賀才標，王明珍

（1.湖北省天門市血站，湖北天門 431700；2.湖北省天門市第一人民醫(yī)院，湖北天門 431700）

噬血細胞綜合征（hemophagocytic syndrome，HPS）是一種病因及發(fā)病機制未完全明了，多器官、多系統(tǒng)受累，并進行性加重伴免疫功能紊亂的一種疾病[1]。臨床主要表現(xiàn)為高熱、肝脾及淋巴細結腫大、全血細胞減少和凝血功能、肝功能異常等。如未及時診斷與治療，病死率很高[2]。為避免誤診，爭取搶救時間，盡快作出診斷，本文就5例噬血細胞綜合征患者的實驗室檢測結果分析總結如下：

1 資料與方法

1.1 一般資料

5例噬血細胞綜合征患者，系天門市第一人民醫(yī)院2000年2月15日～2008年8月9日期間住院的患者。3例為男性，2例為女性，年齡4～25歲，患者首發(fā)癥狀大多以咳嗽、發(fā)熱開始，高熱持續(xù)1～2周，體溫38.5～41.5℃，熱型不一而入院。2例有皮疹，扁桃體腫大，5例觸診肝、脾、淺表淋巴結腫大，病情加重逐漸增大。其中肝腫大位于右肋部3～7 cm。脾腫大位于左肋部1～3 cm，淺表淋巴結不同程度腫大，數(shù)目多少不一。4例有胸腔積液，2例有腎功能損害。

1.2 方法

5例患者各項檢驗指標參照全國臨床檢驗操作規(guī)程（第二版）的方法檢測，骨髓噬血組織細胞占骨髓涂片有核細胞≥3%，結合臨床主要癥狀，診斷為HPS，并對各項實驗檢測結果進行綜合分析。

2 結果

2.1 血液常規(guī)檢查

5例患者中，3例外周血表現(xiàn)全血細胞減少，2例外周血表現(xiàn)為白細胞和血小板減少，并隨病情進展加重。其中Hb 85～115 g/L，BPC（35～80）×109/L，WBC（2.50～3.98）×109/L，血涂片分類：以淋巴細胞為主（53%～87%）。

2.2 骨髓象檢查

5例患者骨髓象表現(xiàn)增生活躍，骨髓噬血組織細胞占3%～8%。噬血組織細胞體積較大,直徑18～53 μm，圓形或不規(guī)則，多為單核，核中等大小，可呈橢圓形、腎形、不規(guī)則形，核染色質(zhì)較疏松或粗網(wǎng)狀，胞漿邊緣不整齊呈撕紙狀或偽足，胞漿豐富，灰藍色、淺灰色或偏紅、渾濁或毛玻璃狀，可見細顆?；蜉^多空泡；其吞噬物為完整的白細胞，成熟紅細胞及血小板，亦有少量不完整的細胞及細胞碎片等，吞噬的血細胞數(shù)為1～5個，平均3個，未見吞噬淋巴細胞。2例骨髓可見大的顆粒狀淋巴細胞，胞體延長如馬尾或松粒狀。3例中性粒細胞可見中毒顆粒。

2.3 各項生化檢查

5例患者血清丙氨酸氨基轉(zhuǎn)移酶（ALT）377.5～418.5 U/L、血清天門冬氨酸氨基轉(zhuǎn)移酶（AST）360.9～407.1 U/L、血清乳酸脫氫酶（LDH）2004～2308 U/L、血清膽紅素（TBIL）23.3～25.9 μmol/L、血清鐵蛋白（SF）654～702 μg/L、血清三酰甘油（TG）3.3～5.9 mmol/L 均明顯升高，同時伴有血清白蛋白（ALB）27.9～33.1 g/L 降低。

2.4 凝血功能檢查

5 例患者凝血酶原時間（PT）22～28 s（正常對照 11～15 s）、部分凝血活酶時間（APTT）51.5～59.5 s（正常對照 29～43 s）、凝血酶時間（TT）23.5～27.5 s（正常對照 16～18 s）均明顯延長，纖維蛋白原（FIP）1.88～1.94 g/L 低于正常值，3 例 D-二聚體陽性。

