白衛(wèi)星 李天曉 翟水亭 薛絳宇 王子亮 劉建文

主動(dòng)脈Kommerell憩室(Kommerell's Diverticulum, KD)為少見的先天性發(fā)育變異病變，自1936年德國的Burckhard F.Kommerell首次報(bào)道以來，國內(nèi)外報(bào)道不多，大部分為個(gè)案報(bào)道?，F(xiàn)將我科近年來主動(dòng)脈弓數(shù)字減影造影（DSA）發(fā)現(xiàn)的7例無壓迫癥狀主動(dòng)脈Kommerell憩室報(bào)道如下。

1 臨床資料

2005年5月至2008年3月，我科行主動(dòng)脈弓造影患者中發(fā)現(xiàn)主動(dòng)脈Kommerell憩室患者7例，其中男5例，女2例，年齡30～58歲。均為其他疾病檢查時(shí)發(fā)現(xiàn)，無明顯壓迫癥狀。男性患者:右頂葉殘腔梗塞、出血，繼發(fā)癲癇1例，高血壓1例，左頂葉腦出血1例，腦出血1例，右眼視物不清，進(jìn)行性加重，CT、MR發(fā)現(xiàn)右頸內(nèi)動(dòng)脈顱內(nèi)段巨大動(dòng)脈瘤1例；女性患者:反復(fù)眩暈2個(gè)月1例，主動(dòng)脈夾層1例。所有病例均行主動(dòng)脈弓數(shù)字減影造影（DSA）。因無食管、氣管壓迫癥狀，未做食管鋇餐、CT等檢查。

2 結(jié)果

高血壓男性患者為右腎動(dòng)脈起始處肌纖維發(fā)育不良（FMD），弓上分支為正常型，左鎖骨下動(dòng)脈（LSCA）第三支發(fā)自KD（圖①）；頭暈女性患者為主動(dòng)脈弓縮窄，弓上分支為正常型，LSCA第三支發(fā)自KD（圖②）；主動(dòng)脈夾層女性患者為降主動(dòng)脈夾層，破口近憩室，弓上分支3干，雙頸總動(dòng)脈（CCA）共干發(fā)出，LSCA第二支，右鎖骨下動(dòng)脈（RSCA）第三支發(fā)自降主動(dòng)脈KD（圖③a、b）；腦出血男性患者為煙霧病、大腦后小動(dòng)脈瘤，右位主動(dòng)脈弓，弓上分支4干，自左向右依次為:左頸總動(dòng)脈（LCCA），右頸總動(dòng)脈（RCCA），RSCA，LSCA發(fā)自KD（圖④）；右頂葉腦梗塞、出血，繼發(fā)癲癇男性患者腦血管造影未見明顯異常，弓上分支5干，自右向左依次為:RCCA，LCCA，左椎動(dòng)脈（LVA），LSCA，迷走RSCA發(fā)自降主動(dòng)脈KD（圖⑤）；左頂葉腦出血男性患者為左周動(dòng)脈動(dòng)靜脈畸形，弓上分支4干，自右向左依次為:RCCA，RSCA，LCCA，LSCA發(fā)自KD（圖⑥）；右頸內(nèi)動(dòng)脈巨大動(dòng)脈瘤男性患者，弓上分支4干，自右向左依次為:RCCA，LCCA，LSCA，迷走RSCA發(fā)自降主動(dòng)脈KD（圖⑦）。

3 討論

1936年Burckhard F. Kommerell首次報(bào)道1例左主動(dòng)脈弓合并迷走右鎖骨下動(dòng)脈作為最后一支發(fā)自主動(dòng)脈弓，其起始部膨大為憩室，然后經(jīng)降主動(dòng)脈近側(cè)、食管后出胸腔。此后類似病例均被命名為“Kommerell憩室”。KD還包括右位主動(dòng)脈弓并迷走左鎖骨下動(dòng)脈發(fā)自憩室、左主動(dòng)脈弓并右胸降主動(dòng)脈和右動(dòng)脈導(dǎo)管或肺動(dòng)脈動(dòng)脈韌帶。大部分病人無臨床癥狀。[1-3]國內(nèi)自1960年以來張為龍、周吉林等多位專家大宗尸檢報(bào)道發(fā)現(xiàn)數(shù)例主動(dòng)脈憩室，另有少量個(gè)案報(bào)道。

