王小衡

前不久,我參加兒科疑難病例會診,遇到一個叫彤彤的孩子。彤彤只有9個月大,體質(zhì)虛弱,出生后幾乎每個月都要生病住院,且治愈時間比別的孩子長。這次又因患上嚴(yán)重感染(肺炎合并敗血癥),出現(xiàn)發(fā)高燒、頻繁咳嗽、呼吸困難等急癥,已在市內(nèi)某醫(yī)院用抗生素治療了7天,但效果欠佳。會診時,我建議給孩子查一查免疫功能全套。結(jié)果出來后發(fā)現(xiàn),彤彤患有嚴(yán)重的聯(lián)合免疫缺陷病,后雖經(jīng)全力搶救,也沒能逃掉夭折的命運(yùn)。

實際上,在兒科門診中,也經(jīng)常有家長詢問,為什么現(xiàn)在的孩子弱不禁風(fēng),不是三天兩頭傷風(fēng)感冒、拉肚子,就是皮膚長癤子、患中耳炎或是肺炎,甚至發(fā)生嚴(yán)重感染如敗血癥等。他們是否存在免疫缺陷?

據(jù)統(tǒng)計,小兒反復(fù)感染(主要是細(xì)菌感染)的發(fā)生率占兒科門診的10%,占兒科住院病例的5%。國內(nèi)兒科專家認(rèn)為,導(dǎo)致兒童反復(fù)感染原因很多,其中包括非免疫因素(如皮膚黏膜屏障損傷)和免疫性原因。

什么是免疫缺陷病

所謂免疫缺陷病是指因免疫系統(tǒng)的構(gòu)成成分存在缺陷,免疫應(yīng)答發(fā)生障礙,而導(dǎo)致的一種或多種免疫功能缺損的病癥。免疫缺陷病可分為原發(fā)性和繼發(fā)性。它們的共同特征為:身體抗感染功能低下,對病原微生物高度敏感,易出現(xiàn)反復(fù)、嚴(yán)重甚至致死的感染。

臨床上,孩子因免疫缺陷導(dǎo)致的感染每月至少反復(fù)出現(xiàn)兩次,感染一旦發(fā)生,單用抗菌素治療往往難以控制。免疫缺陷所致小兒反復(fù)感染的診斷,除根據(jù)臨床表現(xiàn)外,最主要的是進(jìn)行免疫功能的檢測以及對試驗結(jié)果的正確評價,才能最終作出。

如果一個孩子老是患感染性疾病,家長一定要帶孩子上大醫(yī)院檢查血清免疫球蛋白(即抗體)有無異常或缺陷,同時檢查外周血象和淋巴細(xì)胞計數(shù),做皮膚遲發(fā)性超敏反應(yīng)試驗、T細(xì)胞功能及其亞群數(shù)量檢測等。

值得指出的是,若3歲以下小兒每年有10次以上感冒和3次以上肺炎,仍屬于反復(fù)呼吸道感染,屬非正常的過多感染。

患了免疫缺陷病怎么辦

兒科專家認(rèn)為,免疫缺陷病診斷明確后,可采用免疫替代療法,補(bǔ)其所缺。如低丙種球蛋白血癥或IgG亞類缺陷病,可靜脈注射高效價丙種球蛋白(IGIV),劑量為每月每千克體重0.2～0.4克。若為原發(fā)性抗體缺陷病,則需要終生作IGIV替代治療。

免疫替代療法包括輸注血漿、紅細(xì)胞、粒細(xì)胞、白細(xì)胞介素及干擾素等。

對于嚴(yán)重聯(lián)合免疫缺陷患者可進(jìn)行免疫重建,即輸注正常人干細(xì)胞。其目的是讓基因轉(zhuǎn)入患者干細(xì)胞內(nèi),使其發(fā)揮正常功能。

干細(xì)胞輸注法包括骨髓、肝胚細(xì)胞、臍血和外周血干細(xì)胞移植。

對于免疫系統(tǒng)發(fā)育延緩或體弱兒可行免疫促進(jìn)療法。近年研究表明,免疫調(diào)節(jié)劑如多抗甲素、胸腺素、轉(zhuǎn)移因子、甲氰咪呱、左旋咪唑和中藥黃芪對治療繼發(fā)性免疫缺陷病有一定療效,但對原發(fā)性免疫缺陷病幾乎無效。