西安市兒童醫(yī)院腦電生理室(西安 710002) 馬巧梅 高 穎 王 壘

嬰兒痙攣癥又稱 West綜合征,是嬰兒期最常見的的年齡依賴性癲癇性腦病,早期診斷和治療對(duì)療效有一定價(jià)值?，F(xiàn)將我院 2007年 3月至 2009年 3月收治的 84例嬰兒痙攣癥患兒的腦電圖、CT、MRI檢查結(jié)果進(jìn)行比較,以探討腦電圖對(duì)本病早期診斷中的價(jià)值。

資料與方法

1 臨床資料 本組 84例,其中男 50例,女 34例;年齡 1.6～18個(gè)月,平均 7個(gè)月,其中 0～ 3個(gè)月20例,4～ 6個(gè)月 44例,7～ 9個(gè)月 14例,10～12個(gè)月2例,＞ 12個(gè)月 4例,以 4～ 9個(gè)月發(fā)病最多 56例 (占66.67% );病程 7d～ 7個(gè)月、平均 33d,每日發(fā)作次數(shù)1～ 26次、平均 10次。所有病例均符合《褚福棠實(shí)用兒科學(xué)》關(guān)于 West綜合征的診斷標(biāo)準(zhǔn),同時(shí)有其他發(fā)作類型或已經(jīng)轉(zhuǎn)型的病例除外。癥狀性West 58例,隱源性 West 26例。出生時(shí)有窒息史 40例,其中診斷為新生兒缺氧缺血性腦病(HIE)9例,顱內(nèi)出血 4例,早產(chǎn)8例;出生后 3d因吃奶窒息 3例;出生后 3d“抽風(fēng)”2例,具體診斷不詳。84例患兒均有嬰兒痙攣表現(xiàn),以屈曲型發(fā)作和混合型發(fā)作為主。

2 發(fā)作形式 點(diǎn)頭狀或擁抱狀痙攣 42例,伸張狀痙攣 11例,四肢抽搐狀痙攣 12例,混合性痙攣 19例。臨床癥狀:智能低下,反應(yīng)遲鈍或語言障礙 28例,神經(jīng)性耳聾 10例,運(yùn)動(dòng)障礙和肌肉張力改變 25例,正常 21例(可能年齡小未表現(xiàn)出來)。

3 檢查方法 初診時(shí) 84例患兒均行腦電圖檢查,使用北京新拓產(chǎn)八導(dǎo)腦電圖記錄儀(82-ND),按國(guó)際 10～ 20系統(tǒng)電極法安放電極,作單、雙導(dǎo)描記,描寫每例患兒清醒及睡眠狀態(tài)的腦電圖。56例行頭顱 CT平掃,8例行 M RI檢查;所有病例入院后根據(jù)情況給予 ACTH或妥泰等藥物治療,療程結(jié)束后評(píng)價(jià)療效,并復(fù)查腦電圖 ,頭顱 CT、MRI。

4 統(tǒng)計(jì)學(xué)處理 本組資料采用χ2檢驗(yàn),以 P＜0.05為有顯著性差異,P＜0.01為極顯著性差異。

結(jié) 果

1 異常率比較 初診時(shí)腦電圖異常率為 100%(84/84),頭顱 CT為 50%(28/56),M RI為 62.5%(5/8),腦電圖異常率明顯高于其他兩者(P＜0.01)。隱源性 West在頭顱 CT及 M RI檢查中均無異常。CT異常的 28例中,大腦髓質(zhì)發(fā)育不良 8,結(jié)節(jié)硬化表現(xiàn) 8例,腦發(fā)育不全 12例;M RI異常的 5例中,腦內(nèi)多發(fā)軟化灶、結(jié)節(jié)硬化、腦白質(zhì)發(fā)育不良各 2例。

2 隨診情況 對(duì) 76例進(jìn)行了隨診復(fù)查,其中 32例在治療后 2周后復(fù)查,腦電圖均有明顯改觀,僅見少量棘波、棘慢波綜合出現(xiàn),臨床癥狀基本控制。在 44例治療時(shí)間較長(zhǎng),效果不好的復(fù)查病例中,18例復(fù)查腦電圖無明顯變化,仍為高峰失律,另 26例腦電圖均有不同程度的改善。

