李順斌 鄭淑鶯 邱 蔚 王文華 ( 浙江湖州市中心醫(yī)院 313000)

甲狀腺功能亢進(jìn)性肌病(甲亢性肌病)臨床表現(xiàn)多變，部分以肌病為首發(fā)癥狀，有的患者肌病在甲亢癥狀出現(xiàn)一段時(shí)間后才出現(xiàn)，容易誤診和漏診。為降低誤診率，我們對(duì)本院2001年1月至2009年1月收治的145例甲亢性肌病的臨床資料進(jìn)行了回顧性分析?，F(xiàn)報(bào)道如下：

1 臨床資料

1.1 一般資料 145例中男85例，女60例；年齡17～77歲，平均41歲；病程1周至6個(gè)月。急性甲亢性肌病2例(1.4%)，慢性甲亢性肌病80例(55.2%)，甲亢性周期性癱瘓46例(31.7%)，突眼性眼肌麻痹5例(3.4%)，甲亢合并重癥肌無(wú)力12例(8.3%)。各型甲亢性肌病均經(jīng)實(shí)驗(yàn)室和肌電圖檢查所證實(shí)。有典型高代謝癥候群95例(65.5%);眼球突出明顯86例(59.3%);甲狀腺明顯腫大111例(76.6%)，其中彌漫性腫大70例，結(jié)節(jié)性腫大41例。

1.2 疾病類型

1.2.1 急性甲亢性肌病 2例。均起病急，病情重，迅速發(fā)展為嚴(yán)重的肌麻痹，并有高熱、嚴(yán)重的心動(dòng)過(guò)速、惡心嘔吐等甲亢危象表現(xiàn)，后因呼吸肌麻痹死于呼吸衰竭。該2例均有長(zhǎng)期停服抗甲狀腺藥物史，1例有呼吸道感染誘因，1例無(wú)明顯誘因。

1.2.2 慢性甲亢性肌病 80例。均表現(xiàn)為上樓及下蹲起立困難，其中蹲位和坐位不能站起8例(10.0%)，行走易跌6例(7.5%)，不能騎上自行車5例(6.3%)，仰臥不能坐起、不能高架取物各4例(各5.0%)，不能單獨(dú)行走2例(2.5%)。自覺(jué)兩大腿肌肉疼痛12例(15.0%)，四肢肌肉酸痛6例(7.5%)；明顯肌萎縮15例(18.8%)，輕度肌萎縮38例(47.5%)，萎縮肌群主要為股四頭肌、髂腰肌、岡上肌、三角肌及大小魚(yú)際肌。80例肌電圖全部異常，表現(xiàn)為不同程度的運(yùn)動(dòng)單位時(shí)限縮短。

1.2.3 甲亢性周期性癱瘓 46例。除6例為女性外，余均為男性。發(fā)作次數(shù)：1～2次10例(21.7%)，3～5次18例(39.1%)，6～10次13例(28.3%)，10次以上5例(10.9%)。夜間發(fā)作38例(82.6%)，午后發(fā)作8例(17.4%)。下肢輕癱11例(23.9%)；四肢軟癱35例(76.1%)，其中2例伴頸肌無(wú)力致抬頭困難，3例伴悶氣、呼吸困難。發(fā)作時(shí)血鉀1.2～3.2mmol/L。

1.2.4 突眼性眼肌麻痹 5例。均有復(fù)視和重度浸潤(rùn)性突眼，突眼度19～22mm，眼瞼腫脹肥厚，球結(jié)膜充血水腫。4例眼球向上活動(dòng)不能，向內(nèi)、外活動(dòng)受限；1例眼球幾乎固定，向各方活動(dòng)均顯著受限。眼球CT示雙側(cè)上直肌、內(nèi)直肌、外直肌增厚肥大4例，4條眼外肌均增厚肥大1例。新斯的明試驗(yàn)復(fù)視和眼球活動(dòng)無(wú)改變。

1.2.5 甲亢合并重癥肌無(wú)力 12例。除有甲亢癥狀外，受累骨髂肌均有晨輕暮重、疲勞后加重、休息后減輕等特點(diǎn)。累及眼肌的有8例，其中伴復(fù)視4例，單或雙側(cè)眼瞼下垂6例，眼球活動(dòng)受限2例。疲勞試驗(yàn)、新斯的明試驗(yàn)均陽(yáng)性。肌電圖：低頻重復(fù)神經(jīng)電刺激可見(jiàn)電位衰減幅度達(dá)10%以上。12例均行縱隔CT檢查，發(fā)現(xiàn)胸腺增生3例，胸腺瘤6例，胸腺無(wú)明顯異常3例。

