劉朝暉,陳寶智,趙建農(nóng),劉小丘,王鵬程

(海南省人民醫(yī)院神經(jīng)外科,海南 ?？?570311)

血管母細胞瘤又稱毛細血管性血管母細胞瘤,實質(zhì)性血管母細胞瘤較囊性少見,約占全部血管母細胞瘤的 22.3%[1]。后顱窩實質(zhì)性血管母細胞瘤術(shù)前容易誤診,術(shù)中處理不當(dāng)可導(dǎo)致大出血,嚴重者致殘、致死。本文回顧性分析我院 2008年 7月至2009年 12月手術(shù)治療的 5例后顱窩實質(zhì)性血管母細胞瘤患者的 MRI表現(xiàn)、術(shù)中所見及病理切片等資料,提高對此病的診斷治療水平。

1 臨床資料

1.1 一般資料 本組男 4例,女 1例,年齡 35-60歲,平均 49歲,病程最短 2個月,最長 1年,平均 8個月。

1.2 臨床表現(xiàn) 頭痛 5例,行走不穩(wěn) 2例,吞咽困難 1例。入院時清醒 4例,嗜睡 1例,雙側(cè)視乳頭水腫 5例,共濟失調(diào)征陽性 5例。均不伴有視網(wǎng)膜、肝、腎、胰等器官囊性腫物。

1.3 實驗室檢查 5例患者紅細胞計數(shù)均在正常范圍(3.5×1012/L-5.5×1012/L),血紅蛋白在正常范圍(120-160 g/L)。

1.4 影像資料 MRI顯示病灶位于小腦半球 3例,小腦蚓部 -Ⅳ腦室底 1例,小腦扁桃體 -延髓 1例。腫瘤直徑 2.5-4.6 cm,平均 3.4 cm,形狀呈圓形或類圓形,邊緣不規(guī)整,境界清楚,T1WI呈低信號改變 2例,等信號改變 3例(見圖 1),T2WI呈稍高信號改變 5例。全部病例的腫瘤實質(zhì)及周邊均可見迂曲的血管流空影,呈點狀、條形、蚯蚓形(見圖 2),增強掃描后呈顯著不均勻強化(見圖 3)。全部病例均見程度不一的瘤周水腫信號。腦數(shù)字減影血管造影DSA檢查 1例。術(shù)前誤診 2例,其中誤診為腦膜瘤 1例,星形細胞瘤 1例。

圖1 等、低密度病灶

圖2 瘤內(nèi)血管流空影

圖3 明顯強化

圖4 血供豐富小腦后下動脈供血

1.5 手術(shù)及病理所見 術(shù)中可見腫瘤為紫紅色或灰紅色結(jié)節(jié),血供豐富,質(zhì)軟,與周圍腦組織界限清晰,數(shù)條較粗大迂曲的血管聚集在腫瘤表面,供血動脈一般位于腫瘤深部和兩側(cè)(見圖 4)。病理切片可見腫瘤由致密的毛細血管、海綿狀血管及血竇組成,毛細血管網(wǎng)織間有許多血管母細胞,胞漿內(nèi)含有不等量的脂質(zhì)。

2 結(jié) 果

術(shù)前根據(jù) MRI特征性改變做出明確診斷 3例,誤診 2例。術(shù)前確診病例在術(shù)中完整切除腫瘤,恢復(fù)良好,無神經(jīng)功能缺失后遺癥,未出現(xiàn)正常灌注壓突破綜合征[2]。術(shù)前誤診 2例,術(shù)中分塊切除,發(fā)生腫瘤出血,止血困難,術(shù)后病人遺留嚴重小腦損害癥狀,考慮可能是小腦后下動脈損傷所致。

3 討 論

血管母細胞瘤又稱血管網(wǎng)織細胞瘤、毛細血管性血管母細胞瘤,好發(fā)于后顱窩,占后顱窩腫瘤的8%-12%[3]。根據(jù)中樞神經(jīng)系統(tǒng)腫瘤的 WHO分類(1993年),血管母細胞瘤屬于組織來源未定的腫瘤(Tumours of uncertain histogenesis),組織學(xué)上屬良性腫瘤,腫瘤由毛細血管和基質(zhì)細胞組成,為真性血管性腫瘤。大體病理分型可分為大囊小結(jié)節(jié)型、單純囊型、實質(zhì)型。其中實質(zhì)性血管母細胞瘤多由蔓狀血管叢、血竇構(gòu)成,腫瘤血供極豐富[4]。本組 5例病理切片均見腫瘤組織由毛細血管網(wǎng)或血竇組成。

