛因患者海綿狀白質(zhì)腦病病理改變及其機制(附4例報告)[J].第四軍醫(yī)大學(xué)學(xué)報,2007,28(15):1415-1417.

[3]吳麗華.海洛因海綿狀白質(zhì)腦病16例臨床分析[J].遼寧醫(yī)學(xué)雜志,2009,23(5)：235-237.

[4]石鑄,潘速躍,周亮,等.不同臨床分期海洛因海綿狀白質(zhì)腦病患者的頭顱MRI特征[J].中華放射學(xué)雜志,2007,41(7):691-693.

[5]陳根本,魏麗玲,陳菁華,等.海洛因海綿狀白質(zhì)腦病的影像學(xué)特點與治療分析[J].中國醫(yī)療前沿,2007,2(7):61-63.