趙遠(yuǎn)新

大前庭導(dǎo)水管綜合征（large vestibular aqueductsyndrome，LVAS）是以前庭導(dǎo)水管擴(kuò)大伴有感音神經(jīng)性耳聾、耳鳴、眩暈等一系列癥狀為特征的一種疾病，是兒童耳聾的主要原因之一，是一種常見的先天性內(nèi)耳畸形，約占先天性內(nèi)耳畸形的31.5%[1]，其發(fā)病率之高已引起臨床醫(yī)師的重視。但由于該病發(fā)病機(jī)制復(fù)雜，早期診斷和治療尚缺乏特異有效的方法，目前仍是耳科領(lǐng)域的難治性疾病之一。隨著高分辨率內(nèi)耳CT的廣泛應(yīng)用，發(fā)現(xiàn)以前許多原因不明的先天性聾系先天性內(nèi)耳畸形所致，而LVAS則是臨床最常見的內(nèi)耳畸形之一，約占兒童和青少年感音神經(jīng)性聾的1.5%?，F(xiàn)報(bào)道我們搜集的25例患兒的臨床資料，并結(jié)合文獻(xiàn)復(fù)習(xí)對本病的診斷和防治措施進(jìn)行探討。

1 資料與方法

1.1 臨床資料

2005年8月至2009 年8月間廣東省佛山市第一人民醫(yī)院耳鼻喉科共收治患者25例、50耳，男16例，女9例，2.4～16歲，平均9.2 歲。10例患兒因出生后或年幼時(shí)即發(fā)現(xiàn)聽力不佳伴語言障礙就診。15例患兒在感冒或輕微頭顱外傷時(shí)聽力明顯下降或聽力呈波動(dòng)性改變，1例患兒突發(fā)性聽力障礙加重。25例均未發(fā)現(xiàn)其他部位畸形，6例有典型的眩暈發(fā)作。2例患兒站立和行走不穩(wěn)，經(jīng)常摔跤，3例母親妊娠早期有感冒病史。

1.2 檢查方法

患兒均接受主、客觀的聽力學(xué)檢查。主觀檢查根據(jù)不同年齡選擇適宜的測聽方法，1～6歲選擇行為測聽，6歲以上選擇純音測聽?？陀^檢查包括聲導(dǎo)抗測試、聽腦干誘發(fā)電位、40 Hz AERP、多頻穩(wěn)態(tài)電位檢查、前庭功能檢查?；颊呔酗D骨高分辨率冠狀位CT 掃描，測量前庭導(dǎo)水管或內(nèi)淋巴管（內(nèi)淋巴囊） 外口與總腳連線的中點(diǎn)直徑。

2 結(jié) 果

患兒均表現(xiàn)為感音神經(jīng)性聾，聽力損失40～60dB（HL）19耳，60～80dB（HL）16耳，＞80dB（HL）15耳。13例雙耳聽力損失程度不一致。聽力圖以下降型曲線為特征，高頻下降型33耳，平坦型13耳，島狀聽力4耳。18例患兒行前庭功能檢查，顯示前庭功能低下。聲導(dǎo)抗鼓室圖45耳呈A型，5耳呈C型。高分辨率內(nèi)耳CT掃描示：前庭導(dǎo)水管管徑最小1.8mm，最大4.6mm，表現(xiàn)為開口較寬，深部較狹窄，呈“三角形”或“喇叭形”及大前庭、半規(guī)管畸形，均無智力及其他發(fā)育障礙。經(jīng)過營養(yǎng)神經(jīng)、擴(kuò)張血管、糖皮質(zhì)激素治療，15例急性發(fā)作期患兒聽力提高，達(dá)到發(fā)作前水平。10例驗(yàn)配了適宜的助聽器，并進(jìn)行聽覺語言訓(xùn)練。