后顱窩實質(zhì)性血管母細胞瘤臨床表現(xiàn)為顱內(nèi)壓增高,小腦以及腦干受累癥狀缺乏特征性。本組 5例均不伴 Von Hippel-Lindau病,不伴有紅細胞增多,故術(shù)前診斷主要依靠影像學(xué)資料。CT和 MRI可明確診斷,腦 DSA檢查可顯示本病特征性血供和腫瘤染色,可作為本病與其他病變的鑒別診斷依據(jù),并且可以在術(shù)前行腫瘤供血動脈栓塞,有利于手術(shù)切除腫瘤。CT掃描:腫瘤實質(zhì)部分多為等密度影或略低密度影,邊緣欠清,密度均勻,鈣化和出血較少見。MRI表現(xiàn):在 T1像中腫瘤呈低信號或等、低混雜信號改變,在 T2像中,呈高信號改變,隨著回波時間延長,腫瘤信號增高,腫瘤內(nèi)及瘤周可見較多的點、條狀血管流空信號,出現(xiàn)率高達 82.4%[5],為本病特征性表現(xiàn)。本組血管流空信號出現(xiàn)率為 100%(5/5),血管流空信號較多出現(xiàn)在腫瘤實質(zhì)內(nèi)及瘤周,這是與腦膜瘤、室管膜瘤的鑒別點,后者血管流空信號多在瘤內(nèi),且數(shù)量少。血管母細胞瘤周圍多有水腫反應(yīng),這與瘤體富含大量不成熟毛細血管,血管內(nèi)滲出較多所致。在 DWI中,實質(zhì)性血管母細胞瘤呈低信號改變,ADC值增高,也是本病與小腦其他有強化效應(yīng)腫瘤區(qū)別之處[6]。本病主要與血供豐富的腦膜瘤、聽神經(jīng)瘤、轉(zhuǎn)移瘤、腦動靜脈畸形(AVM)等鑒別。

實質(zhì)性血管母細胞瘤對常規(guī)放療、化療不敏感,目前仍以手術(shù)治療為主[7],部分小型腫瘤(體積小于1 cm3)γ刀放射治療有效[8]。手術(shù)切除血管母細胞瘤應(yīng)嚴格遵循 AVM切除的原則:先處理供血動脈,再游離腫瘤,最后處理回流靜脈,沿腫瘤邊界仔細分離,整塊切除腫瘤[9]。不要試圖用雙極電凝腫瘤表面的血管以使瘤體縮小,更不能分塊切除腫瘤,因為腫瘤血供極其豐富,呈蔓狀粗大的血竇狀,只有內(nèi)壁細胞而無肌層,采用一般電凝方法難以止血。對于預(yù)計手術(shù)困難的患者,如腫瘤巨大、供血動脈粗大繁多、與腦干關(guān)系密切等,可以術(shù)前栓塞部分供血動脈,或者行 γ刀放療待瘤體部分壞死后手術(shù),則可大大降低手術(shù)風(fēng)險[10],提高該病的治療效果。

[1] 高 山,游 潮,蔡博文.中樞神經(jīng)系統(tǒng)血管母細胞瘤的診斷與治療[J].華西醫(yī)學(xué),2003,18(2)∶157-158.

[2] Ujiie H,Tamano Y,Xiuling L.Haemorrhagic complication after total extirpation of huge arteriovenousmalformations[J].JClin Neurosci,2000,1(1)∶73-77.

[3] Gelabert González M.Posterior fossa hemangioblastomas[J].Neurologia,2007,22(10)∶853-859.

[4] 李棟平,封 雨,劉艷生,等.顱內(nèi)實質(zhì)性血管母細胞瘤的診斷與治療[J].中華神經(jīng)外科疾病研究雜志,2004,3(1)∶66-67.

[5] 張海兵,倪建明,徐 驍,等.血管母細胞瘤的影像診斷[J].實用放射學(xué)雜志,2009,25(4)∶461-464.

[6] Quadery FA,Okamoto K.Diffusion-weighted MRI of haemangioblastomas and other cerebellar tumours[J].Neuroradiology,2003,45(4)∶212-219.

[7] Rachinger J,Buslei R,Prell J.Solid haemangioblastomas of the CNS:a review of 17 consecutive cases[J].Neurosurg Rev,2009,32(1)∶37-47.

[8] Tago M,Terahara A,Shin M.Gamma knife surgery for hemangioblastomas[J].J Neurosurg,2005,102(Suppl)∶171-174.

[9] 丁興華,周良輔,杜固宏.中樞神經(jīng)系統(tǒng)血管母細胞瘤 312例臨床分析及長期隨訪[J].中華神經(jīng)外科雜志,2005,21(2)∶83-87.

[10]Takeuchi S,Tanaka R,Fujii Y.Surgical treatment of hemangioblastomas with presurgical endovascular embolization[J].Neurol Med Chir(Tokyo),2001,41(5)∶246-251.