向貴雙，朱 虹

（1.成都市第五人民醫(yī)院超聲科，四川 成都 611130；2.內(nèi)蒙古赤峰市喀旗醫(yī)院超聲科，內(nèi)蒙古 赤峰 024400）

病例 男，22歲。因膽囊結(jié)石、膽總管結(jié)石入院行術(shù)前檢查。腹部超聲所見(jiàn)：肝臟左右葉大小一致，肝門(mén)位于中線(xiàn)。膽囊位于右上腹，內(nèi)可見(jiàn)二枚1.0cm×0.5cm強(qiáng)回聲團(tuán)伴聲影；膽總管上段見(jiàn)1.5cm×1.0cm強(qiáng)回聲團(tuán)伴聲影。左季肋區(qū)未見(jiàn)正常脾臟。于肝臟右后葉下方、右腎周?chē)?jiàn)四個(gè)類(lèi)似脾臟回聲團(tuán)塊，界限清楚，回聲均勻，較大的5.2cm×3.1cm（圖1）；CDFI：等回聲團(tuán)內(nèi)均可見(jiàn)“樹(shù)枝”狀血流信號(hào)。胰腺位于中腹部，大小形態(tài)正常；胃位于左上腹。超聲心動(dòng)圖：左右心房均為形態(tài)學(xué)左心房（圖3）；心室左袢，心尖位于右胸腔。主動(dòng)脈位于脊柱正前方，下腔靜脈位于脊柱左后方，未與肝靜脈及右心房相連（圖2）；肝靜脈直接匯入功能右心房（形態(tài)學(xué)左心房）心耳部；肺靜脈匯入功能左心房；心室與大血管連接未見(jiàn)異常。心電圖檢查：鏡像右位心。DR檢查：右位心；左右支氣管形態(tài)與走行角度相同；右肺未見(jiàn)水平裂。超聲診斷：①多脾綜合征；中位肝；右位心，左房異構(gòu)；②膽囊結(jié)石；膽總管結(jié)石。

圖1 右腎周?chē)?jiàn)四個(gè)類(lèi)似脾臟回聲團(tuán)塊。 圖2 下腔靜脈（IVC）位于腹主動(dòng)脈（AO）左后方。 圖3 功能右心房（RA）可見(jiàn)細(xì)長(zhǎng)的心耳結(jié)構(gòu)（AA）；左右心房心耳形態(tài)完全一樣（左心耳：LAA；左房：LA）。

討論 多脾綜合征是一種較為少見(jiàn)的內(nèi)臟與心臟復(fù)合畸形的綜合征，又稱(chēng)雙左側(cè)異構(gòu)畸形。主要特點(diǎn)[1-2]：①具有兩個(gè)以上的脾臟；可位于右側(cè)也可位于左側(cè)。②常合并多種先天性心血管畸形；最典型的表現(xiàn)是左心房異構(gòu)。按照先心病靜脈-心房、心房-心室和心室-大動(dòng)脈連接的節(jié)段分析法檢查心臟，可見(jiàn)下腔靜脈與腹主動(dòng)脈位置異常，下腔靜脈位于腹主動(dòng)脈左后方；下腔靜脈肝段缺如，而由半奇靜脈延續(xù)而來(lái)；肝靜脈直接匯入右心房。兩側(cè)心房均為形態(tài)學(xué)左心房，在功能右心房可見(jiàn)特征性的細(xì)長(zhǎng)心耳結(jié)構(gòu)（圖3）；而正常人的右心耳結(jié)構(gòu)較為寬短，常規(guī)超聲切面較難顯示；曾有病理報(bào)道心耳特殊形態(tài)對(duì)心房位置的正確表達(dá)率達(dá)99%[3]。另外，多脾綜合征可合并包括房室瓣膜異常、完全性肺靜脈異位引流、心軸旋轉(zhuǎn)等復(fù)合畸形。多脾綜合征較少合并顯著的心臟缺損[4]。③內(nèi)臟轉(zhuǎn)位。可合并中位肝、右胃、短胰或腸旋轉(zhuǎn)不良等改變。④有肺的畸形。表現(xiàn)為雙側(cè)二葉肺，左右支氣管均為左支氣管形態(tài)。本例腹部超聲及超聲心動(dòng)圖均符合典型的多脾綜合征改變。

本病要和無(wú)脾綜合征鑒別。特別是脾臟位于右側(cè)腹而其他內(nèi)臟位置正常的多脾綜合征，在左季肋區(qū)不能查見(jiàn)正常脾臟，易誤診為無(wú)脾綜合征。無(wú)脾綜合征為右側(cè)異構(gòu)畸形，在腹部多部位掃查均不能查見(jiàn)正常脾臟；下腔靜脈與腹主動(dòng)脈常在同側(cè)且一般位于腹主動(dòng)脈前方；雙側(cè)心房均為形態(tài)學(xué)右心房。當(dāng)腹部超聲檢查發(fā)現(xiàn)脾臟數(shù)量及位置異常并伴腹部大血管位置異常時(shí)，應(yīng)想到此類(lèi)畸形并進(jìn)一步作超聲心動(dòng)圖檢查證實(shí)。

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[2]陳昆濤，駱科進(jìn).多脾綜合征的影像診斷 [J].遵義醫(yī)學(xué)院學(xué)報(bào)，2002，25（2）：130-132.

[3]朱清於，金崇厚.先天性心臟病病理解剖學(xué)[M].北京：人民軍醫(yī)出版社，2001.81-87.

[4]Kapa S,Gesone FC.Dorsal Pancreas Agensis and polysplenia/ Heterotaxy Syndrome:A Novel Association with Aortic Coarctation and a Review of the Literature[J].Jop J Pancreas(online),2007, 8(4):433-437.