李 強,陳 娟
本組血栓性血小板減少性紫癜患者(TTP;均符合《血液病診斷及療效標準》)14例;男5例,女9例;年齡最小2.2個月,最大46歲。14例均有不規(guī)則發(fā)熱,以中等度發(fā)熱和高熱常見。神經(jīng)精神癥狀以頭痛、抽搐、反復發(fā)作的一過性意識障礙最常見,8例出現(xiàn)抽搐,2例肢體發(fā)麻,1例出現(xiàn)視力障礙;9例皮膚、鞏膜輕度黃染;1例肝肋下2 cm,13例無肝脾腫大;8例有皮膚黏膜出血、微血管病性溶血性貧血、多變性神經(jīng)精神癥狀、發(fā)熱及腎損害等五聯(lián)癥,5例表現(xiàn)為發(fā)熱、微血管病性溶血性貧血、血小板減少三聯(lián)征,1例女性患者表現(xiàn)為右大腿及會陰部腫脹并皮膚發(fā)紺。
確診后即給予血漿置換(PE),輔以腎上腺皮質(zhì)激素、抑制血小板聚集及低分子右旋糖酐等藥物治療。PE治療專用器材為CS-3000Plus細胞分離機和一次性配套開放管路,嚴格操作規(guī)程。血管通路為股靜脈留置雙腔導管或頭靜脈穿刺。血漿置換量為2000~3000 ml/次,每日或隔日1次,置換血漿約2 500 ml/次。常規(guī)肝素抗凝,首劑0.5 mg/kg,如有明顯出血表現(xiàn),可用低分子肝素鈣2000 U,2~3 h完成置換。根據(jù)血小板數(shù)、紅細胞壓積、臨床癥狀的緩解判斷療效,意識清醒、血小板數(shù)恢復正常、紅細胞壓積穩(wěn)定者停止血漿置換,用內(nèi)科常規(guī)治療維持治療,鞏固療效。結(jié)果,14例患者中11例生存。7例經(jīng)3次血漿置換后,病情明顯進步,4例經(jīng)4次血漿置換后達緩解標準;1例患者做了1次PE后,因經(jīng)濟條件放棄治療,后死于多臟器衰竭,2例重癥患者入院后共進行5次血漿置換治療,但患者意識障礙逐漸加重,體溫進行性升高,最高達 40.4℃,終因血小板降低(8~33)×109/L,繼發(fā)顱內(nèi)出血、腦疝、呼吸循環(huán)衰竭病死。故筆者認為TTP的早期診斷并采用PE作為首選治療,尤其是對出現(xiàn)中樞神經(jīng)系統(tǒng)癥狀的重癥患者,能顯著降低病死率,提高生存質(zhì)量。