圖①:LSCA發(fā)自Kommerell憩室；圖②:LSCA發(fā)自Kommerell憩室（黑箭頭），主動(dòng)脈弓縮窄（白箭頭）；圖③a、b:雙CCA共干發(fā)出，LSCA第二支，RSCA第三支發(fā)自降主動(dòng)脈Kommerell憩室；圖④:右位主動(dòng)脈弓，自左向右為:LCCA，RCCA，RSCA，LSCA發(fā)自Kommerell憩室；圖⑤:5干，自右向左為:RCCA，LCCA，LVA，LSCA，迷走RSCA發(fā)自降主動(dòng)脈Kommerell憩室；圖⑥:4干，自右向左為:RCCA，RSCA，LCCA，LSCA發(fā)自Kommerell憩室；圖⑦:4干，自右向左為:RCCA， LCCA，LSCA ，迷走RSCA發(fā)自降主動(dòng)脈Kommerell憩室。

3.1 主動(dòng)脈Kommerell憩室的類型與發(fā)病機(jī)制 KD通常合并很多主動(dòng)脈弓系統(tǒng)的變異，但一般沒有食管、氣管壓迫癥狀。最常見的是右位主動(dòng)脈弓合并迷走左鎖骨下動(dòng)脈。2000年以前國內(nèi)專家大多認(rèn)為主動(dòng)脈憩室可能是因右鎖骨下動(dòng)脈穿經(jīng)食管后方時(shí)受壓，其近端代償性擴(kuò)張形成的。右位主動(dòng)脈弓是一種較為少見的先天性主動(dòng)脈畸形，人群發(fā)病率約0.1%，放射科檢出率為0.05%～0.1%，尸檢比例為0.04～0.1%。依據(jù)右位主動(dòng)脈弓血管分支可分為兩型—I型，鏡面分支型，Ⅱ型，伴迷走左鎖骨下動(dòng)脈型。Ⅱ型右位主動(dòng)脈弓伴迷走左鎖骨下動(dòng)脈，較為常見。主動(dòng)脈弓依次發(fā)出左頸總動(dòng)脈、右頸總動(dòng)脈、右鎖骨下動(dòng)脈及起自位于食道后方KD的迷走左鎖骨下動(dòng)脈。在胚胎早期，當(dāng)右第4動(dòng)脈弓發(fā)育成右主動(dòng)脈弓，左第4動(dòng)脈弓和此弓至左鎖骨下動(dòng)脈發(fā)出處之間的左背主動(dòng)脈消失，保留其尾側(cè)段而發(fā)育成左食管后鎖骨下動(dòng)脈。這種類型很少伴有心臟畸形，但容易伴發(fā)氣管食管受壓，主要因?yàn)榇诵陀椅恢鲃?dòng)脈弓，動(dòng)脈導(dǎo)管或韌帶多在左側(cè)，位于KD或迷走左鎖骨下動(dòng)脈與左肺動(dòng)脈之間，這樣就由動(dòng)脈導(dǎo)管或韌帶、左肺動(dòng)脈、肺動(dòng)脈干、升主動(dòng)脈、右位主動(dòng)脈弓、KD和迷走左鎖骨下動(dòng)脈等結(jié)構(gòu)形成了一個(gè)完整的血管環(huán)。該血管環(huán)通常很寬松，所以大多數(shù)食管或氣管壓迫癥狀很輕微或缺如。其次是Kommerell最初描述的左主動(dòng)脈弓并迷走右鎖骨下動(dòng)脈最后發(fā)自憩室，經(jīng)食管后出胸腔，達(dá)右臂。該類變異是在胚胎發(fā)育時(shí)期，右側(cè)第四弓動(dòng)脈演化為右鎖骨下動(dòng)脈。如右側(cè)第四弓動(dòng)脈和右背主動(dòng)脈近側(cè)段退化消失，右側(cè)第七節(jié)間動(dòng)脈和右背主動(dòng)脈遠(yuǎn)側(cè)段即可演化為右鎖骨下動(dòng)脈。隨著發(fā)育，其起點(diǎn)可逐漸上移至左鎖骨下動(dòng)脈遠(yuǎn)側(cè)的主動(dòng)脈弓后壁。該類變異因通常沒有包繞食管和氣管，一般沒有臨床壓迫癥狀。但當(dāng)變異的右鎖骨下動(dòng)脈與主動(dòng)脈弓形成“動(dòng)脈環(huán)”包繞氣管和食管，該“動(dòng)脈環(huán)”可壓迫氣管和食管導(dǎo)致呼吸和吞咽困難。鋇餐透視在第三胸椎水平出現(xiàn)狹窄時(shí)應(yīng)考慮此種變異。該類變異中大約有5%的成人因主動(dòng)脈粥樣硬化、迂曲，特別是右鎖骨下動(dòng)脈起源于憩室時(shí)，將會(huì)出現(xiàn)明顯的食管或氣管壓迫癥狀。最少見的類型是左主動(dòng)脈弓并右胸降主動(dòng)脈和右動(dòng)脈導(dǎo)管或肺動(dòng)脈動(dòng)脈韌帶。[1,4-6]此外，還有其他罕見類型，臺(tái)灣學(xué)者曾報(bào)道1例I型右位主動(dòng)脈弓并降主動(dòng)脈單純KD。

