老王15歲的兒子從小就耳聾，還經(jīng)常發(fā)生莫名其妙的暈倒，學習成績也受到影響。為兒子的將來考慮，老王夫婦反復斟酌，決定送其到附近的職業(yè)技校去學電工。沒想到入學體檢時，心電圖報告為“QT間期延長”，叫去看心內(nèi)科。醫(yī)生細問了病史和家族史，知道老王家系中有過猝死的年輕人。因而診斷為長QT間期綜合征，是遺傳性心律失常，有猝死可能，要趕快住院診治。

長QT間期綜合征像定時炸彈 長QT間期綜合征或稱QT間期延長綜合征，指心電圖上Q波與T波的間期延長。其診斷標準以QTC間期(單位:ms，即毫秒)表示，不同年齡段有不同的數(shù)值。1~15歲QTC>460ms，成年男性>450ms，成年女性>470ms，即可確診。長QT間期綜合征分為家族性和后天獲得性兩大類，后天獲得性者伴有明確病因，如電解質(zhì)平衡紊亂、藥物影響、中風、二尖瓣脫垂等。老王的兒子除QT 間期延長外，同時伴有先天性耳聾和家族史，屬于家族性長QT間期綜合征，又稱賈-蘭綜合征，是一種常染色體隱性遺傳，其病因與植物神經(jīng)功能障礙和心臟內(nèi)神經(jīng)變性或心肌缺乏某種酶有關(guān)?；颊叱碾妶DQT間期延長外，還可以伴有室性早搏、室性心動過速、暈厥和猝死等癥狀。簡單說，QT 間期延長綜合征就像一顆定時炸彈，不發(fā)作時癥狀輕微，一旦機體發(fā)生勞累、緊張、恐懼、激動等應激改變，促使交感神經(jīng)異?？簥^時，即可突然引發(fā)心率加快，QT間期延長、室早以至尖端扭轉(zhuǎn)性室速，進一步導致心室顫動而致死。

長QT間期綜合征的猝死高危患者對QT間期延長綜合征患者來說，其猝死危險性按病情的不同有一定差異。近年的研究已識別出9種不同類型的長QT間期綜合征，真正處于猝死高危狀態(tài)下的患者為QTC≥500ms的長QTⅠ型、Ⅱ型和男性Ⅲ型患者，其猝死風險>50%;而中危和低?；颊哜里L險分別<50%、<30%。這給患者本人及家庭以至社會帶來了沉重的壓力。

長QT間期綜合征怎么治療臨床角度看，本病發(fā)作屬于腎上腺素能依賴型，治療原則主要是防止和解除交感神經(jīng)的亢奮，恢復植物神經(jīng)的平衡穩(wěn)定。因此，保持精神心理的平衡，力戒焦躁、憤怒、緊張、恐懼等不良情緒，對患者有益。在藥物的使用上，盡管曾涉及多種藥物，但β-受體阻滯劑仍然備受推崇。長QT間期綜合征中，Ⅰ型占55%，Ⅱ型占40%。這兩種患者，β-受體阻滯劑被列為首選藥物。治療后QT、QTC明顯縮短，猝死率也明顯下降。應在專科醫(yī)師指導下用藥。療效不佳者可考慮左頸胸交感神經(jīng)結(jié)切除術(shù)。

對于長QT綜合征伴暈厥史的患者，有人主張植入埋藏式心律轉(zhuǎn)復除顫器(ICD)治療，以預防猝死的發(fā)生。但這并不能減少室性心動過速和心室顫動的發(fā)作，而且電擊除顫會給患者帶來明顯的恐懼和痛苦。因此，應聯(lián)合使用患者可忍受的最大劑量的β-受體阻滯劑，并盡量保證患者內(nèi)環(huán)境的穩(wěn)定狀態(tài)，努力減少心律失常的發(fā)生。

β-受體阻滯劑的臨床應用尚待完善國內(nèi)β-受體阻滯劑的應用仍存在一定問題。有適應癥者用藥比例不足，劑量偏小;而且由于常釋片的作用時間短，代謝快，需多次服藥，影響患者的依從性，很難保持藥物在體內(nèi)的有效水平。緩釋片(如琥珀酸美托洛爾)劑量較大，具有恒速穩(wěn)定的釋放與吸收過程，藥物作用可獲得恒定、持久的發(fā)揮;此外，其阻滯β1-受體的選擇性強，且對β2-受體無影響，每日足量服藥一次，可保持血藥濃度在穩(wěn)定、理想的β1-受體阻滯水平，24小時內(nèi)幾乎不出現(xiàn)半衰期，這對平息交感神經(jīng)亢奮極為有益。但其應用尚處于起步階段。