3 討 論

LVAS是較常見的內(nèi)耳迷路的一種發(fā)育畸形。Valvassori等首先描述并命名擴(kuò)大的前庭導(dǎo)水管伴有感音神經(jīng)性耳聾的為“LVAS”。前庭導(dǎo)水管主要作用是維持正常的淋巴循環(huán)，生理功能表現(xiàn)為維持內(nèi)耳淋巴液的正常循環(huán)量，保證內(nèi)耳聽覺神經(jīng)纖毛細(xì)胞營養(yǎng)代謝正常進(jìn)行；維持內(nèi)耳正常淋巴循環(huán)量，即保證聽覺纖毛細(xì)胞的有序傳導(dǎo)和過濾噪聲的功能；維持耳蝸內(nèi)淋巴液與腦脊液之間的正常循環(huán)，以保證前庭對軀體的位置覺平衡調(diào)節(jié)功能。胚胎早期前庭小管及內(nèi)淋巴管（內(nèi)淋巴囊）較短直寬大，逐漸變窄延長，并呈典型的倒“J”型。前庭導(dǎo)水管擴(kuò)大的內(nèi)在基礎(chǔ)是內(nèi)淋巴管和內(nèi)淋巴囊的擴(kuò)大，內(nèi)淋巴管和內(nèi)淋巴囊內(nèi)含有耳蝸產(chǎn)生的內(nèi)淋巴液，能傳導(dǎo)膜迷路的壓力[2]。正常的內(nèi)耳由狹窄前庭和耳蝸導(dǎo)水管來緩沖迅速變化的顱內(nèi)壓，擴(kuò)大的內(nèi)淋巴導(dǎo)水管可能使淋巴循環(huán)從高滲的內(nèi)淋巴囊逆流，若因頭部外傷使腦脊液壓力突然波動(dòng)，壓迫了淋巴囊周圍的硬腦膜，從而推動(dòng)內(nèi)淋巴囊的高滲液體，經(jīng)明顯擴(kuò)大的前庭導(dǎo)水管傳到內(nèi)耳，損傷膜迷路，產(chǎn)生突發(fā)性聾、耳鳴、眩暈等癥狀，這種癥狀可以自愈或經(jīng)治療后好轉(zhuǎn)而呈波動(dòng)性的聽力改變，因反復(fù)發(fā)作，患者聽力最終呈進(jìn)行性下降直至重度耳聾。本組25例中有3例患者發(fā)病前有較明顯的頭部外傷史，因而從預(yù)防LVAS來看，LVAS患者不宜參加競技性體育活動(dòng)，如拔河、跳高、短跑、游泳甚至用力吹氣球，尤其應(yīng)避免頭部外傷。從分子細(xì)胞學(xué)方面分析，Gussen等認(rèn)為擴(kuò)大畸形的前庭導(dǎo)水管中排列有扁平上皮與無皺褶的乳頭狀皺襞及缺乏囊周疏松的血管組織，其功能不良導(dǎo)致內(nèi)淋巴大量蓄積稀釋，內(nèi)耳電解質(zhì)失衡，毒性代謝副產(chǎn)物積聚在內(nèi)淋巴內(nèi)，可干擾正常的內(nèi)耳免疫反應(yīng)而影響耳蝸的功能。所以本病聽力突然下降或波動(dòng)時(shí)，我們按突發(fā)性耳聾的方案治療，使用血管擴(kuò)張劑、神經(jīng)營養(yǎng)劑、脫水及糖皮質(zhì)激素藥物后，多數(shù)患者聽力恢復(fù)至原發(fā)病前水平，特別是足量糖皮質(zhì)激素穩(wěn)定使用一段時(shí)間（至少1周以上），激素的有效使用可能與其抗炎免疫抑制用有關(guān)，可使內(nèi)耳缺氧的血管內(nèi)皮層腫脹消退，改善微循環(huán)。LVAS典型的臨床表現(xiàn)為出生后或年幼時(shí)即出現(xiàn)的進(jìn)行性波動(dòng)性的聽力下降，發(fā)病形式可突然或隱匿，也可在從出生到青春期的任何時(shí)期發(fā)病，亦可在輕微頭部外傷后發(fā)生突聾和眩暈。本組患兒主要表現(xiàn)為耳聾，全部為感音神經(jīng)性聾。其中，中重度耳聾占46.71%，重度占35.28%，極重度占18.01%。聽力曲線呈高頻下降型占55%，平坦型占26%，島狀聽力占8%。本組6例有典型的眩暈發(fā)作，2例出現(xiàn)步態(tài)不穩(wěn)。高分辨率CT或MRI能對LVAS的診斷有十分重要的價(jià)值[3]，可以確定前庭導(dǎo)水管直徑的大小，確定有無前庭導(dǎo)水管擴(kuò)大。LVAS目前尚無確切有效的治療方法[4]，但是早期確診并積極防治，對防止聽力進(jìn)一步下降有一定的意義，本組15例急性發(fā)作期患兒經(jīng)過營養(yǎng)神經(jīng)、擴(kuò)張血管、糖皮質(zhì)激素治療，聽力提高，達(dá)到發(fā)作前水平。