本組有2例左主動(dòng)脈，弓上分支為正常型，LSCA最后發(fā)自KD，其中1例并主動(dòng)脈弓狹窄未見文獻(xiàn)報(bào)道；1例Ⅱ型右位主動(dòng)脈，并弓上分支變異，LSCA最后發(fā)自KD；1例左主動(dòng)脈，弓上分支4干，LSCA發(fā)自KD；3例左主動(dòng)脈弓，弓上分支變異，RSCA均為最后發(fā)自KD，其中1例有主動(dòng)脈夾層。本組病例以左主動(dòng)脈并迷走RSCA為主，與國外文獻(xiàn)報(bào)道有差異。

3.2 主動(dòng)脈Kommerell憩室的診斷 文獻(xiàn)報(bào)道胸片、食管鋇餐透視、彩超、超聲心動(dòng)圖可作為篩查手段，確診需選用CT、CTA或電子束CT（EBCT），MR、MRA，DSA等檢查。本組7例均為DSA確診。

3.3 主動(dòng)脈Kommerell憩室的臨床意義 由于擴(kuò)張的憩室、隨患者年齡增大主動(dòng)脈粥樣硬化引起僵硬度增加或變異鎖骨下動(dòng)脈迂曲壓迫食管或氣管，引起吞咽困難，呼吸困難，喘鳴，喘息，咳嗽，反復(fù)肺部感染，阻塞性肺氣腫或胸痛。關(guān)于致命性并發(fā)癥包括假性動(dòng)脈瘤、KD破裂的報(bào)道并不少見，Austin等復(fù)習(xí)文獻(xiàn)報(bào)道達(dá)19%KD破裂并全部死亡。手術(shù)指征:KD直徑≥50mm或有嚴(yán)重的壓迫癥狀者。關(guān)鍵是切除憩室和重建變異的鎖骨下動(dòng)脈。手術(shù)方法包括:全主動(dòng)脈弓置換，降胸主動(dòng)脈置換加鎖骨下動(dòng)脈-頸動(dòng)脈移植/移位術(shù)，支架置入加搭橋術(shù)，頸動(dòng)脈和變異的鎖骨下動(dòng)脈搭橋加椎動(dòng)脈開口近端結(jié)扎變異鎖骨下動(dòng)脈等。均需在開胸、左心分流、深低溫心肺人工循環(huán)，甚至循環(huán)阻斷的情況下實(shí)施。[2,7]

KD變異病例并非少見，但國內(nèi)相關(guān)報(bào)道很少，有關(guān)兒童該病的報(bào)道更是罕見。應(yīng)該引起廣大臨床醫(yī)生的注意，以免誤診、誤治。

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