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        著色干皮病1例

        2010-07-30 06:30:56孫偉忠
        中國醫(yī)藥指南 2010年18期
        關(guān)鍵詞:斑疹皮病雀斑

        孫偉忠

        1 病例資料

        患者女性,17歲。因面軀干四肢皮疹15年,手背腫塊1年來宜興市十里牌醫(yī)院就診。15年前面部、頸部、雙上肢等暴露部位日曬后皮膚發(fā)紅、灼熱感;面部、軀干、四肢出現(xiàn)泛發(fā)淡褐色雀斑樣損害,無明顯自覺癥狀,且逐漸增多增大部分有隆起,,全身皮膚干燥,雙眼畏光流淚,視物模糊,視力漸下降,7年前失明(圖1~圖3)。1年前左手背出現(xiàn)單個(gè)綠豆大小丘疹,逐漸增大、形成腫塊。外院診治過程不詳。

        圖1 面部皮膚彌漫性干燥,前額皮膚呈暗褐色,表面散在紅色、灰褐色丘疹、斑疹,鼻背、兩頰大片色素減退斑伴點(diǎn)片狀毛細(xì)血管擴(kuò)張,口周、鼻尖皮膚變??;雙眼結(jié)合膜充血,有膿性分泌物,完全失明

        家族史:患者1個(gè)姐姐和1個(gè)妹妹均類似病史,均已經(jīng)于10歲左右死亡,有一兄弟完全正常。其父母為表兄妹婚配。

        體檢:一般情況良好,查詢合作。未觸及淺表淋巴結(jié)腫大。視力完全喪失,球結(jié)膜膿性分泌物,牙齒發(fā)育正常。皮膚科情況:面部皮膚彌漫性干燥,前額皮膚呈暗褐色,表面散在紅色、灰褐色丘疹、斑疹,鼻背、兩頰大片色素減退斑伴點(diǎn)片狀毛細(xì)血管擴(kuò)張,口周、鼻尖皮膚變?。▓D1)。軀干、四肢皮膚干燥,泛發(fā)密集米粒至黃豆大小的雀斑樣斑疹,呈暗棕色或褐色,深淺不一,部分融合或稍隆起,其間有粟粒大小色素脫失斑點(diǎn)(圖2~圖5)。左手背單個(gè)約1.8cm×1.5cm大小腫塊,邊界較清,觸之硬,輕壓痛。患者拒絕做輔助檢查。臨床診斷:著色干皮病。

        治療:①嚴(yán)格避光防曬;②外用硅油霜(宜興市十里牌醫(yī)院自制制劑)潤膚;③無菌水清洗眼部后涂金霉素眼膏;④手部腫塊組織活檢并徹底切除(患者拒絕)。

        2 討 論

        著色性干皮病(xeroderma pigmentosa,XP)是一種較少見的常染色體隱性遺傳病,發(fā)生率1∶250 000[1]。該病主要是由于DNA切除修復(fù)功能缺陷,不能有效清除紫外線所致的嘧啶二聚體,從而導(dǎo)致細(xì)胞損傷所致。XP的臨床特征主要表現(xiàn)為患者對紫外線敏感、暴露于陽光下的皮膚患癌癥的風(fēng)險(xiǎn)較正常皮膚高2000倍以上[2],皮膚惡性腫瘤的發(fā)生時(shí)間早,基底細(xì)胞癌最常見,其次是鱗狀細(xì)胞癌和黑素瘤,腫瘤的生長和擴(kuò)散是導(dǎo)致患者死亡的主要原因;此外,早發(fā)雀斑樣損害、皮膚干燥、眼及神經(jīng)系統(tǒng)受累也相當(dāng)常見[3]。本例患者具有光敏感、皮膚干燥、多發(fā)雀斑樣損害、雙眼嚴(yán)重受累、父母為近親婚配,且兄妹中多人發(fā)病,臨床診斷XP成立。遺憾的是患者拒絕做組織病理等檢查,其左手背腫塊的性質(zhì)無法明確。本病尚無滿意治療手段,關(guān)鍵是終身嚴(yán)格避光、預(yù)防皮膚癌變發(fā)生;皮損對癥處理,目前國外有外用含有噬菌體T4核酸內(nèi)切酶5(T4N5)的脂質(zhì)洗劑治療XP,已經(jīng)用于臨床實(shí)驗(yàn),該藥物能部分皮損可以冷凍或修復(fù)紫外線損害的DNA,并降低30%的基底細(xì)胞癌發(fā)生率,且不良反應(yīng)很小[3]。也可使用CO2激光治療;腫塊根據(jù)其性質(zhì)行手術(shù)切除或使用直線電子加速器照射[4]、光動(dòng)力療法[5]治療。

        [1]Webb S.Xeroderma pigmentosum[J]. BMJ,2008,336(7641):444-446.

        [2]Stary A,Sarasin A.The genetics of the hereditary xeroderma pigmentosum syndrome[J].Biochimie,2002,84(1):49–60.

        [3]Cafardi JA,Elmets CA.T4 endonuclease V: review and application to dermatology[J].Expert Opin Biol Ther,2008,8(6):829-838.

        [4]石仁琳.著色性干皮病繼發(fā)鱗狀細(xì)胞癌1例[J]臨床皮膚科雜志,2007,36(9):386.

        [5]劉美玲,江珊,吳小蔚.光動(dòng)力學(xué)療法聯(lián)合手術(shù)治療著色性干皮病合并基底細(xì)胞癌1例[J].麻風(fēng)皮膚病雜志,2007,23(10):901-902.

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