孫曉昕 崔秀平 潘曉宏

川崎病(Kawasaki disease，KD)是一種以全身血管炎為主要病變的急性發(fā)熱出疹性小兒疾病，為兒童后天獲得性心臟病的最重要的原因之一［1］，KD的診斷以臨床表現(xiàn)為依據(jù)，缺乏特異性診斷方法，早期難以做出診斷，易造成誤診和漏診。近年來不典型KD有增多趨勢，如何早期診斷KD，防治冠狀動脈病變(CAL)逐漸被兒科醫(yī)師所重視。本文對26例KD進行臨床分析，探討川崎病的早期診斷方法。

1 臨床資料

1.1 一般資料 2003年4月至2007年3月我院住院KD26例，其中男16例，女10例，男女比例為1.6:1，年齡6個月～8歲，＜1歲7例，1～3歲11例，3～5歲5例，＞5歲3例，其中在病程5～10 d做出診斷17例，余9例在初次診斷為其他疾病，到我科后診斷川崎病。其中誤診為肺炎3例，猩紅熱2例，咽結(jié)合膜熱2例，傳染性單核細胞增多癥2例。

1.2 診斷標準 發(fā)熱5 d以上，伴下列5項臨床表現(xiàn)中的4項者，排除其他疾病后，即可診斷為川崎病:①四肢變化:急性期掌跖紅斑，手足硬性水腫;恢復(fù)期指(趾)膜狀脫皮;②多形性紅斑;③眼結(jié)合膜充血，非化膿性;④唇充血皸裂，口腔黏膜彌漫充血，舌乳頭突起、充血呈草莓舌;⑤頸部淋巴結(jié)腫大［2］。

1.3 臨床表現(xiàn) 全部病例均發(fā)熱，其他表現(xiàn)見表1。

表1 患者臨床表現(xiàn)

1.4 實驗室檢查資料 見表2。

2 結(jié)果

所有病例均給予靜脈丙種球蛋白1 g/(kg·d)連用2 d，急性期應(yīng)用阿司匹林30～50mg/(kg·d)，至退熱后減至5mg/(kg·d)維持治療，若無CAL總療程6～8周。2例發(fā)生冠狀動脈擴張，就診時熱程已超過10 d。

表2 實驗室檢查資料

3 討論

川崎病發(fā)病率近年來逐漸增高，但仍好發(fā)于6～18個月嬰兒，男孩較多，男女比例為1.3～1.5:1，無明顯季節(jié)性。本組資料男女比例為1.6:1，年齡分布以嬰幼兒為主。川崎病最嚴重的并發(fā)癥以冠狀動脈損害為最常見，超聲心動圖仍是診斷和監(jiān)測川崎病心血管損害的重要方法。一般文獻報道，川崎病冠狀動脈瘤的發(fā)生率為25%左右，本組資料冠狀動脈瘤的發(fā)生率較低，僅7.8%。原因可能是對川崎病診斷及時，IVIG及阿斯匹林的早期應(yīng)用可降低冠狀動脈的發(fā)生率。川崎病的診斷主要依賴于臨床表現(xiàn)，但近年來不典型川崎病患者越來越多。疾病早期特征性表現(xiàn)多數(shù)不可能同時出現(xiàn)，特別是小嬰兒，皮疹和淋巴結(jié)腫大較少見，5歲以上兒童的發(fā)熱性疾病往往見到指趾末端脫皮才想到川崎病。以下幾項可做為不典型川崎病的診斷參考:①卡介苗接種處再現(xiàn)紅斑;②血小板數(shù)顯著增加;③CRP、血沉明顯增加;④超聲提示冠脈擴張或動脈壁輝度增強;⑤心臟雜音;⑥低蛋白血癥、低鈉血癥［3］。臨床表現(xiàn)雖不完全符合診斷標準，但結(jié)合實驗室檢查及超聲心動圖均能獲得早期診斷。當(dāng)出現(xiàn)以上表現(xiàn)時臨床醫(yī)生要警惕KD，進一步進行針對性檢查，以早期做出診斷，及時給予IVIG治療，防止CAL的發(fā)生。川崎病非特異性的臨床特點及不典型川崎病的臨床表現(xiàn)給川崎病的早期診斷和治療帶來一定的困難，延遲診斷和治療會增加冠狀動脈瘤發(fā)生的風(fēng)險，因此臨床醫(yī)生對不典型川崎病應(yīng)提高警惕，必要時可以進行診斷性治療，以減少漏診和并發(fā)癥的形成。

［1］胡亞美，江載芳.褚福棠實用兒科學(xué)上冊.人民衛(wèi)生出版社，2002:698-671.

［2］沈曉明，王衛(wèi)平.兒科學(xué).人民衛(wèi)生出版社，2008:185.

［3］張建軍，張愛真，韓秀珍.川崎病冠狀動脈損害超聲心動圖及心電圖分析.實用兒科臨床雜志，2005，20(3):237-238.