3 討論

HPS是一類以組織細胞良性增生伴吞噬血細胞為病理特征及免疫系統(tǒng)功能紊亂的疾病，可由感染、腫瘤及其他多種病因在某種情況下誘發(fā)。臨床主要表現(xiàn)為高熱，肝脾大，胸腹腔、心包腔積液，全血細胞減少，肝功能異常和凝血功能障礙[2-3]。本組病例臨床以持續(xù)高熱、肝脾大及淋巴結腫大為主要特征，實驗室檢查以白細胞計數(shù)降低、血小板數(shù)低、肝功能異常、凝血功能異常、血清三酰甘油、血清鐵蛋白增高和骨髓噬血組織細胞占≥3%為主要特點。HPS的骨髓特征是在涂片中出現(xiàn)體積較大的噬血組織細胞，其中的吞噬物可為形態(tài)完整的白細胞、紅細胞及血小板，亦可為不完整的細胞及細胞碎片[4]。目前認為HPS的發(fā)病機制主要是免疫調(diào)節(jié)障礙或免疫失衡，免疫調(diào)節(jié)失衡使T細胞和單核巨噬細胞過度分泌淋巴細胞因子、單核細胞因子，炎性細胞因子成瀑布式暴發(fā)，造成各種病理損害，產(chǎn)生各種臨床癥狀，高度激活的巨噬細胞噬血細胞的能力增強，以及炎癥因子抑制造血祖細胞增殖，導致血細胞減少[5，6]。HPS鐵蛋白增高可能是組織細胞吞噬了紅細胞分解產(chǎn)生大量的血紅素，血紅素再進一步分解成鐵和珠蛋白，最后形成大量的鐵蛋白，三酰甘油增高則可能是由組織細胞吞噬和消化有核細胞分解釋放大量的三酰甘油所致。噬血組織細胞分解血細胞等所產(chǎn)生的代謝產(chǎn)物可能是導致持續(xù)高熱的主要原因，如果臨床表現(xiàn)持續(xù)高熱，外周血白細胞低或血小板低，應及早作HPS的相關檢查，防止HPS的發(fā)生。

HPS患者在疾病活動時，常有凝血異常，特別是在疾病活動期，有低纖維蛋白原血癥，部分凝血活酶時間延長，在有肝受損時，其凝血酶原時間可延長。本組病例PT、APTT、TT均明顯延長，F(xiàn)IP低于正常值，3例D-二聚體陽性，顯示凝血功能明顯異常。曾有報道肝功能異常包括轉(zhuǎn)氨酶、乳酸脫氫酶(LDH)及膽紅素（TBIL）的增高，同時血清白蛋白(ALB)水平有所降低，其中LDH≥正常均值+3SD，一般≥1000 U/L更具有診斷價值[7]。本組HPS患者的ALT、血清天門AST、LDH及TBIL水平明顯升高，而ALB水平降低，與文獻報道基本一致。因此，診斷HPS作細胞形態(tài)學檢查，輔助有關生化指標及凝血功能檢測，結合臨床癥狀進行綜合分析具有十分重要的意義

（本資料收集整理筆者在湖北天門市第一人民醫(yī)院工作期間。）

[1]趙新民.小兒噬血細胞性淋巴組織增生研究進展[J].國外醫(yī)學:噬血及血液學分冊,1999,22(4):211.

[2]吳櫬梁.噬血細胞綜合征[J].中國小兒血液,2000,5(5):219.

[3]余小琴,張敏.噬血細胞綜合征16例分析[J].安徽醫(yī)學,2002,23(6):71-72.

[4]鄧培玉,劉曉紅.39例噬血細胞綜合征細胞學分析[J].臨床檢驗雜志,2001,19(6):379.

[5]Karras A,Hempine O.Hemophagocyt is syndrome[J].Rev Med In,2002,23(9):768-778.

[6]Shifltt SJ,Kaplan Y,Ward DM.Chediak-Higashi syndrome:a rare disorder of lysosome and lysosome organelles[J].Pigment Cell Reg,2005,(4):251-257.

[7]沈建箴,陳志哲.重視噬血細胞綜合征的診治[J].中華內(nèi)科雜志,2003,42(10):673.