在LVAS的診斷中，影像學(xué)檢查起著主要作用，特別是顳骨高分辨率薄層CT掃描。但是目前前庭導(dǎo)水管擴(kuò)大的影像學(xué)診斷標(biāo)準(zhǔn)尚未統(tǒng)一，這給臨床診斷帶來許多不便。一般認(rèn)為，正常人冠狀位的前庭導(dǎo)水管在前庭側(cè)與導(dǎo)水管末端的中點(diǎn)測量時(shí)，其直徑不超過1.5mm，若超過1.5mm或在MRI T2加權(quán)像中發(fā)現(xiàn)內(nèi)淋巴囊擴(kuò)大，則可診斷為前庭導(dǎo)水管擴(kuò)大。本研究認(rèn)為，CT圖像上應(yīng)以前庭導(dǎo)水管中段最大管徑寬度＞115mm為診斷標(biāo)準(zhǔn)，不能以外口為標(biāo)準(zhǔn)，因?yàn)橥饪谛螒B(tài)多種多樣以及CT掃描時(shí)不同的擺放位置都能影響到外口的寬度。除此之外，水平半規(guī)管或總腳層面巖骨后緣有明顯的骨缺損影及其內(nèi)端（即前庭導(dǎo)水管近端）與前庭或總腳直接相通[5]，就更加支持診斷。

對于LVAS的手術(shù)治療，有學(xué)者行內(nèi)淋巴囊減壓、分流手術(shù)或肌瓣填塞術(shù)，療效并不滿意，還有導(dǎo)致全聾的危險(xiǎn)。實(shí)踐證明，助聽器和人工耳蝸植入是患兒改善聽力的惟一手段。而只有對聽力損失極重、助聽器無法達(dá)到有效補(bǔ)償者，或漸進(jìn)性聽力下降至極重度聾者，方可考慮選擇人工耳蝸植入[6]。

分析25 例LVAS，認(rèn)為一旦確診，需積極治療，應(yīng)運(yùn)用多種綜合治療手段，用藥要及時(shí)、足量，通過改善內(nèi)耳的循環(huán)代謝，提高組織氧濃度，緩解神經(jīng)細(xì)胞的缺血和缺氧狀態(tài)，盡可能的恢復(fù)聽力。同時(shí)也應(yīng)積極預(yù)防，對于防范聽力波動(dòng)性下降亦有一定的意義。由于患者受到輕微外傷可以誘發(fā)該病，所以大多數(shù)病例并無明確的外傷史，可能部分患者即使有也并未察覺。因此，建議患者避免頭部外傷、激烈體育活動(dòng)和強(qiáng)噪聲等因素。

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[4]王軼,曹可利,鄭振宇,等.前庭導(dǎo)水管擴(kuò)大綜合征患者的人工耳蝸植入術(shù)[J].中華耳鼻咽喉科雜志,2003,38(2):104-107.

[5]張?bào)K,黃文虎,潘雨辰,等.前庭導(dǎo)水管擴(kuò)大的CT和MRI的診斷(附14例報(bào)告)[J].實(shí)用放射學(xué)雜志,2001,17(11):823.

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