1.3 治療及轉(zhuǎn)歸 2例急性甲亢性肌病患者予大劑量的丙硫氧嘧啶、碘劑、普萘洛爾、腎上腺糖皮質(zhì)激素及對(duì)癥治療，但均死于呼吸衰竭。余病例均接受抗甲狀腺藥物為主的常規(guī)治療。此外，部分慢性甲亢性肌病患者加用B族維生素、肌苷、三磷腺苷、蛋白合成劑、糖皮質(zhì)激素治療；甲亢性周期性癱瘓患者在發(fā)作時(shí)靜脈滴注或口服氯化鉀溶液，部分患者加用保鉀利尿藥。突眼性眼肌麻痹患者予以抗甲狀腺制劑。甲亢合并重癥肌無(wú)力患者同時(shí)加用糖皮質(zhì)激素和膽堿酯酶抑制藥，其中有5例行胸腺切除術(shù)治療。隨訪10天至1年，隨著患者甲亢控制，49例慢性甲亢性肌病患者肌無(wú)力、肌萎縮消失，31例好轉(zhuǎn)；36例甲亢性周期性癱瘓患者周期性癱瘓也未再發(fā)作，另10例仍舊有1～4次發(fā)作，服用氯化鉀后好轉(zhuǎn)；5例突眼性眼肌麻痹患者，眼肌麻痹癥狀也有不同程度改善。

2 討論

急性甲亢性肌病，發(fā)病迅速，表現(xiàn)為進(jìn)行性嚴(yán)重肌無(wú)力，患者在數(shù)周內(nèi)可見(jiàn)吞咽困難、發(fā)音障礙、復(fù)視及四肢無(wú)力，表情淡漠、抑郁，也可合并甲亢危象。引起呼吸肌麻痹時(shí)可見(jiàn)呼吸困難，甚或呼吸衰竭，若不能及時(shí)治療，常在1～2周內(nèi)死亡。本組2例急性甲亢性肌病均有長(zhǎng)期停服抗甲狀腺藥物史，1例有呼吸道感染誘因，1例無(wú)明顯誘因，提示我們?cè)诩卓褐委熯^(guò)程中不能隨意停藥，以防甲亢危象及急性甲亢性肌病的發(fā)生。

慢性甲亢性肌病的臨床診斷比較困難，肌電圖對(duì)發(fā)現(xiàn)甲亢患者的肌肉損害較敏感，即使組織學(xué)所見(jiàn)完全正常，也常能記錄到肌電圖的異常[1]。甲狀腺激素對(duì)近端肌群的直接作用是產(chǎn)生慢性甲亢性肌病的主要原因，治療上強(qiáng)調(diào)原發(fā)病甲亢的治療。

甲亢性周期性癱瘓的發(fā)作機(jī)制為過(guò)多甲狀腺素刺激細(xì)胞膜Na+-K+-ATP酶活性并提高β受體數(shù)目，使Na+-K+交換加速，K+內(nèi)流，細(xì)胞內(nèi)K+增高而外周出現(xiàn)低鉀血癥而發(fā)作。甲亢性周期性癱瘓發(fā)作的誘因和發(fā)作時(shí)的表現(xiàn)與單純性周期性癱瘓相似，故易被誤診為單純性周期性癱瘓。本組46例中有12例曾長(zhǎng)期誤診為單純性周期性癱瘓，其中1例從首次發(fā)病至確診為甲亢性周期性癱瘓的誤診時(shí)間長(zhǎng)達(dá)6個(gè)月，共發(fā)作21次，發(fā)作時(shí)經(jīng)補(bǔ)鉀治療癥狀雖可控制，但其后仍反復(fù)發(fā)作，而當(dāng)甲亢控制后，周期性癱瘓發(fā)作終止。

關(guān)于突眼性眼肌麻痹的發(fā)生原因，目前認(rèn)為是甲狀腺自身抗體與球后的成纖維細(xì)胞、脂肪細(xì)胞和肌細(xì)胞交叉反應(yīng)所致[2]。此型甲亢性眼病易被誤診為其他眼肌病，應(yīng)當(dāng)引起重視。

重癥肌無(wú)力與原發(fā)性甲狀腺功能亢進(jìn)癥是常見(jiàn)的自身免疫性疾病之一，重癥肌無(wú)力患者常伴有甲亢。甲亢合并重癥肌無(wú)力患者易誤診為慢性甲亢性肌病、突眼性眼肌麻痹。二者的鑒別主要在于:慢性甲亢性肌病肌無(wú)力為持續(xù)性，病程中無(wú)明顯波動(dòng)，隨甲亢的好轉(zhuǎn)而恢復(fù)，疲勞試驗(yàn)、新斯的明試驗(yàn)均陰性，對(duì)抗膽堿酯酶藥無(wú)效，乙酰膽堿受體抗體陰性。甲亢合并重癥肌無(wú)力患者治療上強(qiáng)調(diào)甲亢和重癥肌無(wú)力的同時(shí)治療。

[1]胡詠兵，盧祖能，余紹祖，等.甲狀腺機(jī)能亢進(jìn)性肌病的臨床和肌電圖研究[J].臨床神經(jīng)電生理學(xué)雜志，2003，12(3):133-136.

[2]廖二元，超楚生.內(nèi)分泌學(xué)[M].北京:人民衛(wèi)生出版社，2001:689-672.