王瑤 孫宇任 姬諾

(中國(guó)醫(yī)科大學(xué)第一附屬醫(yī)院 遼寧沈陽(yáng) 110001)

1 臨床資料

患者男,47歲,農(nóng)民,因頸、肩部疼痛,頭痛半個(gè)月,四肢麻木1周,加重1d就診。患者半個(gè)月前感冒后出現(xiàn)持續(xù)性頸、肩部疼痛及頭痛,夜間加重,就診于當(dāng)?shù)蒯t(yī)院按頸椎病給予對(duì)癥治療后癥狀緩解,1周前無(wú)明顯誘因出現(xiàn)四肢末梢麻木,上肢略重于下肢,持續(xù)無(wú)緩解,加重1d。入院第1天口服卡馬西平止痛,查體四肢肌力及肌張力均正常,右側(cè)膝反射減弱,腱反射消失,左側(cè)正常。雙上肢末梢及雙下肢針刺痛覺(jué)減退,深感覺(jué)查體未見(jiàn)異常,頭CT未見(jiàn)異常。第2天頸、肩部疼痛及頭痛仍然明顯,口服泰勒寧止痛,雙下肢及雙手麻木加重,并由末端向上進(jìn)展。第3天出現(xiàn)臍周、下肢及脊柱雙側(cè)陣發(fā)性劇烈刺痛,肌注鹽酸布桂嗪鎮(zhèn)痛,小便失禁,自覺(jué)四肢較前無(wú)力,肌力4級(jí),肌張力正常。第5天自覺(jué)腰及四肢疼痛難忍,伴腹痛,肌注鹽酸布桂嗪鎮(zhèn)痛,雙上肢肌力4級(jí),雙下肢肌力3級(jí),肌張力略下降。第7天四肢等部位疼痛減輕,但面神經(jīng)受累,表現(xiàn)雙眼閉合不完全,右側(cè)顯著,右側(cè)嘴角略下垂,雙側(cè)額紋略淺,皺眉不能。行腰穿檢查,腦脊液清,壓力190mmHg,總蛋白2391mg/L,細(xì)胞2×106/L,蛋白細(xì)胞分離。肌電圖示周?chē)窠?jīng)受損表現(xiàn),波幅降低,傳導(dǎo)速度減慢。診斷為急性感染性多發(fā)性神經(jīng)病,經(jīng)過(guò)以丙球蛋白為主的系統(tǒng)治療后,病情停止進(jìn)展,疼痛明顯減輕,四肢肌力及感覺(jué)開(kāi)始逐漸恢復(fù),出院回家繼續(xù)恢復(fù)治療。

2 討論

急性感染性多發(fā)性神經(jīng)病,又稱(chēng)急性炎性脫髓鞘性多發(fā)性神經(jīng)炎,即Gui l lain-Barre Syndrome,被認(rèn)為是一種自身免疫性疾病,由于病原體的某些組分與周?chē)窠?jīng)髓鞘的某些組分相似,機(jī)體免疫系統(tǒng)發(fā)生了錯(cuò)誤識(shí)別,產(chǎn)生自身免疫性T細(xì)胞和自身抗體,引起周?chē)窠?jīng)髓鞘脫失。主要損害多數(shù)脊神經(jīng)根和周?chē)窠?jīng),也常累及腦神經(jīng),呼吸肌麻痹是本病主要死亡原因,病理改變是周?chē)窠?jīng)組織中小血管淋巴細(xì)胞浸潤(rùn)與巨噬細(xì)胞浸潤(rùn)以及神經(jīng)纖維的脫髓鞘。本病的診斷要點(diǎn)是病前1～3周有感染史、急性或亞急性起病并在4周內(nèi)進(jìn)展的對(duì)稱(chēng)性四肢遲緩性癱瘓和腦神經(jīng)損害;輕微感覺(jué)異常;腦脊液蛋白-細(xì)胞分離現(xiàn)象;肌電圖檢查,早期F波或H反射延遲或消失,神經(jīng)傳導(dǎo)速度減慢,遠(yuǎn)端潛伏期延長(zhǎng),動(dòng)作電位波幅正?；蛳陆?。

本例首發(fā)癥狀為肢體疼痛,表現(xiàn)為頸、肩部疼痛,頭痛,下肢痛等,且疼痛劇烈,四肢感覺(jué)異常也比較明顯,但四肢遲緩性癱瘓進(jìn)展緩慢且輕微,少見(jiàn),應(yīng)加以重視,盡早做出診斷并積極治療。