李 強(qiáng)，陳 娟

本組血栓性血小板減少性紫癜患者（TTP；均符合《血液病診斷及療效標(biāo)準(zhǔn)》）14例；男5例，女9例；年齡最小2.2個(gè)月，最大46歲。14例均有不規(guī)則發(fā)熱，以中等度發(fā)熱和高熱常見。神經(jīng)精神癥狀以頭痛、抽搐、反復(fù)發(fā)作的一過性意識(shí)障礙最常見，8例出現(xiàn)抽搐，2例肢體發(fā)麻，1例出現(xiàn)視力障礙；9例皮膚、鞏膜輕度黃染；1例肝肋下2 cm，13例無(wú)肝脾腫大；8例有皮膚黏膜出血、微血管病性溶血性貧血、多變性神經(jīng)精神癥狀、發(fā)熱及腎損害等五聯(lián)癥，5例表現(xiàn)為發(fā)熱、微血管病性溶血性貧血、血小板減少三聯(lián)征，1例女性患者表現(xiàn)為右大腿及會(huì)陰部腫脹并皮膚發(fā)紺。

確診后即給予血漿置換（PE），輔以腎上腺皮質(zhì)激素、抑制血小板聚集及低分子右旋糖酐等藥物治療。PE治療專用器材為CS-3000Plus細(xì)胞分離機(jī)和一次性配套開放管路，嚴(yán)格操作規(guī)程。血管通路為股靜脈留置雙腔導(dǎo)管或頭靜脈穿刺。血漿置換量為2000～3000 ml/次，每日或隔日1次，置換血漿約2 500 ml/次。常規(guī)肝素抗凝，首劑0.5 mg/kg，如有明顯出血表現(xiàn)，可用低分子肝素鈣2000 U，2~3 h完成置換。根據(jù)血小板數(shù)、紅細(xì)胞壓積、臨床癥狀的緩解判斷療效，意識(shí)清醒、血小板數(shù)恢復(fù)正常、紅細(xì)胞壓積穩(wěn)定者停止血漿置換，用內(nèi)科常規(guī)治療維持治療，鞏固療效。結(jié)果，14例患者中11例生存。7例經(jīng)3次血漿置換后，病情明顯進(jìn)步，4例經(jīng)4次血漿置換后達(dá)緩解標(biāo)準(zhǔn)；1例患者做了1次PE后，因經(jīng)濟(jì)條件放棄治療，后死于多臟器衰竭，2例重癥患者入院后共進(jìn)行5次血漿置換治療，但患者意識(shí)障礙逐漸加重，體溫進(jìn)行性升高，最高達(dá) 40.4℃，終因血小板降低（8~33）×109/L，繼發(fā)顱內(nèi)出血、腦疝、呼吸循環(huán)衰竭病死。故筆者認(rèn)為TTP的早期診斷并采用PE作為首選治療，尤其是對(duì)出現(xiàn)中樞神經(jīng)系統(tǒng)癥狀的重癥患者，能顯著降低病死率，提高生存質(zhì)量。