討 論

嬰兒痙攣癥發(fā)病高峰在出生 3～ 9個(gè)月。本病病因復(fù)雜,可由圍生期窒息、先天性腦發(fā)育異常、結(jié)節(jié)性硬化、腦外腦積水、蛛網(wǎng)膜下腔出血、HIE等引起。因本病屬大腦皮質(zhì)和皮層下多發(fā)病灶性癲癇,故 EEG改變?yōu)閺V泛性,以高峰失律型為主。特殊痙攣發(fā)作形式、腦電圖表現(xiàn)高峰失律、發(fā)病后智力和運(yùn)動(dòng)發(fā)育停滯或倒退構(gòu)成嬰兒痙攣癥典型的三聯(lián)征,腦電圖的典型或變異型高峰失律是其特征性腦電圖圖形。所以,嬰兒痙攣癥由于其特殊發(fā)作形式及腦電改變,診斷多不困難,本組病例初診腦電圖檢查異常率為 100%,頭顱 CT平掃異常率為 50%,其中大腦髓質(zhì)發(fā)育不良 8例、結(jié)節(jié)硬化表現(xiàn) 8例、腦發(fā)育不全 12例;MRI檢查異常率為62.5%,腦內(nèi)多發(fā)軟化灶、結(jié)節(jié)硬化、腦白質(zhì)發(fā)育不良各 2例?？梢?CT和 M RI可以確定是否存在大腦器質(zhì)性損害,由于當(dāng)前醫(yī)學(xué)水平因素和病變初期腦組織結(jié)構(gòu)改變不明顯,當(dāng)腦功能已發(fā)生紊亂時(shí),CT和 M RI檢查可無異常,但是腦電圖已有明顯異常改變,故早期患者 CT或 M RI檢查正常時(shí),并不能排除本病的存在,應(yīng)結(jié)合臨床特殊形式及腦電改變進(jìn)行診斷。

根據(jù)隨訪過程中腦電圖變化情況來看,腦電圖發(fā)現(xiàn)越早治療效果越好,而發(fā)現(xiàn)晚,治療不當(dāng),預(yù)后則差。由此可見腦電圖對(duì)其早期診斷并用來指導(dǎo)治療、判定療效及預(yù)后是非常有必要的[1]。 ACT H或 TO P等治療嬰兒痙攣癥,主要在于有效控制痙攣,其次對(duì)腦電圖恢復(fù)正常有幫助。本組結(jié)果顯示,治療后隨診復(fù)查的 76例中控制痙攣達(dá) 30%,40%異常腦電圖恢復(fù)正常,部分獲得改善,治療后腦電圖改善和痙攣發(fā)作緩解平行。取得良好效果的病例,高峰失律一般于用藥后兩周消失,因此腦電圖的動(dòng)態(tài)觀察可作為治療期估計(jì)判斷藥物療程和劑量的依據(jù)。

嬰兒痙攣癥患兒多數(shù)預(yù)后不良,若早期診斷及治療,40%的患兒可望獲得基本正常的智力和運(yùn)動(dòng)發(fā)育,有利于改善預(yù)后[2～4]。通過本研究,我們認(rèn)為如遇擬診的患兒應(yīng)盡早進(jìn)行腦電圖檢查 ,若發(fā)現(xiàn)特征性腦電圖表現(xiàn),強(qiáng)烈提示本病可能[6],結(jié)合臨床發(fā)作表現(xiàn),即使無條件作 M RI和頭顱 CT檢查,也應(yīng)及早應(yīng)用 ACTH或 TO P等治療,可望改善預(yù)后。腦電圖的構(gòu)型對(duì)判斷預(yù)后有一定價(jià)值,典型的發(fā)作控制程度優(yōu)于局灶性放電者,有文獻(xiàn)報(bào)道腦電圖的高峰失律預(yù)后較好,其他異常腦電圖預(yù)后差[5]?？梢?腦電圖檢查對(duì)嬰兒痙攣癥早期診斷、病情判斷甚至預(yù)后均有重要價(jià)值。

[1] 霍延芬,李建輝.45例嬰兒痙攣癥腦電圖與隨防觀察[J].現(xiàn)代電生理學(xué)志,2004,11(2):721.

[2] Kivity S,Lerman P,Ariel R,et al.Long-term cognitive outcomes of a cohort of children with cryp togenic infantile spasms treated with high-dose adrenocorticotropic hormone[J].Epilepsia,2004,45(3):255-262.

[3] Hamano S,Tanaka M,M ochizuki M,et al.Long-term follow-up study ofWestsyndrome: Differences of outcome among symptomatic etiologies[J].J Pediatr,2003,143(2):231-235.

[4] Riikonen R.Long-term outcome of patients with West syndrome[J].Brain Dev,2001,23(7):683-687.

[5] 袁 彬,賀清波.頭痛性癲癇 15例腦電圖與 TCD對(duì)比分析 [J].陜西醫(yī)學(xué)雜志,2005,34(3):353.

[6] 馬巧梅,王 壘,李鴻英.視頻腦電圖診斷小兒癲癇 203例價(jià)值分析[J].陜西醫(yī)學(xué)雜志,2003,32(10):869-870.